Defecto de tegmen tympani
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Servicio de Neurocirugía, Hospital General Universitario de Alicante, Fundación para el Fomento de la Investigación Sanitaria y Biomédica de la Comunidad Valenciana (FISABIO), Alicante, España
Epidemiología
La hernia de tejido cerebral por defecto de tegmen tympani es poco frecuente. Aunque depende sobre todo de defectos congénitos de la base del cráneo, traumatismos, infecciones y tumores, también se encuentran casos idiopáticos e iatrogénicos1)2)3)4).
Suelen observarse en pacientes operados de la cavidad mastoidea por otitis media crónica con o sin colesteatoma.
La incidencia de encefalocele desarrollado por defecto de tegmen disminuye con el uso de antibióticos de amplio espectro y los avances tecnológicos en las cirugías de oído.
Etiología
Los defectos congénitos del tegmen tympani se desarrollan ventralmente al ganglio geniculado y pueden deberse a una osificación incompleta del proceso tegmental de la cápsula ótica.5).
El cierre inadecuado de la sutura petrosa también puede ser un factor6).
Los defectos del tegmen tympani pueden ir acompañados de defectos en la duramadre suprayacente, con la consiguiente salida de líquido cefalorraquídeo (LCR) o tejido cortical formando un encefalocele. Los traumatismos o las infecciones que afectan al oído medio y al hueso temporal son consideraciones probables, pero a menudo la otorrea que acompaña a un defecto del tegmen tympani es una otorrea espontánea de líquido cefalorraquídeo.7).
Característicamente, el trastorno se produce en oídos por lo demás sanos y es consecuencia de defectos embriogénicos en la duramadre y el tegmen tympani adyacente. Tras años de exposición a presiones de LCR fisiológicamente normales, estas fallas pueden fistulizarse en el compartimento timpanomastoideo y predisponer al desarrollo de un encefalocele.
Tipos
Tipos clínicos de defectos de la placa del tegmen:
Primario (espontáneo)
Secundario:
Colesteatoma
Inflamaciones necrosantes del hueso temporal (diabetes mellitus)
Traumático
Quirúrgico (iatrogénico)
Neoplásico
Descubierto accidentalmente
Características clínicas
El inicio puede ser a cualquier edad, pero es más común después de los 40 años. Alrededor del 20% de los casos tienen antecedentes de uno o más brotes de meningitis.
La otorrea espontánea del líquido cefalorraquídeo debida a defectos del tegmen tympani puede dar lugar a una discapacidad auditiva y predisponer a la meningitis. Las convulsiones o los déficits neurológicos son riesgos adicionales, especialmente cuando se asocian a un encefalocele.
Presentaciones clínicas:
Otorrea persistente unilateral
Plenitud auditiva+/- pérdida de audición
Otorrea de la FEC – Otorrea
Eventos que ponen en peligro la vida (meningitis)
Masasas pulsantes en el oído externo y/o medio
Historia de infección crónica del oído
Historia de traumatismo/cirugía del oído
Diagnóstico
El lugar de la fuga se caracteriza por uno o más defectos que miden entre 2 y 5 mm en la duramadre y la placa ósea adyacente, generalmente en la zona de la cresta petrosa. Alrededor del 25% de los defectos están asociados a pequeños meningoceles o meningoencefaloceles.
La tomografía computarizada y la resonancia magnética, así como las pruebas con tinte de fluoresceína, proporcionan datos diagnósticos confirmatorios.
Tratamiento
Tratamiento del defecto del tímpano.
Técnica de Copeland
Para la reparación de meningoencefaloceles espontáneos, posquirúrgicos o postraumáticos del oído medio y mastoides que se extienden a través del suelo de la fosa media, o cuando se realiza la reparación de la dehiscencia del canal semicircular superior, Copeland et al. prefieren un abordaje estándar de la fosa media con monitorización intraoperatoria del nervio facial.
Se realiza una incisión curvilínea que comienza por delante del tragus de la oreja y termina en la unión temporoparietal. 
Durante la disección, el cuero cabelludo y el pericráneo se separan de la fascia temporal, que se recoge para su uso posterior. El músculo se libera entonces de su origen óseo y se gira hacia abajo para exponer el hueso temporal escamoso, la raíz del cigoma y el canal auditivo externo.
1.-La raíz posterior del cigoma
2.- Asterion.
Se realiza una craneotomía anterior y posterior al meato auditivo externo y se intenta mantener el margen inferior a ras del suelo de la fosa media.
1.- Meato auditivo externo
Se diseca la duramadre temporal de la base del cráneo en dirección posterior a anterior para evitar lesionar el nervio petroso superficial mayor o el ganglio geniculado dehiscente y el nervio facial.
* Defecto
** Nervio petroso superficial mayor
Se administra manitol intraoperatorio (0,5 mg/kg IV) para ayudar a la elevación atraumática del lóbulo temporal.
Sin embargo, la opción de un sistema de drenaje externo lumbar para la liberación del líquido cefalorraquídeo puede disminuir el grado de retracción del lóbulo temporal y puede utilizarse de forma muy eficaz.
Según la indicación quirúrgica, los encefaloceles se amputan y las brechas en la duramadre se reparan con sutura Prolene 5-0 o 6-0 (Ethicon, Somerville, NJ).
Cualquier encefalocele evidente se extrae cuidadosamente del oído medio teniendo mucho cuidado de no desarticular los huesecillos. Si es dehiscente, el canal semicircular superior se ocluye con polvo de hueso y cera de hueso (Angiotech, Vancouver, BC). El suelo de la fosa media se vuelve a recubrir con la técnica de fascia-hueso-fascia.
En primer lugar se coloca un trozo generoso de fascia temporal sobre el defecto o defectos de tegmen. A continuación se extrae del colgajo de craneotomía un injerto óseo de grosor dividido de al menos tres veces el tamaño del defecto de tegmen.
Sin embargo, en lugar de colocarlo simplemente sobre la fascia, Copeland et al. modificaron la técnica para incluir la fijación del injerto al borde inferior del margen de la craneotomía utilizando una única placa recta y dos tornillos de un sistema de fijación de craneotomía (OsteoMed, Addison, TX).
Por último, la fascia temporal restante se coloca sobre el injerto óseo asegurado, contra la duramadre subtemporal nativa, completando el sándwich de fascia-hueso-fascia. Toda la construcción se cubre con sellador de fibrina (Baxter, Deerfield, IL). La craneotomía y la herida se cierran de la forma habitual8).
Complicaciones
La otorrea espontánea de líquido cefalorraquídeo debida a los defectos del tegmen tympani puede provocar deficiencias auditivas y predisponer a la meningitis. Las convulsiones o los déficits neurológicos son riesgos adicionales, especialmente cuando se asocian a un encefalocele9).
Serie de casos
2017
Veintiséis pacientes la edad media en el momento de la cirugía fue de 60 ± 14 años y el 65% de los pacientes eran mujeres. La mayoría de los defectos involucraron tanto el tegmen mastoideum como el tympani (69%); los defectos múltiples estuvieron presentes en 11 pacientes. Se realizó una pequeña craneotomía (2 × 3 cm) y los defectos se repararon utilizando injertos compuestos construidos con fascia, hueso y/o cartílago, y sustituto dural fijado con sutura. La cola de sutura se dejó larga y se pasó desde la fosa media a través del defecto hasta la mastoides. En un seguimiento medio de 8,3 meses, no se observaron pacientes con fugas de LCR recurrentes. Se observaron mejoras significativas tanto en la media del tono puro como en la brecha aire-hueso para toda la cohorte (p = 0,04 y p = 0,02, respectivamente).
Una combinación de la fosa transmastoidea y la fosa craneal media para la reparación de fístulas laterales de LCR en la base del cráneo y encefaloceles utilizando la técnica de sutura «pull-through» es eficaz y el perfil de complicaciones es favorable. Este método facilita la colocación fiable de un injerto compuesto en el centro de los defectos laterales de la base del cráneo a través de una pequeña craneotomía que minimiza la retracción del lóbulo temporal10).
2014
Veintidós pacientes que se sometieron a la reparación quirúrgica de los defectos del tegmen asociados a la fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) y/o al meningocele/meningoencefalocele mediante un enfoque combinado transmastoideo/minicraniotómico.
Una revisión retrospectiva de los vídeos de la cirugía y los historiales de los pacientes con defectos de tegmen tympani o tegmen antri y fuga de LCR, encefalocele del lóbulo temporal y/o meningoencefalocele.
Todos los pacientes se sometieron al enfoque combinado y se les cerraron los defectos, sin complicaciones significativas intraoperatorias o postoperatorias.
La mastoidectomía con minicraniotomía temporal representa un abordaje eficaz en los pacientes con dehiscencia del tegmen tympani; las ventajas de esta técnica son el control del suelo de la fosa craneal media y la posibilidad de alcanzar los defectos óseos situados anteriormente sin manipular la cadena osicular y el lóbulo temporal11).
2013
8 individuos que presentaban otorrea de LCR y encefaloceles de MCF asociados a hipoacusia conductiva. Se observaron defectos en el tegmen tympani en todos los pacientes en las imágenes craneales preoperatorias, y seis de los ocho pacientes tenían un encefalocele asociado. La edad media era de 57 años (rango de 26 a 67) con una proporción hombre:mujer de 7:1. La mayoría de los defectos se produjeron en el lado izquierdo (6 izquierdo/2 derecho). Se realizó un abordaje MCF estándar y la reparación del defecto dural con un injerto dural autólogo (Durepair o DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, EE.UU.) y un pegamento de polímero sintético (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) en cada caso con éxito universal. Se observó la resolución de la otorrea del LCR en todos los casos. Todos los casos menos uno mostraron una mejora de la audición. Un paciente desarrolló una meningitis retardada por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina 3 meses después de la cirugía que se resolvió con la reexploración quirúrgica y la terapia antibiótica. La monitorización del nervio facial fue estándar. Todos los pacientes mostraron una función facial normal en el postoperatorio. Sólo se utilizó un drenaje lumbar profiláctico en los tres primeros pacientes. El abordaje MCF es una vía excelente para reparar eficazmente las fugas de LCR y los encefaloceles debidos a defectos del tegmen tympani y de la duramadre12).
2005
11 defectos del tegmen tympani o del techo mastoideo,El síntoma de ruta fue en todos los casos al menos una meningitis previa. El diagnóstico radiológico incluyó la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) de alta resolución, así como la tomografía o la resonancia magnética. El abordaje transtemporal también se realizó en grandes defectos del tegmen tympani y del techo mastoideo, así como en recidivas13).
1994
Dos casos clínicos, los hallazgos histopatológicos del hueso temporal en un tercer caso que sufrió una meningitis mortal14).