El corazón humano fue considerado un «intocable quirúrgico» durante la mayor parte de la historia científica. La ciencia y el arte de la cirugía cardíaca han avanzado rápidamente en los últimos 65 años. La cirugía de transposición de grandes arterias (TGA) simboliza el modo en que ha progresado la cirugía cardíaca. La solución finalmente exitosa en forma de la ahora popular operación de switch arterial (ASO) se dilucidó tras múltiples contribuciones de varios incondicionales y genios de la cirugía durante más de 25 años. Esta revisión traza los diversos hitos a lo largo de este viaje.
Tabla 1
Hitos significativos en la evolución de la cirugía de transposición de grandes arterias (TGA)
La primera descripción morfológica de la TGA puede atribuirse a Baillie en 1797, mientras que el término ‘Transposición de Grandes Arterias’ fue utilizado por primera vez por Farre en 1814. Aunque el término «transposición» se utilizó de forma errónea en la literatura hasta 1970, la ambigüedad fue resuelta por Van Praagh et al. en 1971, quienes afirmaron que se refiere a que la aorta y la arteria pulmonar (AP) se desplazan a través del tabique ventricular.
El primer mérito del tratamiento quirúrgico de la TGA corresponde a Alfred Blalock y a su entonces residente, Rollins Hanlon, de Johns Hopkins. En 1948, en un artículo conjunto, describieron la esencia del éxito del «tratamiento» quirúrgico de la TGA, permitiendo la mezcla efectiva de ambas circulaciones paralelas. Analizando 123 casos de TGA de diferentes fuentes, concluyeron que la presencia de un defecto septal ventricular era favorable para la supervivencia, seguida de la presencia de un defecto septal auricular. La combinación de ambos defectos era la situación más favorable. Con esta información, se dieron cuenta de que la creación quirúrgica de un sitio de mezcla mejoraría la longevidad de estos pacientes. Como la máquina cardiopulmonar aún no se había puesto en marcha en el ámbito clínico, la única respuesta posible era una intervención a corazón cerrado. En el mismo artículo, describieron además sus experimentos con caninos en los que se redirigía la sangre venosa pulmonar al apéndice auricular derecho o a la vena cava superior mediante pinzas oclusivas especiales a través de una toracotomía. Se descubrió que la redirección de la sangre venosa pulmonar a la VCS era mejor en términos de permeabilidad y tenía el potencial de ser evaluado más a fondo como una posible modalidad de tratamiento para la AGT. En 1950, se informó por primera vez del uso de un defecto septal auricular creado quirúrgicamente como tratamiento de la AGT, denominado «Septectomía de Blalock-Hanlon». Curiosamente, al igual que la derivación Blalock-Taussig (BTS), la asistente de Blalock, Vivien Thomas, había concebido la idea y la había ejecutado de forma impecable en modelos animales a finales de la década de 1940. A pesar de ser un procedimiento paliativo, esta cirugía sentó las bases del tratamiento quirúrgico de la AGT y ha sido descrita acertadamente como un «acto de genio quirúrgico». Con la llegada de la ‘septostomía auricular con balón (BAS), la septectomía de Blalock-Hanlon acabó siendo redundante.
Pioneros de la cirugía de transposición de grandes arterias (TGA). (a) Alfred Blalock (b) C Rollins Hanlon ((A y B) Reproducido con permiso de: Konstantinov IE, Alexi-Meskishvili VV, Williams WG, Freedom RM, Van Praagh R. Atrial switch operation: Past, present, and future. Ann Thorac Surg. 2004 Jun;77(6):2250-8.) (c) Vivien Thomas (reproducido con permiso de: Cheng TO. Hamilton Naki y Christiaan Barnard versus Vivien Thomas y Alfred Blalock: Similitudes y disimilitudes. Am J Cardiol. 2006 Feb 1;97(3):435-6.) (d) Thomas Baffes (derecha) con su mentor Willis Potts (izquierda) (reproducido con permiso de: Mavroudis C, Backer CL, Siegel A, Gevitz M. Revisiting the Baffes operation: Su papel en la transposición de las grandes arterias. Ann Thorac Surg. 2014 Jan;97(1):373-7.) (e) Ake Senning (reproducido con permiso de: Tutarel O, Westhoff-Bleck M. Ake Senning. Clin Cardiol. 2009 Aug;32(8):E66-7.) (f) William T Mustard (reproducido con permiso de: Stoney WS. Evolution of cardiopulmonary bypass. Circulation. 2009 Jun 2;119(21):2844-53.) (g) Adib Dominos Jatene (reproducido con autorización de: Jacobs ML, Tchervenkov CI. Homenaje a un patriarca: Adib Domingos Jatene,1929-2014. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015 Jan;6(1):7-8.)
Operación de Blalock- Hanlon. (a) Arteria pulmonar derecha y vena pulmonar superior disecadas libres del tejido circundante. (b) Tras aplicar una pinza especial, se realizan incisiones paralelas en la aurícula derecha y en las venas pulmonares, mostrándose la zona a extirpar. (c) B en corte transversal. (d) Después de extirpar el tabique, incisión cerrada con suturas. (e) D en corte transversal. Aurícula izquierda = aurícula izquierda, aurícula derecha = aurícula derecha, arteria y v. pulmonar derecha = arteria y vena pulmonar derecha, v. pulmonar derecha superior = vena pulmonar derecha superior (reproducido con permiso de: Blalock A, et al, Surg Gynecol Obstet; 1950;90:1-15.)
Una revisión histórica del tratamiento quirúrgico de la TGA no estará completa sin reconocer el papel del BAS descrito por primera vez por Rashkind y Miller de Filadelfia en 1966. La mayor ventaja del BAS era que no se requería una operación y, por lo tanto, permitía una paliación eficaz con un riesgo relativamente bajo en un grupo precario de pacientes. Más tarde, Park et al. introdujeron una modificación al incluir una pequeña cuchilla en la punta del catéter para permitir una septostomía eficaz en un septo grueso.
Edwards et al., (1964) observaron que la septectomía auricular daba lugar a un shunt predominantemente de derecha a izquierda que el deseado de izquierda a derecha, aumentando así el flujo sanguíneo pulmonar. Esto se identificó como la razón de los malos resultados en los pacientes más jóvenes, aunque los pacientes relativamente mayores parecían hacerlo bien. Para evitar este problema, introdujeron una modificación por la que las venas pulmonares derechas se redirigían a la aurícula derecha.
En septiembre de 1953, Walton Lillehei y Richard Varco, de la Universidad de Minnesota, informaron de sus intentos de corrección quirúrgica de la TGA. En los primeros cuatro pacientes, anastomosaron las venas pulmonares derechas a la aurícula derecha. Dos de estos cuatro pacientes sobrevivieron. En los cuatro pacientes siguientes, además, dirigieron la sangre de la vena cava inferior a la aurícula izquierda. Lamentablemente, ninguno de estos pacientes sobrevivió.
En la década de 1950, Thomas Baffes era un curioso residente que se formaba con el Dr. Willis Potts en el Children’s Memorial Hospital (actual Lurie Children’s Hospital) de Chicago. Su justificación para intentar una corrección de la TGA contrastaba con el cambio arterial; «cambio venoso». La ventaja percibida era evitar una transferencia coronaria. En 1954-1955, Baffes se dirigió al Dr. Potts, quien, tras la reticencia inicial, no sólo apoyó la idea y prometió fondos, sino que también dio sugerencias técnicas. En palabras del propio Baffes: «Cuando le planteé por primera vez al Dr. Potts la idea de diseñar una corrección venosa parcial para la transposición de las grandes arterias, se frunció el bigote, como solía hacer, y se quedó pensativo. Al cabo de un rato dijo: «La transposición representa aproximadamente la mitad de los defectos de los niños cianóticos que llegan a este hospital. No hemos podido hacer mucho por ninguno de ellos, excepto por los que tienen estenosis pulmonar con defectos del tabique ventricular». Pensó un poco más y luego sus ojos brillaron de emoción. ¡Adelante! Conseguiré los fondos necesarios’. Así comenzaron muchos años felices de investigaciones y descubrimientos bajo la dirección del maestro cirujano» Como los injertos protésicos no estaban disponibles comercialmente, decidieron utilizar un homoinjerto aórtico. El homoinjerto se utilizó para unir la vena cava inferior a la aurícula izquierda y las venas pulmonares derechas se anastomosaron a la aurícula derecha. Tras experimentar inicialmente con perros, el primer procedimiento con éxito se realizó el 6 de mayo de 1955 y se comunicó en 1956; sorprendentemente por Baffes, como único autor. En 1960, se describieron los resultados a 5 años de 117 pacientes de este tipo, con una supervivencia del 29%. Originalmente, el Dr. Baffes había planeado realizar un procedimiento de segunda etapa que cambiaría la vena cava superior con las venas pulmonares izquierdas, pero esto nunca se realizó clínicamente. La operación de Baffes siguió siendo la opción de tratamiento para los niños con transposición durante los 10 años siguientes.
Operación de bafles. Venas pulmonares derechas dirigidas a la aurícula derecha. Vena cava inferior desviada a la aurícula izquierda mediante un injerto. L. Pulm. Veins = Venas pulmonares izquierdas, L. vent. = Ventrículo izquierdo, Pulm. art. = Arteria pulmonar, R. ventricle = Ventrículo derecho. (Reproducido con permiso de: Baffes TG, Surg Gynecol Obstet; 1956;102:227-33.)
La idea de intentar corregir la TGA a nivel auricular utilizando un deflector puede atribuirse al Dr. Harold M Albert y se denomina con frecuencia «principio Albert». Sugirió el uso de «prótesis de plástico» para el deflector, pero utilizó pericardio para sus experimentos caninos.
Operación de Albert. Vista de la aurícula derecha. Creación de colgajos bilobulados de tabique interatrial (a) Cada lóbulo utilizado para cubrir los orificios de la vena cava. Los lados restantes de los colgajos se suturan a la pared posterior de la aurícula izquierda (b). Vista de la aurícula derecha (c) y de la izquierda (d). Uso del injerto en lugar del septo (e) (Reproducido con permiso de: Albert HM, Surg Forum; 1955;5:74-7.)
Albert no intentó esta operación clínicamente. Pero esta idea constituyó la base de la operación de switch auricular; concretamente del procedimiento Mustard. El mentor y guía de Albert fue nada menos que el Dr. Willis Potts.
Creech et al., de Nueva Orleans, intentaron un switch auricular en un niño de 9 meses en 1956 utilizando un deflector de polivinilo (Ivalon) y circulación extracorpórea para transferir el flujo sanguíneo de las venas pulmonares a la válvula tricúspide. Se consiguió una saturación del 100% y el procedimiento fue un éxito técnico. Lamentablemente, el paciente falleció 12 horas después. Se realizó una autopsia que reveló que la prótesis no estaba obstruida. La muerte se atribuyó a una insuficiencia respiratoria debida a la obstrucción bronquial por las secreciones y a la alteración del esfuerzo ventilatorio secundaria a la toracotomía bilateral.
El 20 de marzo de 1957, Alvin Merendino, de la Universidad de Washington en Seattle, intentó realizar un switch auricular utilizando una prótesis septal auricular premoldeada de Ivalon mediante bypass cardiopulmonar en dos pacientes. El primer paciente era una niña de 6,5 años que murió en la mesa debido a una fibrilación ventricular intratable. Esto se atribuyó posiblemente a un desgarro reparado en el ventrículo izquierdo (VI) creado durante una nueva esternotomía (la paciente había sido sometida a una esternotomía abierta y cerrada previamente). El segundo paciente era una niña de 6 años que falleció pocas horas después de la intervención debido a una bradicardia y apnea repentinas. Esto se atribuyó a una pequeña comunicación interventricular no detectada. Se comprobó que la prótesis estaba perfectamente alineada.
En 1957, Ake Senning , que se había formado con el Dr. Clarence Crafoord, realizó el primer switch auricular con éxito utilizando colgajos auriculares en el Hospital Karolinska de Estocolmo (Suecia). Se publicó en 1959, como único autor. En el mismo artículo se describen también los intentos fallidos de realizar un switch arterial. El procedimiento no tuvo éxito en los dos primeros pacientes. El tercer caso, un niño de 9 años, sobrevivió. Un cateterismo cardíaco realizado 6 semanas después de este procedimiento mostró excelentes resultados. Utilizando la misma técnica, Kirklin y otros, operaron a 11 pacientes en la clínica Mayo e informaron de cuatro supervivientes.
Operación de senning. Preoperatorio (1), cirugía (2) y b c postoperatorio (3); X y XX representan bordes a suturar. Las flechas representan la dirección del flujo sanguíneo. Art. pulm. = arteria pulmonar, LA = aurícula izquierda, V. cava = vena cava, V. pulm. = vena pulmonar (Reproducido con permiso de: Senning A, Surgery; 1959;45:966-80.)
Cuando se le pidió que comentara el uso de un material artificial para el bafle auricular, William T Mustard contestó bromeando: «¡Usa pericardio! La única excusa para usar Dacron es si se te cae el pericardio al suelo». El 16 de mayo de 1963, en el Hospital para Niños Enfermos de Toronto, Mustard operó a una niña de 18 meses que había sido sometida previamente a una operación de Blalock-Hanlon . Reparó la comunicación interventricular y a continuación realizó un switch auricular utilizando un deflector pericárdico autólogo. La cirugía se basó conceptualmente en el principio de Albert, que el Dr. Mustard reconoció debidamente. El paciente se recuperó sin problemas y se mantuvo sano hasta el último informe de 2001. En este artículo, Mustard declaró: «En mi manuscrito di crédito al Dr. Albert por sus principios originales; el único problema con estos procedimientos fue que no funcionaron».
Operación de mostaza. Se utilizan deflectores pericárdicos para dirigir la sangre de la vena cava a la válvula mitral y la sangre venosa pulmonar a la válvula tricúspide. (a) Anatomía auricular. (b) Sutura del deflector pericárdico. (c) Procedimiento completado (reproducido con permiso de: Mustard WT, Surgery; 1964;55:469-72.)
La operación de Senning fue percibida como «aunque ingeniosa, técnicamente extremadamente difícil en el lactante o niño pequeño». Prácticamente se abandonó y, durante la siguiente década, los cirujanos, incluido el propio Dr. Senning, utilizaron universalmente el procedimiento de Mustard.
Sin embargo, en 1975, el procedimiento de Mustard reveló sus deficiencias, como la obstrucción del bafle y la falta de potencial de crecimiento. Esto condujo a un resurgimiento del procedimiento de Senning y siguió siendo el favorito durante la siguiente década.
Aunque el switch arterial se añadió con éxito al arsenal quirúrgico en 1975, ya se habían realizado múltiples intentos, aparentemente infructuosos, por parte de Mustard et al., en 1952, utilizando pulmón de mono como oxigenador, Bailey et al., en 1952, y también Senning en 1955. La mayor dificultad percibida fue la transferencia coronaria.
Adib Dominos Jatene , cirujano brasileño de origen libanés realizó con éxito por primera vez, una corrección verdaderamente anatómica en forma de ASO en 1975 en el Instituto del Corazón de la Universidad de Sao Paulo, Sao Paulo, Brasil. Los dos primeros pacientes fueron operados con hipotermia profunda y parada circulatoria total. Se extirparon los botones coronarios y las aberturas creadas se cerraron con duramadre homóloga. Tras completar la transferencia coronaria al nuevo sitio, se transectaron los grandes vasos; la comunicación interventricular se cerró con un parche de Dacron a través de una ventriculotomía derecha. La primera paciente, una mujer de 11 días de edad, fue extubada 6 horas después de la cirugía, pero expiró el tercer día postoperatorio por insuficiencia renal. La necropsia mostró una buena corrección anatómica. El segundo paciente era un varón de 40 días que fue dado de alta con éxito 3 semanas después de la cirugía. Jatene et al. hicieron hincapié en dos puntos técnicamente importantes: la extirpación de los botones coronarios y la transección de los grandes vasos lejos de las válvulas. Lamentablemente, los cinco pacientes siguientes fallecieron a las pocas horas de la intervención. Los resultados se presentaron en la 56ª Reunión Anual de la Asociación Americana de Cirugía Torácica en Los Ángeles en abril de 1976 y su importancia como hito quirúrgico fue reconocida inmediatamente.
Operación de Jatene. Boceto original (Reproducido con permiso de Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M et al. Corrección anatómica de la transposición de los grandes vasos. J Thorac CardiovascSurg. 1976 Sep;72(3):364-70.)
Pronto se comprendió que una transferencia de la arteria coronaria técnicamente perfecta era el paso más crítico en una ASO exitosa. Como cita Jatene «dividir, contraponer y luego reanastomosar las grandes arterias no es un problema quirúrgico». La mayor dificultad técnica en este enfoque ha sido la transferencia de las arterias coronarias» Por lo tanto, un conocimiento detallado de las posibles variaciones en el origen y el curso de las coronarias y su manejo quirúrgico fue un paso esencial para ello.
Yacoub y Radley-Smith del Hospital de Harefield, Reino Unido, dividieron la posible anatomía coronaria en cinco tipos (A-E) basados en el origen, curso y patrón de ramificación. También describieron el método de transferencia quirúrgica de cada tipo en 1978, aportando así nuevos conocimientos y popularizando aún más la operación.
El sistema más ampliamente aceptado para clasificar la anatomía coronaria en la TGA se denomina convención de Leiden. Fue propuesto inicialmente por Gittenberger-DeGroot y otros, en colaboración con el grupo de Quaegebeur, con sede en Leiden (Países Bajos). En este sistema, los senos aórticos se numeran basándose en la perspectiva de una persona imaginaria que mira desde la aorta hacia la AP. Esto ha simplificado aún más la comprensión y la realización de la ASO.
En 1981, Lecompte, del Hospital Laennec de París, Francia, describió una modificación técnicamente importante de la translocación quirúrgica de los grandes vasos, evitando así el uso de un conducto protésico. Esto se llama ahora popularmente la «maniobra de Lecompte». Esto simplificó enormemente el método de reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho durante la ASO, además de proporcionar un mejor emplazamiento anatómico para las arterias coronarias y la anastomosis aórtica recién reconstruida. Esto supuso casi una revolución y casi todos los cirujanos del mundo realizan esta maniobra de forma rutinaria durante la ASO.
En 1984, Castaneda y sus colegas del Children’s Hospital de Boston introdujeron el concepto de switch arterial neonatal describiendo su experiencia con 14 neonatos. Esto puso de relieve la capacidad del VI neonatal para manejar con éxito la circulación sistémica. En la actualidad, el switch arterial neonatal sigue siendo el tratamiento de elección para la TGA, con una mortalidad notablemente baja.
Pronto se observó que el switch arterial no daba resultados aceptables después del primer mes de vida. Se identificó como problema la incapacidad del VI para funcionar a una presión sistémica tras la regresión de la hipertensión pulmonar neonatal. Sir Magdi Yacoub, del Hospital de Harefield (Reino Unido), propuso una reparación en dos fases, realizando primero un banding de la AP para entrenar el VI, seguido de una segunda fase de switch arterial varios meses o un año después. Así surgió el concepto de «entrenamiento del ventrículo izquierdo».
El concepto de switch arterial rápido en dos fases para pacientes con TGA con septo intacto que se presentan más allá del periodo neonatal fue introducido por Jonas y sus colegas en 1989. El concepto se basaba en los estudios sobre la biología molecular de la hipertrofia cardíaca del entonces jefe de cardiología del Boston Childrens’ Hospital, el Dr. Bernardo Nadal-Ginard. Su trabajo demostró que, en respuesta a la carga de presión, se producía un cambio en las isoformas de la cadena pesada de la miosina y que los cambios eran máximos a las 48 horas del inicio de la carga de presión. En un procedimiento rápido de dos fases, la primera fase consiste en el anillado pulmonar para proporcionar la poscarga con una BTS modificada para proporcionar una precarga y mejorar la saturación de oxígeno sistémica. A continuación, se realiza un switch arterial correctivo de segunda fase 5-7 días después.
La disponibilidad de soporte circulatorio mecánico permitió ampliar los límites de edad para realizar el switch arterial. Posteriormente se demostró que el VI mantiene su capacidad de apoyo a la circulación sistémica mucho más allá del periodo neonatal. Sin embargo, el tiempo que tarda el VI en someterse a un «reacondicionamiento» está en función de la edad de la cirugía. Si este periodo de disfunción temporal del VI se cuida, utilizando un soporte mecánico como la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO), el límite de edad puede ampliarse hasta los 6 meses. Además, el enfoque apoyado por ECMO también ofrece las ventajas de tener que realizar una única cirugía, normoxemia, y una mejora progresiva del rendimiento del VI independiente de la poscarga y un período de reacondicionamiento más rápido que el enfoque de dos etapas basado en la banda de AP y el STB. El switch arterial retardado basado en ECMO se ha descrito con éxito en pacientes de hasta 9 años.
Otro enfoque para el VI en regresión incluye un switch auricular con banda de AP en la misma sesión para entrenar el VI. A esto le sigue el desmontaje y un switch arterial correctivo. Este enfoque no es del todo nuevo y se ha probado antes experimentalmente. Sin embargo, parece una alternativa atractiva en situaciones como la regresión del VI y la falta de disponibilidad de ECMO, y necesita una mayor evaluación.
Los tratamientos quirúrgicos de las variantes de TGA con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo evolucionaron en paralelo. Giancarlo Rastelli, de la clínica Mayo, describió el procedimiento de Rastelli, que implica el uso de un conducto para la reconstrucción del tracto de salida pulmonar. La falta de crecimiento del conducto se percibió como una deficiencia importante, lo que dio paso al procedimiento «REV» (reéparation a la larat ventriculaire) para reconstruir el tracto de salida pulmonar sin utilizar un conducto protésico como alternativa a la reparación de Rastelli en 1980. Dos años después, el Dr. Hisashi Nikaidoh, del Children’s Medical Center de Dallas (Texas), describió la translocación aórtica con reconstrucción del tracto de salida biventricular como otra opción quirúrgica en pacientes en los que la válvula pulmonar nativa era inutilizable como futura válvula aórtica. El concepto de translocación de la raíz pulmonar anterior fue introducido por da Silva y sus colegas de Brasil como alternativa a los procedimientos de Rastelli y REV. La translocación se utiliza para construir el tracto de salida del ventrículo derecho después de desviar el VI a la aorta. Así, se evitó un conducto y se utilizó también la válvula pulmonar nativa en el tracto de salida del ventrículo derecho. El seguimiento seriado de este grupo ha demostrado el crecimiento del anillo pulmonar nativo y la ausencia de gradientes ha sido aceptable.
A medida que se comunican los resultados a largo plazo del switch arterial, se hacen evidentes nuevos conjuntos de problemas quirúrgicos potenciales. Se ha observado una dilatación neoaórtica progresiva (válvula pulmonar de nacimiento). Sin embargo, esta dilatación no se traduce necesariamente en regurgitación aórtica (RA) y necesidad de cirugía en todos los pacientes. Se ha observado que la edad avanzada en el momento de la ASO, la presencia de una comunicación interventricular y la colocación previa de una banda en la AP son factores de riesgo de RA.
Un número alarmante de pacientes asintomáticos que han sido evaluados mediante angiografía han demostrado tener obstrucciones en las arterias coronarias. Un número aún mayor ha mostrado proliferación intimal excéntrica proximal en la evaluación con ecografía intravascular.
La obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (OVR) se reconoció como una complicación en la primera década en que se realizó la ASO. Es una de las causas más frecuentes de reintervención tras la ASO. Las causas reconocidas incluyen un crecimiento inadecuado en el lugar de la anastomosis neopulmonar y una movilización inadecuada de las ramas de las arterias pulmonares durante la maniobra de Lecompte. Aunque el número de reintervenciones por RVOTO está disminuyendo a medida que se acumula experiencia, se ha identificado como una causa de reducción del rendimiento físico.
Aparte de la paliación de Fontan, muy pocos tratamientos quirúrgicos han experimentado una evolución tan rápida a través de varias etapas como el de la TGA. La historia es testigo de una combinación de innovación brillante, ingenio técnico y experiencia quirúrgica de múltiples cirujanos a los que se dedica este artículo. Este panorama muestra que las técnicas quirúrgicas necesitan una reevaluación y un perfeccionamiento continuos. La búsqueda de un switch arterial perfecto sigue siendo un esfuerzo perpetuo. Puede que el viaje no haya hecho más que empezar.