DISCUSIÓN
El síndrome hepato-pulmonar es una tríada de enfermedad hepática, hipoxemia arterial y dilatación vascular pulmonar. El SPH se define como una hipoxemia arterial causada por un shunt funcional intrapulmonar de derecha a izquierda debido a la dilatación vascular pulmonar a nivel capilar y precapilar en presencia de una enfermedad hepática crónica. En el contexto de las enfermedades hepáticas, se cree que la disfunción hepática o la presión portal elevada contribuyen a la patogénesis de la EPS. Se han propuesto tres hipótesis que explican la etiología, a saber: (i) la elevación de la ET-1 (endotelina-1) que circula en todo el organismo y que regula la producción de óxido nítrico (NO) en los pulmones mediante la estimulación continua de la NO sintasa, (ii) los productos hepáticos necesarios para el control vasomotor pulmonar disminuyen por la disfunción hepática o la reducción del flujo venoso hepático, (iii) la translocación de las bacterias intestinales que activan los macrófagos alveolares da lugar a un aumento de la NO sintasa inducible. Así pues, la elevación de la endotoxina debido a la translocación bacteriana y la elevada concentración de ET-1 en la sangre de la derivación desempeñan un papel causal en el desarrollo del SPH. El CEPS es una entidad rara y es clasificado en dos tipos por Morgan y Superia. En el tipo 1, la sangre portal se desvía completamente a la vena cava. En el tipo 2, la VP está intacta, pero la sangre portal se desvía a la vena cava a través de una comunicación extrahepática de lado a lado. Todas las causas de HPS pueden diagnosticarse mediante ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética (RM), que mostrarán la derivación y cualquier rama intrahepática de la VP. Sin embargo, en el CEPS I, ya que algunos pacientes tienen radículas PV pequeñas que pueden no verse en la ecografía pero que pueden detectarse mediante angiografía de la derivación y/o biopsia hepática. Determinar el tipo de derivación es importante para planificar el tratamiento. Los pacientes con CEPS I necesitan un seguimiento clínico, bioquímico y de imagen; mientras que la malformación CEPS II requiere el cierre temprano de la derivación para resolver la hipoxemia y prevenir la encefalopatía hepática. El cierre de la derivación permite restablecer el flujo sanguíneo portal intrahepático en la mayoría de los pacientes. La regresión clínica de la sintomatología y la estabilización de las complicaciones pulmonares, cardíacas, neurológicas y renales se observan en los pacientes después del cierre de la derivación. El cierre de la derivación puede realizarse de forma quirúrgica o percutánea en el laboratorio de cateterismo. En nuestro caso, el cierre con dispositivo de la derivación no tuvo éxito debido a su gran tamaño. Como no disponíamos de los datos de presión, en la mesa de operaciones se pinzó temporalmente la derivación y se midieron las presiones de la VCI y la VP (11 y 13 mmHg, respectivamente). Se observó un aumento de 2 mmHg en la presión de la VP tras 10 minutos de pinzamiento. Tras la ligadura de la derivación, se volvieron a medir las presiones y se observó un gradiente de 1 mmHg. Nuestra paciente continuó con hipoxemia después de la ligadura de la derivación a pesar de la alta suplementación de oxígeno. El paciente permaneció somnoliento en los días 2 y 3 del postoperatorio, se recuperó de la hipoxemia muy lentamente, requirió una larga estancia en la UCI de 8 días, una estancia hospitalaria total de 14 días, y su SpO2 era sólo del 78% en aire ambiente en el momento del alta hospitalaria, pero aumentó a más del 90% en el primer seguimiento después de 1 mes. Este largo período de tiempo para aliviar la hipoxemia podría atribuirse probablemente a la evolución crónica de la enfermedad. Estos pacientes deben someterse al cierre de la derivación lo antes posible, antes de que se produzcan cambios irreversibles en la vasculatura pulmonar. En el postoperatorio, estos pacientes deben ser investigados con pruebas diarias de función hepática, amoníaco sérico, perfil de coagulación y análisis de gases en sangre arterial hasta que se alcancen límites más seguros de SpO2 y se alivie la disnea. Los pacientes con cianosis severa en el preoperatorio pueden tener un curso muy tormentoso en la UCI, pero finalmente mejoran como se vio en nuestro caso.