DISCUSIÓN
Los tumores fibrosos solitarios (TFS) son neoplasias poco frecuentes que suelen afectar a la pleura.1 En ocasiones, se han descrito TFS extrapleurales en la literatura. Las lesiones extrapleurales incluyen el peritoneo, el pericardio, el ano y los senos paranasales.2 La forma benigna es de 3 a 4 veces más común que la forma maligna.3
Se ha informado de que los TFS extrapleurales ocurren con una frecuencia ligeramente mayor en hombres que en mujeres, y la edad media de los pacientes en el momento de la presentación es de 54 años.4 Las manifestaciones clínicas de los SFT están generalmente relacionadas con el tamaño y la localización de la lesión.
El diagnóstico preoperatorio correcto de los SFT es difícil porque las manifestaciones clínicas, los hallazgos de la exploración física y los resultados de las imágenes no son distintivos. En la TC, los TFS aparecen como tumores sólidos bien definidos que contienen porciones quísticas.5 Los fibrosarcomas, los histiocitomas fibrosos malignos, los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), los hemangiopericitomas, los sarcomas sinoviales y los mesenquimomas malignos deben incluirse en el diagnóstico diferencial principal de los tumores fibrosos solitarios.6 Sólo las pruebas histopatológicas pueden permitir un diagnóstico correcto de los TFS. El tumor está compuesto por células fusiformes que se asemejan a los fibroblastos con cantidades variables de colágeno hialinizado. Los SFT se diagnostican patológicamente por la presencia de células fusiformes que muestran positividad difusa para CD34 y bcl-2 y negatividad para S100, actina y queratina en el análisis inmunohistoquímico.7 El diagnóstico de malignidad es difícil e incluye alta celularidad, alta actividad mitótica (>4/10/campo de alta potencia), pleomorfismo, hemorragia y necrosis.7
La modalidad terapéutica más eficaz en los TFS es la resección quirúrgica.8 El examen radiológico de seguimiento es necesario al menos una vez al año. Para la recurrencia de los TFS peritoneales, se recomienda la reexcisión del tumor asegurando márgenes quirúrgicos negativos.9 Se han descrito metástasis a distancia, como a pulmón, hígado y hueso, en los TFS peritoneales.8 Los marcadores de mal pronóstico de los TFS incluyen márgenes quirúrgicos positivos, tamaño del tumor >10 cm y actividad mitótica de 10 mitosis/10 campos de alta potencia.10 En este caso, aunque el tumor era >10 cm y había zonas necróticas en la muestra, las células tumorales no mostraban ni actividad mitótica ni atipia nuclear, y la paciente sigue libre de enfermedad 36 meses después de la cirugía de escisión completa. Sin embargo, será necesario un seguimiento a largo plazo para determinar si la cirugía ha sido o no curativa.
El tumor fibroso solitario del peritoneo es una neoplasia extremadamente rara. El diagnóstico preoperatorio es difícil. Los fibrosarcomas, los histiocitomas fibrosos malignos, los GIST, los hemangiopericitomas, los sarcomas sinoviales y los mesenquimomas malignos deben incluirse en el diagnóstico diferencial principal de los tumores fibrosos solitarios. Sólo las pruebas histopatológicas pueden permitir un diagnóstico correcto de este tumor.