Discusión
La vesícula biliar se forma a las seis semanas en el embrión humano a partir de la parte caudal del intestino anterior. El fracaso del desarrollo de la división caudal del divertículo hepático primitivo conduce a la agenesia de la vesícula biliar . La agenesia de la vesícula biliar se transmite como un rasgo no ligado al sexo. Las afecciones que pueden asociarse a la ausencia de vesícula biliar incluyen malformaciones cardiovasculares y gastrointestinales, así como atresia biliar. Además, la agenesia de la vesícula biliar también se ha encontrado en otros síndromes como el síndrome de Klippel-Feil, la trisomía 18 y el síndrome G . La vesícula biliar hipoplásica se desarrolla embriológicamente debido a una recanalización incompleta del primordio sólido.
La vesícula biliar es un saco hueco de paredes finas que tiene varias funciones: concentra y almacena la bilis producida por el hígado y vacía la bilis mucoide en respuesta a los alimentos grasos . La vesícula biliar está formada histológicamente por una mucosa plegada de células epiteliales columnares simples y lámina propia fibrovascular. También consta de una muscularis más profunda y una capa externa de tejido de soporte con fibras elásticas. La superficie externa está cubierta por una serosa. La vesícula biliar carece de una muscularis mucosa y submucosa. Las glándulas y los conductos mucosos sólo se encuentran en el cuello de la vesícula biliar y segregan mucosa en el lumen. En la colecistitis la capa muscular está engrosada por hipertrofia y una bolsa de mucosa revestida de epitelio, el seno de Rokitansky-Aschoff, suele sobresalir a través de ella.
Hay muy pocos informes de hipoplasia de la vesícula biliar en comparación con la agenesia que es más común. Se ha demostrado que una vesícula biliar rudimentaria en los niños se caracteriza como hipoplasia, mientras que en los adultos puede deberse a un proceso postinflamatorio. Los cirujanos pueden encontrar un muñón de vesícula biliar directamente unido al conducto hepático o un conducto cístico muy corto. Ese fue el caso de nuestro informe, en el que se encontró una vesícula biliar pequeña y contraída intraoperatoriamente.
La agenesia de la vesícula biliar tiene tres categorías principales: las que son asintomáticas (35%), las que son sintomáticas (50%) y la última categoría que incluye a los niños con otras anomalías congénitas (15%) que suelen ser incompatibles con la vida. En el grupo sintomático, los pacientes se someten a una intervención quirúrgica; los posibles mecanismos de los síntomas del hipocondrio derecho se deben a cálculos en la vía biliar, discinesia biliar o trastorno no biliar. Tanto la agenesia como la hipoplasia de la vesícula biliar pueden conducir a una lesión intraoperatoria del conducto biliar común o de otras partes del árbol biliar como resultado de una falsa identificación de estas estructuras . Por lo tanto, es necesario un alto grado de sospecha clínica cuando se encuentran variantes anatómicas y no se pueden reconocer correctamente las estructuras habituales. La razón para convertir un procedimiento laparoscópico rutinario en una colecistectomía abierta es que hay una anatomía diferente en la agenesia de la vesícula biliar que resulta en la incapacidad de tirar de la vesícula para disecar el triángulo de Callot .
Al revisar la literatura, encontramos que las investigaciones preoperatorias no demostraron el diagnóstico correcto como las anomalías congénitas de la vesícula biliar (agenesia); como resultado, los pacientes tienen operaciones innecesarias. Existen diferentes modalidades radiológicas para investigar la enfermedad de la vesícula biliar. Por lo general, la ecografía es la investigación de referencia para el diagnóstico de los cálculos biliares. En la hipoplasia de la vesícula biliar, la ecografía muestra una vesícula biliar contraída y encogida; sin embargo, esta investigación no es concluyente en el preoperatorio y a menudo se requiere la cirugía para hacer el diagnóstico. En nuestro caso, la ecografía diagnosticó erróneamente una vesícula biliar litiásica contraída; como resultado, nuestra paciente fue sometida a una operación para extirpar la vesícula. Se ha demostrado que un asa de intestino con gas situada en la fosa de la vesícula biliar o en los pliegues subhepáticos puede simular una vesícula biliar contraída que contiene cálculos biliares, lo que puede dar lugar a una inexactitud en la ecografía preoperatoria . El desconocimiento de esta rara condición congénita entre el personal quirúrgico y radiológico fue la principal razón por la que se procedió a una intervención quirúrgica y a la extirpación de la muestra (vesícula biliar rudimentaria).
Algunos estudios han demostrado que la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) y la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) pueden utilizarse de forma preoperatoria para diagnosticar la patología biliar . La CPRM puede mostrar si hay una vesícula biliar ectópica u otras variantes anatómicas o malformaciones en el sistema biliar y también es más precisa en el diagnóstico de la agenesia de la vesícula biliar en comparación con la CPRE, que es más invasiva y puede causar una lesión en el árbol biliar. La CPRE también se ha asociado a altas tasas de morbilidad y mortalidad y a tasas de canulación infructuosas. La CPRM es un método no invasivo para delinear el tracto biliar y debe considerarse en el preoperatorio en los casos en que la ecografía no sea concluyente.
El diagnóstico de agenesia o hipoplasia de la vesícula biliar sólo puede confirmarse con histología, colangiografía intraoperatoria o laparoscopia. Si se identifican los conductos biliares, la colangiografía intraoperatoria debe estar disponible antes de la cirugía definitiva para definir la anatomía del sistema biliar. En particular, la colangiografía es una herramienta esencial para identificar cálculos en el conducto biliar común, una vesícula biliar ectópica, una vesícula biliar intrahepática, o cuando la vesícula biliar está enterrada por adherencias extensas o atrófica debido a episodios de colecistitis previos . En nuestro caso, no se realizó una colangiografía porque el conducto hepático era fino. Otra forma de descartar la presencia de una vesícula ectópica de forma intraoperatoria es mediante el uso de un coledoscopio, que también puede asegurar que no hay restos de cálculos biliares en el interior del árbol biliar después de una exploración del conducto biliar común .
No existen directrices específicas para manejar a los pacientes con hipoplasia de la vesícula biliar. La causa del dolor en los pacientes con hipoplasia de la vesícula biliar es similar al dolor del síndrome postcolecistectomía, que se produce debido a la dilatación del conducto biliar común en un esfuerzo por almacenar bilis, lo que provoca un aumento de la presión en el esfínter de Oddi. Se especula que el conducto hepático asume el papel de almacenamiento de la bilis cuando la vesícula biliar anatómica está ausente y esto predispone a la colestasis, la infección y la colelitiasis . El tratamiento conservador incluye relajantes del músculo liso con las opciones de esfinterotomía si la primera opción falla . Varios estudios han demostrado que los pacientes con vesícula biliar hipoplásica sintomática se curan tras una colecistectomía laparoscópica.