Contexte : Un homme caucasien de 43 ans s’est présenté à la clinique de dermatologie avec une histoire d’un an d’éruption prurigineuse sur ses bras, son cou et sa poitrine. Les stéroïdes topiques et les anti-histaminiques ont apporté un soulagement limité. Il a également décrit des douleurs et des raideurs articulaires affectant ses mains et ses genoux au cours de la même période. Une consultation en rhumatologie a permis de découvrir des symptômes d’arthralgie polyarticulaire symétrique des petites articulations et des genoux en l’absence de caractéristiques typiques d’une inflammation telles qu’un gonflement, une raideur ou une variation diurne. Il a également décrit des sueurs nocturnes abondantes. Un traitement par Naproxen et Prednisolone a considérablement amélioré ses symptômes articulaires. C’était un ancien fumeur sans autre comorbidité significative, exposition professionnelle ou antécédents familiaux.
Méthodes : L’examen a révélé de multiples papules et petits nodules discrets, brillants et fermes sur les joues, le cou, au-dessus des sourcils et aux sites péri-unguéaux. Un érythème autour du cou, de multiples xanthélasmas et un épanchement modéré et chaud du genou gauche étaient présents. L’examen systémique était par ailleurs normal. Le diagnostic différentiel initial comprenait une amylose, une sarcoïdose, une dermatomyosite et une mucinose cutanée.
Des tests de confirmation supplémentaires ont été recherchés : L’ECA était légèrement élevé (80 μl) sinon les analyses sanguines étaient sans particularité, notamment : FBC, créatinine, LFTs, CRP, ESR, CK, dépistage de l’hépatite, VIH, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, compléments, CCP, RF et urate. Le cholestérol total était de 5,4 et les triglycérides de 1,9. Les radiographies simples des mains et des genoux étaient normales.
La tomodensitométrie du thorax, de l’abdomen et du bassin n’a montré aucun signe de malignité.
Une biopsie à l’emporte-pièce de 6 mm de la partie postérieure du cou a montré une collerette épidermique entourant un amas circonscrit d’histiocytes mononucléaires et multinucléés avec un cytoplasme éosinophile en verre dépoli. Ceci est un diagnostic de réticulohistiocytose multicentrique (MRH).
Résultats : Une réduction des corticoïdes oraux avec une thérapie combinée d’hydroxychloroquine 200mg par jour et de Methotrexate 15mg par semaine ont été commencés avec un bon effet. L’érythème, l’arthralgie et les troubles systémiques ont disparu avec l’aplatissement des nodules et des papules. Ses symptômes ont réapparu une fois le traitement par stéroïdes oraux terminé, ce qui a nécessité une augmentation de la dose de méthotrexate à 20 mg par semaine. Il est resté stable sous ce régime jusqu’à ce qu’il contracte le virus Zika, nécessitant l’arrêt temporaire des DMARD.
Conclusion : Le MRH est une maladie systémique rare caractérisée par des lésions cutanées papulonodulaires en forme de perles de corail. La moitié des personnes atteintes développent une polyarthrite sévère et destructrice. Dans de rares cas, il peut y avoir une atteinte systémique, notamment des voies respiratoires, du foie et de la rate. L’étiologie est inconnue. Environ 25 % des cas sont associés à une tumeur maligne et les patients doivent faire l’objet d’un dépistage lors du diagnostic. Le traitement consiste généralement en des stéroïdes et du méthotrexate, mais le cyclophosphamide peut être nécessaire pour contrôler l’arthrite destructrice. Il existe des rapports de cas où la thérapie anti-TNF a été utilisée avec un bon effet.
L’HMR est un différentiel rare mais important d’éruption et de douleur articulaire. Un traitement rapide et agressif est nécessaire pour prévenir une arthrite destructrice. Les personnes affectées doivent être surveillées pour des signes d’implication systémique et de maladie maligne.
Déclaration de divulgation : Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts.