Pruebas de la función pulmonar
Las pruebas de la función pulmonar pueden ser de especial importancia cuando se evalúan individuos con enfermedades pulmonares restrictivas y es esta fisiología restrictiva la que tiende a predominar los problemas pulmonares intrínsecos asociados a la OI. Suele haber dos «niveles» de pruebas de función pulmonar a disposición del clínico. El primero es la espirometría, la medición del flujo y el volumen máximo de aire exhalado que puede realizarse con un equipo sencillo, a menudo en un consultorio. La segunda es el tipo de prueba que está disponible en un laboratorio de función pulmonar hospitalario o independiente. En este entorno, se puede realizar una medición más completa de la fisiología pulmonar, así como pruebas especializadas como pruebas de ejercicio simples y extendidas, medición de la presión-volumen, estudios del sueño y medición de la presión vascular del corazón derecho, dependiendo de las capacidades de un laboratorio de función pulmonar concreto.
El diagnóstico de problemas pulmonares en un paciente con OI suele requerir pruebas de función pulmonar completas que incluyan la espirometría, los volúmenes pulmonares y la medición de la difusión de gases, normalmente denominada capacidad de difusión en los Estados Unidos. En general, la espirometría por sí sola se reserva para el control de seguimiento, aunque en algunas afecciones pulmonares, la espirometría por sí sola puede ser insuficiente incluso para las visitas de seguimiento.
Si bien las pruebas de función pulmonar pueden ser importantes en la OI, en los lactantes y pacientes jóvenes y en aquellos con formas más graves de OI las pruebas pueden presentar dificultades únicas. La medición de la función pulmonar se estandariza en función de la altura, la edad, el sexo y la raza del individuo. En los individuos de baja estatura, el sustituto habitual de la altura es la longitud del brazo, pero las fracturas pueden impedir incluso esta solución. Por lo tanto, una impresión generada por ordenador de las pruebas de función pulmonar puede interpretar una prueba de función pulmonar como anormal en un paciente con OI sano pero pequeño, o como normal en alguien con una enfermedad relativamente grave. El método más directo para corregir este problema es realizar una prueba de función pulmonar de referencia tan pronto como un individuo con OI tenga la edad suficiente para realizar la prueba de forma precisa y reproducible, normalmente en la adolescencia. Aunque existen pruebas que pueden evaluar la función pulmonar en la población pediátrica, éstas tienden a ser bastante especializadas y no están generalmente disponibles.
Una vez que se tiene una línea de base estable y reproducible, se pueden evaluar los cambios en la función pulmonar a lo largo del tiempo. Está bien aceptado que después de unos 20 años de edad, la función pulmonar de todo el mundo tiende a disminuir. El principal factor que afecta a las ecuaciones de predicción de la función pulmonar normal es la edad. Así, como ejemplo, veamos la capacidad vital forzada (CVF), la cantidad de aire que un individuo es capaz de exhalar empezando por la parte superior de una inhalación máxima y exhalando con la mayor fuerza posible hasta que no pueda exhalar más aire. Si se mide la CVF de un individuo sin evidencia de enfermedad pulmonar y de baja estatura debido a una OI, el espirómetro informará de este resultado como el número de litros de aire exhalado y presentará un número que equivale al porcentaje que representa este número en comparación con la predicción normal para la altura, la edad, el sexo y la raza de este paciente. Si se utiliza la altura del individuo en este cálculo, el porcentaje previsto será probablemente superior al 100%; es decir, se habría esperado que tuvieran unos pulmones relativamente pequeños debido a su pequeña altura y tener unos pulmones de tamaño normal o casi normal «confundiría» este cálculo. Si se utilizara la envergadura de los brazos en lugar de la estatura y el individuo tuviera una longitud de brazos normal, el valor porcentual predicho podría ser inferior al 100%, porque aunque los pulmones fueran relativamente normales, la arquitectura del tórax podría estar comprometida como componente de su baja estatura.
Al realizar las pruebas de seguimiento de nuestro individuo de ejemplo, la comparación con las pruebas anteriores es la clave. Si la CVF está disminuyendo, por ejemplo, esta disminución podría ser significativa o podría ser simplemente la disminución esperada de la función pulmonar asociada al envejecimiento. Una forma de juzgar la importancia de un cambio es observar el valor porcentual previsto. Si la CVF era del 120% del valor normal previsto hace dos años y, a pesar de que el valor absoluto de la CVF ha disminuido en la prueba actual, el porcentaje previsto se mantiene en el 120%, se puede suponer que el descenso ha sido el esperado debido a la pérdida de función pulmonar relacionada con la edad. Si, por el contrario, el porcentaje predicho es ahora del 100%, esto sería preocupante, lo que sugiere que la pérdida de volumen exhalado fue peor de lo que podría explicarse por la edad.
Por lo tanto, a pesar de las inexactitudes que el porcentaje calculado de la predicción normal puede plantear en la población con OI y las dificultades para decidir qué anomalías de la función pulmonar son reales y cuáles son cálculos erróneos, es el seguimiento longitudinal de estos valores lo que proporciona una forma de monitorizar la función pulmonar en la población con OI.
Hemos utilizado la CVF en el ejemplo anterior, pero la espirometría proporciona otra medida importante, el volumen espiratorio forzado en 1 segundo o FEV1. Este valor representa la cantidad de aire exhalado durante el primer segundo de la maniobra FVC. Las personas con una función pulmonar normal exhalan aproximadamente el 80% de su respiración durante el primer segundo de una espiración forzada. Clásicamente, los individuos con problemas pulmonares restrictivos, ya sea debido a una enfermedad pulmonar intrínseca o a anomalías de la pared torácica, presentan una reducción simétrica de su CVF y VEF1. Si el deterioro del VEF1 es desproporcionado con respecto al deterioro de la CVF o hay un VEF1 bajo con una CVF normal, esto es sugestivo de obstrucción al flujo aéreo. La enfermedad pulmonar obstructiva tiende a reducir la velocidad de exhalación, a menudo con poco o ningún efecto sobre el volumen total de aire exhalado, al menos cuando la obstrucción es relativamente leve.
Cuando la fisiología obstructiva está presente en un paciente con OI, y dependiendo del entorno clínico, a veces es importante diferenciar la obstrucción de las vías respiratorias grandes, como la de una tráquea tortuosa o enroscada, la traqueomalacia o la laringomalacia, o una masa en las vías respiratorias superiores, de la obstrucción de las vías respiratorias pequeñas, como se observa en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y el asma. Varios enfoques pueden ayudar a diferenciar la localización de la obstrucción, ya que el tratamiento puede ser diferente según la causa. La obstrucción de las vías respiratorias de gran tamaño tiende a provocar cambios en el gráfico de flujo-volumen con un estancamiento del flujo durante la espiración o durante la espiración y la inspiración (figura 35.1). La evaluación radiológica también puede ayudar a diferenciar el lugar de la obstrucción.
Figura 35.1. Ejemplos de relaciones flujo-volumen en individuos con flujos normales, flujos espiratorios reducidos debido a una enfermedad pulmonar obstructiva y flujos espiratorios e inspiratorios reducidos debido a una obstrucción extratorácica fija. En este tipo de gráfico, el flujo espiratorio es positivo y el flujo inspiratorio es negativo. Cada bucle representa un único ciclo de inspiración y exhalación.