Objectif : Évaluer la signification clinique de l’absence du canal veineux.
Conception : Une étude rétrospective avec une revue de la littérature.
Méthodes : Les archives de notre laboratoire d’échographie et la littérature anglaise ont été recherchées pour les cas avec un diagnostic prénatal d’absence du canal veineux fœtal.
Résultats : Entre 1985 et 2000, 10 fœtus ont été diagnostiqués dans notre centre comme ayant une absence du canal veineux. La revue de la littérature a révélé 23 cas. Trois modèles principaux de circulation veineuse anormale ont été documentés : (1) la veine ombilicale contourne le foie et se connecte directement à l’oreillette droite (46 %) ; (2) la veine ombilicale contourne le foie et se connecte à la veine cave inférieure principalement par l’une des veines iliaques (25 %) ; (3) la veine ombilicale se connecte à la circulation portale sans donner naissance au canal veineux (21 %). Des anomalies majeures, y compris des aberrations chromosomiques, ont été trouvées dans 8/33 (24%) cas. Une anasarque s’est développée dans 11/33 (33 %) cas. Vingt fœtus présentant une absence isolée du canal veineux ont été mis au monde, et 5 (20 %) sont morts. L’absence de la veine porte a été constatée chez la moitié des nourrissons examinés après la naissance.
Conclusions : Nos résultats et l’examen de la littérature suggèrent que l’absence du canal veineux est associée à une incidence élevée d’anomalies fœtales et d’issues défavorables, notamment des malformations associées, des aberrations chromosomiques, une insuffisance cardiaque in utero et une absence de la veine porte. L’insuffisance cardiaque et l’absence de la veine porte semblent particulièrement fréquentes lorsque l’absence du canal veineux est associée à une connexion de la veine ombilicale soit à la veine cave inférieure, soit à l’oreillette droite.