Discusión
El CACC puede ser malinterpretado cuando tiene una histología de bajo grado, debido a su aspecto benigno: tumor encapsulado, ausencia de necrosis e histológicamente similar a la glándula parótida normal, porque las células tienen un aparato secretor intacto capaz de liberar amilasa (1). Sin embargo, la mayoría de las veces se diagnostica correctamente.
El ACC es un tumor poco frecuente de la glándula salival, pero la mayoría de los ACC diagnosticados afectan a la glándula parótida (1). Gete García et al. (9), estudiaron 148 pacientes con FNA realizadas en lesiones parotídeas, y encontraron 40 neoplasias malignas, pero sólo 2 de ellas eran ACC.
A corto plazo, el ACC simula un tumor benigno, ya que no da problemas médicos en los primeros años tras la extirpación quirúrgica. A largo plazo puede recidivar un 30%, y hacer metástasis un 15% de las veces. Este tipo de tumor tiene pocos criterios histológicos de malignidad, aunque desde la década de los 50 es bien conocida la posibilidad de recidiva y metástasis (10). La tasa de supervivencia a los 5 años tras la cirugía es superior al 80%, pero inferior al 65% a los 10 años. Entre las características de mal pronóstico se encuentran los dolores, la infiltración macroscópica, la desmoplasia, la atipia o el aumento de la actividad mitótica. Sin embargo, hay que tener en cuenta que los subtipos morfológicos relacionados con el patrón tumoral no tienen un papel conocido relacionado con fines terapéuticos o pronósticos. Aunque conocer la morfología de las diversas formas de ACC es fundamental si los patólogos desean llegar a diagnósticos precisos y correctos (6).
Batsakis ha descrito un grado tumoral basado en la invasividad, siendo el Grado I aquellos ACC circunscritos y pequeños, el Grado II como lobulados, multifocales y de tamaño medio (4 a 6 cm de diámetro), y el Grado III una neoplasia más grande e infiltrante. Nuestro caso particular encaja en la categoría de Grado II (8).
La FNAC, a veces de limitado valor diagnóstico en esta topografía (9-12), fue útil en nuestro caso, ayudando a identificar la entidad de forma anticipada. El diagnóstico diferencial de la FNAC debe considerar la citología con glándula salival normal o hiperplásica, ya que la celularidad acínica es a veces monótona en la ACC. La diferencia es que las células de la glándula salival normal se disponen intercaladas con células epiteliales ductales y tejido graso. En la sialadenosis podemos ver núcleos desnudos en un fondo espumoso proteináceo (por la fragilidad celular acínica del citoplasma). Sin embargo, esto también se puede encontrar en la ACC. El tumor warthin con bajo componente linfático puede ser difícil de diferenciar, pero ayuda a encontrar células oncocíticas y el llamado estroma linfoide. Otra posible fuente de error es la interpretación de las células claras del CAC como secretoras de mucosa, lo que puede llevar a diagnosticar erróneamente un carcinoma mucoepidermoide de bajo grado, metástasis de carcinoma de células renales o carcinoma folicular de células claras de tiroides. En estos casos es muy útil la información clínica.
Además, el diagnóstico diferencial del tumor en la biopsia incluye también el adenocarcinoma, el carcinoma mucoepidermoide, el adenoma pleomórfico, el tumor de Warthin, el carcinoma adenoide quístico, el linfadenoma sebáceo, la lesión linfoepitelial benigna, la sialadenosis y la sialadenitis inducida por radiación. La nueva entidad diagnóstica, el carcinoma secretor análogo al mamífero (13), debe figurar también en el diagnóstico diferencial de los tumores de las glándulas salivales. Aunque morfológicamente son similares, difieren del carcinoma de células acínicas convencional desde el punto de vista inmunohistoquímico y molecular. Se necesitan más estudios citogenéticos confirmatorios para demostrar la fusión ETV6-NTRK3 tras los estudios de FISH, para demostrar una translocación ETV6 positiva en el carcinoma mamario análogo de secreción. En nuestro caso, el grado de diferenciación fue moderado, facilitando el diagnóstico.
Poco se sabe sobre las principales características morfológicas en las metástasis en comparación con el tumor primario dentro del parénquima salival. Por ejemplo, la Fig. 4 muestra los diferentes patrones descubiertos en un ganglio linfático con metástasis del presente caso.
No existen tinciones específicas para el CAC. Sin embargo, la CK (como CK 7 o 18), la DOG1, la transferrina, la lactoferrina, la alfa-1-antitripsina, la alfa-1-antiquimotripsina, la IgA, el péptido intestinal vasoactivo, la amilasa, el receptor de estrógeno y el receptor de progesterona, suelen ser positivos (12, 13).
Este tumor suele ser solitario (12); sin embargo, en nuestro caso era multinodular; y el hecho de haber encontrado los cuatro patrones morfológicos en la misma muestra lo convierte en un hallazgo más raro.