Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es un hallazgo patológico poco frecuente en la mama. Aunque suele palparse como una masa mamaria, puede identificarse en la ecografía o la mamografía. El rasgo distintivo de la enfermedad son los histiocitos con emperipolesis. El caso presentado en este estudio representa la primera recurrencia mamaria masculina documentada conocida de RDD y la primera asociación de la enfermedad con la hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH).
Presentación del caso: Un varón de 55 años, con una historia previa de biopsia excisional de mama derecha de una masa en 2015 que mostró RDD, se presentó a nuestra clínica de mama para el seguimiento. Una ecografía de mama mostró una masa hipoecoica. Se realizó biopsia y escisión revelando RDD recurrente junto con PASH.
Discusión: La DDR es una enfermedad benigna que normalmente se presenta en los ganglios linfáticos pero puede presentarse en sitios extraganglionares, como la mama. La localización y los síntomas guían el tratamiento que puede incluir terapia médica o quirúrgica. El PASH de la mama es un proceso benigno que puede ser susceptible de tratamiento mediante observación, gestión médica o escisión quirúrgica. El tratamiento sigue siendo controvertido dada la ausencia de secuelas a largo plazo.
Conclusión: No se ha establecido un tratamiento definitivo para el RDD de la mama y el PASH. Basándonos en los datos disponibles en la literatura, nuestra conclusión es que la RDD recurrente de la mama puede observarse sin necesidad de terapia quirúrgica.