Épreuve de fonction pulmonaire
L’épreuve de fonction pulmonaire peut revêtir une importance particulière lors de l’évaluation des personnes atteintes de maladies pulmonaires restrictives et c’est cette physiologie restrictive qui tend à prédominer les problèmes pulmonaires intrinsèques associés à l’IO. Le clinicien dispose généralement de deux « niveaux » d’évaluation de la fonction pulmonaire. Le premier est la spirométrie, la mesure du débit et du volume d’air expiré maximal qui peut être effectuée avec un équipement simple, souvent dans un bureau. La seconde est le type de test disponible dans un laboratoire de fonction pulmonaire hospitalier ou indépendant. Dans ce cadre, des mesures plus complètes de la physiologie pulmonaire peuvent être effectuées ainsi que des tests spécialisés tels que des tests d’exercice simples et prolongés, des mesures de pression-volume, des études du sommeil et des mesures de la pression vasculaire du cœur droit, selon les capacités d’un laboratoire de fonction pulmonaire particulier.
Le diagnostic des problèmes pulmonaires chez un patient atteint d’IO nécessite souvent des tests de fonction pulmonaire complets, y compris la spirométrie, les volumes pulmonaires et la mesure de la diffusion des gaz, généralement appelée capacité de diffusion aux États-Unis. En général, la spirométrie seule est réservée à la surveillance de suivi, bien que dans certaines conditions pulmonaires, la spirométrie seule puisse être insuffisante même pour les visites de suivi.
Bien que les tests de fonction pulmonaire puissent être importants dans l’IO, chez les nourrissons et les jeunes patients et chez ceux qui ont des formes plus sévères d’IO, les tests peuvent présenter des difficultés uniques. La mesure de la fonction pulmonaire est normalisée en fonction de la taille, de l’âge, du sexe et de la race de l’individu. Chez les personnes de petite taille, le substitut habituel de la taille est l’envergure du bras, mais les fractures peuvent empêcher même cette solution de rechange. Ainsi, une impression générée par ordinateur d’un test de fonction pulmonaire peut interpréter un test de fonction pulmonaire comme étant anormal chez un patient atteint d’IO en bonne santé mais de petite taille, ou comme étant normal chez une personne atteinte d’une maladie relativement grave. La méthode la plus directe pour corriger ce problème consiste à faire passer des tests de la fonction pulmonaire de base dès qu’une personne atteinte d’OI est suffisamment âgée pour effectuer des tests précis et reproductibles, généralement à l’adolescence. Bien qu’il existe des tests permettant d’évaluer la fonction pulmonaire dans la population pédiatrique, ceux-ci ont tendance à être assez spécialisés et ne sont pas généralement disponibles.
Une fois que l’on dispose d’une ligne de base stable et reproductible, les changements dans la fonction pulmonaire peuvent être évalués au fil du temps. Il est bien admis qu’après environ 20 ans, la fonction pulmonaire de chacun a tendance à décliner. Le principal facteur affectant les équations de prédiction de la fonction pulmonaire normale est l’âge. Ainsi, à titre d’exemple, examinons la capacité vitale forcée (CVF), la quantité d’air qu’un individu est capable d’expirer en partant du sommet d’une inspiration maximale et en expirant aussi fort que possible jusqu’à ce qu’il ne puisse plus expirer d’air. Si l’on mesure la CVF d’un individu ne présentant aucun signe de maladie pulmonaire et de petite taille due à l’IO, le spiromètre indique le nombre de litres d’air expirés et le pourcentage que représente ce chiffre par rapport à la normale prévue pour la taille, l’âge, le sexe et la race du patient. Si la taille de l’individu est utilisée dans ce calcul, le pourcentage prédit sera probablement supérieur à 100 %, c’est-à-dire que l’on s’attendait à ce qu’il ait des poumons relativement petits en raison de sa petite taille et que le fait d’avoir des poumons de taille normale ou presque normale » brouillerait » ce calcul. Si l’envergure des bras était utilisée à la place de la taille et que l’individu avait une longueur de bras normale, la valeur du pourcentage prédit pourrait être inférieure à 100 %, car même si les poumons étaient relativement normaux, l’architecture thoracique pourrait être compromise en tant que composante de sa petite taille.
Lorsque l’on effectue des tests de suivi sur notre exemple d’individu, la comparaison avec les tests précédents est la clé. Si la CVF diminue, par exemple, ce déclin peut être significatif ou simplement le déclin attendu de la fonction pulmonaire associé au vieillissement. Une façon de juger de l’importance d’un changement est de regarder le pourcentage de la valeur prédite. Si la CVF était de 120 % de la normale prédite il y a 2 ans et que, malgré une valeur absolue de CVF diminuée lors du test actuel, le pourcentage prédit reste à 120 %, on peut supposer que la baisse était la baisse attendue due à la perte de fonction pulmonaire liée à l’âge. Si, en revanche, le pourcentage prédit est maintenant de 100%, cela serait préoccupant, suggérant que la perte de volume expiré était pire que ce que l’âge pouvait expliquer.
Donc, malgré les inexactitudes que le calcul du pourcentage de la normale prédite peut poser dans la population OI et les difficultés à décider quelles anomalies de la fonction pulmonaire sont réelles et lesquelles sont des erreurs de calcul, c’est le suivi longitudinal de ces valeurs qui fournit un moyen de surveiller la fonction pulmonaire dans la population OI.
Nous avons utilisé la CVF dans l’exemple ci-dessus, mais la spirométrie fournit une autre mesure importante, le volume expiratoire forcé en 1 seconde ou VEMS. Cette valeur représente la quantité d’air expirée pendant la première seconde de la manœuvre de CVF. Les personnes ayant une fonction pulmonaire normale expirent environ 80 % de leur souffle pendant la première seconde d’une expiration forcée. Classiquement, les personnes souffrant de problèmes pulmonaires restrictifs, qu’ils soient dus à une maladie pulmonaire intrinsèque ou à des anomalies de la paroi thoracique, présentent une réduction symétrique de leur CVF et de leur VEMS. Si l’altération du VEMS est disproportionnée par rapport à l’altération de la CVF ou si le VEMS est faible alors que la CVF est normale, cela suggère une obstruction du flux d’air. La maladie pulmonaire obstructive tend à réduire la vitesse d’expiration, souvent avec peu ou pas d’effet sur le volume total d’air expiré, du moins lorsque l’obstruction est relativement légère.
Lorsque la physiologie obstructive est présente chez un patient souffrant d’IO, et en fonction du contexte clinique, il est parfois important de différencier l’obstruction des grandes voies aériennes, comme celle d’une trachée tortueuse ou coudée, d’une trachéo- ou laryngomalacie, ou d’une masse des voies aériennes supérieures, de l’obstruction des petites voies aériennes telle qu’observée dans la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) et l’asthme. Plusieurs approches peuvent aider à différencier la localisation de l’obstruction, car le traitement peut être différent selon la cause. Une obstruction importante des voies respiratoires tend à modifier le graphique débit-volume avec un plateau du débit soit pendant l’expiration, soit pendant l’expiration et l’inspiration (Figure 35.1). L’évaluation radiologique peut également aider à différencier le site de l’obstruction.
Figure 35.1. Exemples de relations débit-volume chez des individus présentant des débits normaux, des débits expiratoires réduits en raison d’une maladie pulmonaire obstructive, et des débits expiratoires et inspiratoires réduits en raison d’une obstruction extrathoracique fixe. Dans ce type de graphique, le débit expiratoire est positif et le débit inspiratoire est négatif. Chaque boucle représente un seul cycle d’inspiration et d’expiration.