Introducción
El ameloblastoma es un raro tumor odontogénico de la mandíbula que supone un reto para los patólogos por su diversidad de características histológicas y para los cirujanos por su frecuente desafío a la erradicación completa1. Fue descrito por primera vez por Broca (1868) con el nombre de adamtinoma y luego fue redefinido por Churchill (1934)2. Las otras variantes histológicas del ameloblastoma incluyen los tipos folicular, plexiforme, acantomatoso, de células granulares, desmoplásico y de células basales.
El ameloblastoma acantomatoso se considera un tumor agresivo de la mandíbula canina, caracterizado por masas verrugosas irregulares adyacentes al diente3. En 1993 Gardner y Baker describieron que los epulides acantomatosos eran un tipo de ameloblastoma que se desarrollaba a partir del epitelio gingival (periférico) o del hueso alveolar (intraóseo)4. Tiene un comportamiento local agresivo y suele invadir el aparato periodontal, a pesar de que no hace metástasis a otros órganos. El tratamiento más curativo de elección para el ameloblastoma acantomatoso es la escisión quirúrgica. Sin embargo, la cirugía puede rechazarse por problemas de salud o por defectos estéticos. La radioterapia también ha sido el tratamiento de elección para estos tipos de tumores, pero esta opción puede no ser factible por razones financieras y logísticas. La quimioterapia intralesional es otra opción para tratar el ameloblastoma acantomatoso5. Presentamos un informe de un caso de ameloblastoma acantomatoso que ha sido tratado con resección quirúrgica.
Informe de un caso
Un paciente varón de 20 años acudió al departamento de cirugía oral &máxilofacial de la KGDU, Lucknow, con la queja principal de hinchazón en el lado derecho de la cara desde hacía un año (Figura 1). La salud general y la historia médica del paciente no eran relevantes. En el examen clínico la hinchazón era de unos 6 x 5 cm y se extendía anteriormente 1 cm desde la comisura de la boca hasta la rama de la mandíbula posteriormente y superiormente 2 cm desde el canto externo del ojo hasta el borde inferior de la mandíbula. A la palpación, la hinchazón no era sensible, era firme y estaba fija. Se realizó un examen radiológico con OPG (Ortopantomografía) y TC (Figura22 & 3). La OPG mostró radiolucencias multiloculares que afectaban al ángulo y a la rama de la mandíbula, incluyendo el cóndilo y la apófisis coronoides, con reabsorción radicular de los primeros y segundos molares mandibulares derechos. La tomografía computarizada mostró una marcada expansión & distorsión de las placas bucal y lingual.
Se ha planificado el tratamiento quirúrgico bajo anestesia general. Se practicó una incisión submandibular ampliada y se realizó una disección por capas para exponer el hueso patológico. La resección quirúrgica de la lesión se realizó con un amplio margen normal de aproximadamente 1 cm que incluía el tejido blando.
La reconstrucción se realizó con una placa de reconstrucción de titanio de 2,5 mm, que se incorporó con la cresta ilíaca esponjosa y el injerto de colágeno de hidroxiapatita de alloplast utilizando PRP (plasma rico en plaquetas). El espécimen resecado se envió para el examen histopatológico que reveló nidos de células epiteliales sólidas con células ameloblásticas periféricas en empalizada y células escamosas centrales con el diagnóstico de ameloblastoma de tipo acantomatoso. Durante el seguimiento postoperatorio, la paciente no reveló ninguna complicación adversa (Figura 4).
Discusión
Los ameloblastomas representan el 1% de todos los tumores de la mandíbula que se encuentran durante las décadas tercera a quinta de la vida, lo que no concuerda con nuestro caso, ya que la paciente en nuestro caso estaba en la segunda década de la vida. Schafer et al. informaron de que los ameloblastomas de la cavidad oral, excepto los de tipo sinonasal, suelen aparecer en pacientes jóvenes (entre 15 y 25 años) sin predilección por el sexo6. Alrededor del 80% de los casos se producen en la mandíbula, de los cuales el 70% se observan en la rama1. En nuestro caso se observó la misma localización, ya que informó de la inflamación en la región mandibular derecha. Los ameloblastomas se han clasificado en la literatura humana y veterinaria y se han definido como lesiones benignas, localmente invasivas y clínicamente malignas. Nunca se han documentado metástasis en perros; sin embargo, en humanos, se ha observado que los ameloblastomas malignos y los carcinomas ameloblásticos hacen metástasis en los pulmones, la pleura, la órbita, el cráneo y el cerebro. En los ameloblastomas humanos, las categorías histopatológicas incluyen el plexiforme, el uniquístico, el acantomatoso, el granular y el folicular4.
El tipo acantomatoso es un tumor benigno, pero es localmente agresivo y con frecuencia invade el hueso alveolar o reaparece tras una escisión quirúrgica marginal. Se clasifica como un ameloblastoma; sin embargo, existen controversias sobre si este tumor debe clasificarse como un carcinoma de células basales, epulis o un tumor de origen odontológico5.
Los pacientes pueden quejarse o presentarse con la historia de una masa de crecimiento lento, maloclusión, dientes flojos o más raramente parestesia y dolor, sin embargo muchas lesiones se detectan incidentalmente en estudios radiográficos en pacientes asintomáticos. Las lesiones suelen progresar lentamente, pero si no se tratan pueden reabsorber la placa cortical y extenderse al tejido adyacente7. En nuestro caso, el paciente sólo informó de una inflamación lentamente progresiva y de dificultad en la masticación.
La OPG y la TC en nuestro caso mostraron radiolucencias multiloculares que afectaban al ángulo y a la rama de la mandíbula, incluyendo el cóndilo y la apófisis coronoides, con reabsorción radicular del primer y segundo molar, lo que concuerda con las características radiográficas7, que informaron de que la mayoría de los casos de ameloblastoma mostraban una lesión quística expansiva, radiolúcida y multiloculada con un aspecto característico de «pompa de jabón «7. Los factores que se han notificado sobre el comportamiento agresivo de los ameloblastomas son: el aumento del potencial proliferativo y los cambios en la expresión de los genes supresores de tumores y sus productos proteicos8. También se ha sugerido que el cálculo y la sepsis oral (que podría ser la fuente de irritación crónica) desempeñan un papel en la etiología del ameloblastoma9.
Aunque los tumores odontogénicos tienen características histológicas particulares, no es raro que sean diagnosticados erróneamente por patólogos que no están familiarizados con la patología oral. En el caso de los ameloblastomas que no muestran los rasgos característicos evidentes del epitelio dental o cuando predominan los componentes escamosos con un patrón de crecimiento invasivo, el diagnóstico es a veces difícil. Esto es particularmente eminente en el caso del ameloblastoma acantomatoso, ya que puede haber metaplasia escamosa10 , lo que coincide con nuestro informe histopatológico del caso presentado. Según Adebiyi et al, el ameloblastoma folicular es la variante histológica más frecuente, seguida de las variedades plexiforme, desmoplásica y acantomatosa9.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. Si es posible, se puede utilizar la cirugía conservadora si se puede realizar una extirpación completa asegurada6. En el presente caso, se realizó la resección quirúrgica de la lesión. Además de la baja sensibilidad de esta neoplasia, la localización intraósea del ameloblastoma impide el uso de la radioterapia como opción terapéutica eficaz, ya que la radiación induce el potencial desarrollo de tumores secundarios. Por ello, en todos los tipos de ameloblastomas se recomienda siempre un seguimiento clínico y radiográfico exhaustivo a largo plazo11.
Conclusión
Los ameloblastomas son neoplasias odontogénicas benignas poco frecuentes que raramente se convierten en malignas. En la mayoría de los casos, la cirugía radical es el tratamiento de elección. Aunque se han publicado varios artículos sobre este tema, se sabe poco sobre el comportamiento biológico de este tumor. Un examen clínico cuidadoso, combinado con una exhaustiva investigación por imágenes para evaluar los aspectos generales de las lesiones y los márgenes, así como su arquitectura interna y su relación con las estructuras anatómicas adyacentes, puede ayudar a planificar el tratamiento. Esta información, junto con la confirmación histopatológica del diagnóstico, permitirá la selección de los mejores enfoques terapéuticos individuales, aumentando la eficacia del tratamiento en los pacientes diagnosticados con este tumor.