Discusión
La malacia primaria de las vías respiratorias no es rara en la población general, con una incidencia estimada de al menos 1 de cada 2.100 niños. Mientras tanto, la tasa de detección de la malacia de las vías respiratorias fue del 31,25% entre los pacientes sometidos a broncoscopia . Además, se ha considerado como la principal causa de los jadeos repetidos y persistentes en niños menores de 6 meses . Sin embargo, la tasa de detección fue del 16,70% en este estudio.
Nuestros resultados indicaron que la malacia de las vías respiratorias se observaba con frecuencia en los niños varones de menos de 2 años, lo que coincidía con la tasa de incidencia comunicada en los resultados anteriores . No obstante, Boogaard et al informaron de que se diagnosticó malacia de las vías respiratorias en 160 niños (94 niños varones) con una edad media de 4,0 años . Especulamos que puede estar asociado con la aplicación temprana de la broncoscopia de fibra óptica en nuestro departamento. O bien, puede estar relacionado con las razas. Aun así, nuestros datos no pudieron explicar la mayor tasa de incidencia de malacia de las vías respiratorias en los niños varones. La incidencia de BM fue comparativamente menor que la de TBM o TM , sin embargo, en nuestro estudio se identificó el hecho contrario. Como se indica en la broncoscopia de fibra óptica, el BM se ha observado con frecuencia y la mayoría de los pacientes fueron diagnosticados con BM en el pulmón derecho. Por el contrario, Boogaard et al informaron de que el BM no presentaba diferencias significativas en su distribución en ambos pulmones. Además, el tipo de BM del lóbulo superior derecho fue el más frecuentemente observado. Además, la mayoría de los pacientes presentaban una malacia leve y moderada, lo que coincide con el informe anterior.
Nuestro estudio demostró que los pacientes con malacia grave de las vías respiratorias eran aptos para desarrollar una neumonía grave en comparación con los que presentaban una malacia leve o moderada (tabla 4). Según los datos de las tablas 2 y 3,3, no se identificó ninguna correlación entre la evolución de la infección de las vías respiratorias y la extensión/escala de la malacia. Además, no se observó ninguna correlación entre la extensión de la neumonía y la escala de la malacia (Tabla 5). Sin embargo, Masters et al informaron de que ni los lugares ni la gravedad de la malacia mostraban un efecto de dosis sobre las tasas o la gravedad de la enfermedad . Las manifestaciones clínicas de la malacia son muy variadas. Todos estos síntomas pueden estar asociados a la disminución de las estructuras cartilaginosas anteriores del anillo/membrana. Así, los niños con malacia de las vías respiratorias mostraron un colapso significativo de las vías respiratorias en la fase espiratoria, lo que puede inducir un aumento notable de la resistencia de las vías respiratorias, y finalmente dar lugar a (i) Corriente de aire que induce estridor en presencia de secreción en las vías respiratorias, o estridor de tono bajo en ausencia de secreción; (ii) Tos grave debida a la estimulación o temblor de las vías respiratorias en la fase de espiración, y al mismo tiempo, inducida por una infección pulmonar; (iii) Infección de las vías respiratorias debida a la obstrucción de la tráquea combinada con metaplasia escamosa y reducción de la función de depuración mucociliar .
Actualmente, la TC de tórax se ha utilizado comúnmente en el diagnóstico de enfermedades respiratorias en pediatría, ya que muestra una mayor sensibilidad y seguridad, así como características no invasivas. Las condiciones de las vías respiratorias pueden visualizarse claramente mediante la TC espiral multicorte y la técnica de reconstrucción de las vías respiratorias. Para el diagnóstico de la malacia de las vías respiratorias, deben combinarse las imágenes obtenidas en las fases espiratoria e inhalatoria. En la actualidad, la TC se ha utilizado habitualmente en el diagnóstico de la malacia de las vías respiratorias en los adultos, sin embargo, las imágenes dinámicas de las vías respiratorias de las fases espiratoria e inhalatoria eran difíciles de obtener en los niños. Según los resultados de nuestro estudio, el estudio de tórax, la TC y la ecocardiografía podían ayudar a encontrar los factores secundarios causantes de la malacia, mientras que la función pulmonar no tenía un valor diagnóstico significativo. Había dos tipos de malacia de las vías respiratorias (es decir, malacia primaria y secundaria de las vías respiratorias). La malacia primaria de las vías respiratorias fue inducida por la inmadurez del desarrollo o la pérdida del cartílago traqueal de forma independiente o congénita . Hasta la fecha, la aparición de la malacia primaria de las vías respiratorias se ha combinado con trastornos congénitos, como el nacimiento prematuro, síndromes congénitos como el síndrome de Hunter o el síndrome de Crouzon o deformidades . En 2011, Nelson et al. informaron de un niño con múltiples anomalías congénitas que contenían TBM combinada con retraso en el desarrollo se asoció con la deleción de 555 kb en el cromosoma 16p13.3, 444 kb telomérico al gen CREBBP y 623kb centromérico de PKD1 . Mientras tanto, Chetcuti-Ganado informó de un paciente con una enfermedad cardíaca congénita combinada con TBM que estaba asociada a una trisomía parcial de los cromosomas de brazos largos 11 y 22 . Se ha propuesto que el mal desarrollo del intestino anterior en la etapa embrionaria estaba relacionado con la patogénesis de la malacia de las vías respiratorias, por lo que los pacientes con malacia de las vías respiratorias siempre se combinaban con el mal desarrollo del esófago . Blair et al. informaron de que un mayor número de células eran aptas para formar la tráquea en lugar del esófago durante el desarrollo de la etapa embrionaria, lo que se asociaba a la malacia de las vías respiratorias. En nuestro estudio, se observaron conductos anormales en las vías respiratorias de 3 pacientes mediante broncoscopia de fibra óptica, pero no se diagnosticó una fístula traqueoesofágica porque no se realizó una esofagografía. Nuestros resultados indicaron que 47 niños eran prematuros (10,2%), y especulamos que esto puede estar asociado con el colapso del cartílago traqueal inducido por el mal desarrollo del cartílago traqueal en estos pacientes. Además de la malacia de las vías respiratorias, una parte de los pacientes presentaba otras afecciones, entre las que se ha observado comúnmente la estenosis traqueal o bronquial.
De acuerdo con las literaturas anteriores, los factores de riesgo para la malacia secundaria de las vías respiratorias consistían principalmente en la cateterización a largo plazo, la traqueotomía, la traqueobronquitis grave y la depresión causada por la deformidad cardiovascular, la linfadenectasia, el agrandamiento de la glándula del timo, el quiste tímico, el carcinoma o la malformación esquelética. Por otra parte, el reflujo gastroesofágico también es un factor de riesgo para la malacia de las vías respiratorias, ya que el reflujo de líquido ácido puede alterar la membrana mucosa de la superficie de la tráquea. Y la malacia de las vías respiratorias puede estar asociada a enfermedades del sistema nervioso, ya que el trastorno del sistema nervioso puede afectar al dominio de las vías respiratorias. La malacia inducida por la cánula traqueal y la traqueotomía puede estar relacionada con la compresión del saco aéreo, y la lesión traqueal inducida por el impacto de la corriente de aire en el extremo del tubo endotraqueal. En el caso de la malacia causada por la compresión extravascular, las principales causas fueron la alteración de la integridad de la vía aérea y el aumento de la distensibilidad de la posición sometida a compresión. En nuestro estudio, una parte de los pacientes también se combinó con uno o más factores secundarios mencionados anteriormente. La broncoscopia de fibra óptica se llevó a cabo en los días anteriores en 3 pacientes, y no reveló malacia, y la mejora se observó en 5 pacientes por la re-comprobación de la broncoscopia de fibra óptica ≤ 1 mes, lo que demuestra una parte de los pacientes con inflamación aguda puede desarrollar malacia de las vías respiratorias. Sobre esta base, es difícil identificar si la malacia de las vías respiratorias es primaria aunque no se adviertan otras razones secundarias, ya que la inflamación aguda puede inducir malacia, como consecuencia, se debe realizar una nueva broncoscopia con fibra óptica para el diagnóstico final. Excluyendo los factores secundarios, excepto la inflamación, la malacia es secundaria a la inflamación aguda si la nueva comprobación de la broncoscopia muestra una mejora o la ausencia de malacia en un plazo breve, mientras que la existencia continua de malacia sugiere una malacia primaria. Los pacientes solían tomar broncodilatadores por las sibilancias antes de que se diagnosticara definitivamente la malacia, pero la respuesta era insatisfactoria. Algunos estudios, en los que se utilizaron broncodilatadores en pacientes con malacia, informaron de que el FEM disminuyó significativamente al examinar la función pulmonar después de tomar el medicamento. Se consideró que la obstrucción se agravaba debido a la dilatación del músculo liso de las vías respiratorias.
No es necesario un tratamiento especial para los pacientes con malacia primaria de las vías respiratorias, ya que el cartílago traqueal puede mejorar con el envejecimiento de los niños, y la mayoría de los niños con malacia de las vías respiratorias se recuperarán a la edad de 2 años. En nuestro estudio, la mayoría de los pacientes tenían menos de 2 años de edad, lo que corrobora esta opinión, por lo que el principio del tratamiento fue mantener la vía aérea sin obstrucciones. En el caso de los pacientes con malacia de las vías respiratorias combinada con infección pulmonar, se podía llevar a cabo preferentemente una terapia conservadora, como el control de la infección, la inhalación de oxígeno y la excreción de esputo. Además, se podría utilizar el lavado y la meditación durante el proceso de broncoscopia. Con respecto a la malacia secundaria de las vías respiratorias, se debe llevar a cabo un tratamiento etiológico para eliminar la compresión y la inflamación de la tráquea y los bronquios, y la malacia podría mejorar cuando se eliminara la compresión de las vías respiratorias o se controlara la inflamación con prontitud. En el caso de los niños con mala calidad de las vías respiratorias después de la terapia convencional, se debe considerar la inserción de stents, pero se ha informado de complicaciones como la formación de tejidos de granulación, el desplazamiento de los stents, así como la fractura del stent metálico que a veces requiere su retirada. Como se demostró en los resultados de nuestro estudio, la mayoría de las malicias de las vías respiratorias mejoraron o incluso desaparecieron a medida que los pacientes envejecían o se controlaba la inflamación, mientras que en el caso de las pocas que no mejoraron o incluso empeoraron, se consideró que el tiempo de seguimiento no era lo suficientemente largo o que las infecciones recurrentes, etc., causaban la malicia continua. Existen algunas limitaciones en nuestro estudio. Por ejemplo, la broncoscopia con fibra óptica sólo se realizó en un pequeño número de niños durante el seguimiento. Además, el intervalo de la broncoscopia con fibra óptica fue diferente entre los niños que recibieron la broncoscopia con fibra óptica en el período de seguimiento.