El leiomioma cutáneo es un tumor benigno de la piel originado en los músculos lisos dérmicos. Se describen tres subtipos de este tumor: piloleiomioma (originado en los músculos arrectores pili), leiomioma de los genitales externos (originado en los músculos lisos vulvares y mamarios) y angioleiomioma (originado en los vasos sanguíneos dérmicos). El subtipo más común es el angioleiomioma, seguido del piloleiomioma (1, 2).
El piloleiomioma es un nódulo del color de la piel, rosa o marrón, asintomático a sensible, que suele observarse en las extremidades. Puede ser solitario o múltiple con un patrón agrupado o dermatológico. Estas lesiones suelen observarse en pacientes de 10 a 30 años de edad (1, 3).
El diagnóstico diferencial clínico del leiomioma son otros tumores cutáneos que pueden ser dolorosos como el espiradenoma, el tumor glómico, los tumores fibrosos o neurales (3, 4). La evaluación histopatológica diferencia el leiomioma de otros tumores.
La escisión total es el mejor método para la lesión solitaria, pero para las lesiones múltiples podrían ser útiles algunos medicamentos como la nifedipina, la gabapentina y la doxazosina o la irradiación con láser de CO2 (1, 3).
El síndrome de Reed es un síndrome con tres componentes clínicos como sigue: (1) leiomiomas cutáneos múltiples (principalmente piloleiomioma), (2) leiomiomas uterinos o leiomiosarcomas con dolor abdominal, menorragia, dismenorrea y a veces infertilidad, y (3) mayor riesgo de carcinoma papilar de células renales (3-5). Está causada por una mutación heterocigótica en el gen de la fumarato hidratasa (FH), una enzima que participa en el ciclo de Krebs mitocondrial. Este gen está localizado en el cromosoma 1q42 (4-6). Esta mutación se relaciona con el carcinoma papilar de células renales tipo 2, con una alta mortalidad en edad joven (4, 7).
Hubo signos de este síndrome en varios miembros de esta familia, de forma similar al informe de Mandal et al. (3), y al igual que el informe del caso actual no informaron de carcinoma de células renales. La relación entre el carcinoma de células renales y la leiomiomatosis múltiple cutánea y uterina no es alta en los estudios; Alem et al. (7), reportaron esta tasa en un 2% en 46 casos, Toro et al. (8), reportaron un 6% en 35 pacientes, Martínez-Mir et al. (9), reportaron un 0% en cinco pacientes y el presente estudio no observó signos de malignidad en el caso.
Se recomienda un cribado para las pacientes con leiomiomas múltiples que incluya una historia completa y un examen clínico, una biopsia de piel y una evaluación histopatológica, una ecografía renal y pélvica periódica, un hemograma completo y un panel metabólico, un análisis de orina, un análisis genético para detectar una mutación en el gen FH y la derivación de la paciente a un ginecólogo y a un nefrólogo. La ecografía pélvica y renal o la tomografía computarizada (TC) deben repetirse cada dos años. Los miembros de la familia deben ser examinados por completo y se debe realizar una ecografía pélvica y renal si es necesario (1, 4).
3.1. Conclusiones
El leiomioma cutáneo es un tumor cutáneo benigno, pero los leiomiomas cutáneos múltiples podrían considerarse como un signo de afectación interna, como el leiomiosarcoma uterino o el carcinoma de células renales, que requiere más evaluaciones (1, 2).