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Érythème migrateur nécrolytique avec dermatite récalcitrante comme seul symptôme présent

Posted on avril 30, 2021 by admin

À la rédaction:

Un homme de 52 ans a présenté une dermatite récalcitrante depuis 6 ans. Il était par ailleurs en excellente santé. Lors de la présentation initiale, l’examen physique a révélé des plaques symétriques, érythémateuses, blanchissantes avec des zones d’érosions et une croûte hémorragique sus-jacente sur les sourcils, le cuir chevelu, le dos, la face dorsale des mains, les aisselles, l’abdomen (figure), les fesses, l’aine, le scrotum, le pubis et la partie inférieure des jambes. Certaines zones présentaient une légère nécrose. Il a nié toute fièvre, frissons, sueurs nocturnes, toux, douleur thoracique, essoufflement, vertiges, étourdissements, perte de poids ou modification de l’appétit.

Plaques squameuses sur le bas-ventre et le pli inguinal caractéristiques de l’érythème migrateur nécrolytique.

Tout au long de l’évolution de la maladie, le patient avait consulté de nombreux dermatologues en quête de traitement. Il a répondu à des doses plus élevées de prednisone par voie orale (80 mg par palier), mais l’affection réapparaissait à la fin d’un palier prolongé. Les traitements par UVB à bande étroite, mycophénolate mofétil, méthotrexate, acitrétine, clobétasol topique et pimecrolimus topique n’ont apporté aucun soulagement. Finalement, il a été placé sous azathioprine 100 mg deux fois par jour, ce qui a conduit à une résolution quasi complète. Les poussées ont continué tous les quelques mois et ont nécessité des cures de prednisone.

De multiples biopsies au cours des années ont révélé une dermatite spongiotique ou psoriasiforme subaiguë. Lors de multiples visites, il a été noté que pendant les poussées, il y avait des zones de croûtes et de nécrose légère, ce qui a conduit à une enquête biochimique approfondie. Le taux de glucagon était nettement élevé à 630 ng/L (plage de référence, 40-130 ng/L), tout comme l’insuline à 71 μIU/mL (plage de référence, 6-27 μIU/mL). Les numérations globulaires complètes au cours de l’évolution de la maladie ont montré une légère anémie normochrome normocytaire. Les résultats de laboratoire anormaux ont conduit à une tomodensitométrie de l’abdomen, qui a révélé une masse dans le corps du pancréas mesurant 3×3,8 cm. Après la tomodensitométrie, le patient a subi une pancréatectomie distale par laparoscopie et une splénectomie. L’examen histologique a révélé une tumeur endocrine pancréatique bien différenciée (glucagonoma) confinée au pancréas. Après l’intervention chirurgicale, l’éruption cutanée du patient a disparu en quelques jours et il a cessé de prendre tous les médicaments.

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