Approche des anévrismes du sinus de Valsalva : une revue de 53 cas

Abstract

Objectif : L’expérience rapportée concernant les anévrismes du sinus de Valsalva (SVA) est limitée. Nous présentons notre approche de ce sous-ensemble de patients et une classification dépendant d’un algorithme. Méthodes : Entre 1985 et 2000, 53 patients (âge moyen : 24±12 ; intervalle 4-60) ont subi une réparation pour un AVS rompu (64%) ou non rompu (36%). Des lésions associées étaient présentes chez 21 patients : VSD dans 18 cas, insuffisance aortique modérée à sévère dans cinq cas, sténose aortique dans quatre cas (deux membranes sous-aortiques et une valve bicuspide), PDA dans deux cas, insuffisance mitrale dans un cas, tétralogie de Fallot dans un cas et endocardite dans un cas. Les interventions chirurgicales ont consisté en une suture directe simple ou avec un tampon en téflon (31 cas ; 58 %), une réparation par patch (21 cas ; 40 %) et le remplacement de la racine aortique par une bioprothèse porcine sans stent dans un cas d’atteinte étendue et de distorsion de la racine aortique (2 %). Les procédures concomitantes étaient la réparation de la VSD chez 18 patients, le remplacement de la valve aortique chez quatre, la resuspension de la valve aortique chez trois, la résection de la membrane sous-aortique chez deux, la ligature de la PDA chez deux, l’annuloplastie mitrale chez un et la correction totale chez un. Résultats : La mortalité précoce était de 1,9 %. Un stimulateur cardiaque permanent a été inséré chez un patient en raison d’un bloc cardiaque complet. Les survivants ont été suivis pendant 8,2±5 ans (intervalle : 21 jours à 15 ans). Il y a eu trois réopérations en raison d’une déhiscence de suture ; une réparation par patch a été entreprise chez ces patients sans autre conséquence défavorable. Tous les patients étaient en classe I ou II de la NYHA lors de leur dernier suivi. Conclusions : La réparation de l’AVS peut être effectuée avec un risque opératoire faible et acceptable et une bonne espérance de résultats à long terme sans symptômes. L’échocardiographie fournit tous les détails nécessaires au diagnostic. La stratégie de réparation par double exposition/patch est préconisée dans les cas de rupture.

1 Introduction

Bien que les premiers rapports d’anévrismes du sinus de Valsalva (SVA) soient apparus dans la littérature dès le XIXe siècle , peu de séries importantes ou à long terme sont actuellement disponibles. La première réparation chirurgicale réussie au moyen d’un pontage cardio-pulmonaire a été signalée en 1957 par Lillehei et al . Les AVS sont réparés avec un faible risque et de bons résultats dans la pratique actuelle de la chirurgie cardiovasculaire avec les techniques a été considérablement affinée ; cependant, des lignes directrices précises pour l’approche optimale pour les différentes présentations doivent encore être définies en raison de l’expérience rapportée relativement limitée, à la fois en taille et en nombre.

Dans ce rapport, nous présentons notre expérience avec 53 patients tout au long de 15 ans et proposons un système de classification purement dépendant de l’algorithme à suivre en fonction de la présentation clinique.

2 Matériaux et méthodes

Entre février 1985 et février 2000, 53 patients ont subi une réparation pour une AVS. Notre population de patients se composait de 31 hommes (58%) et 22 (42%) femmes avec un âge moyen de 24±12 (gamme 4-60).

2.1 Présentation clinique

Le symptôme de présentation était la dyspnée (32 patients, 60%), la douleur thoracique (12 patients, 23%), les attaques de syncope (trois patients, 6%), l’insuffisance cardiaque congestive (deux patients, 4%) ; quatre patients (8%) étaient asymptomatiques et le diagnostic avait été fait lors d’examens de routine ou d’investigations pour d’autres maladies. Un examen échocardiographique trans-thoracique détaillé a suffi à établir un diagnostic définitif dans tous les cas. Le cathétérisme cardiaque a rarement été pratiqué (seulement chez 10 patients, soit 19 %) et il s’agissait uniquement de confirmer le diagnostic échocardiographique au début de notre expérience. Il y avait 34 cas rompus (64 %) et 19 cas non rompus (36 %) (tableau 1). Des lésions associées (tableau 2 ) étaient présentes chez 21 patients (40 %), VSD dans 18 (34 %), insuffisance aortique modérée à sévère dans cinq (9 %), sténose aortique dans quatre (8 % ; deux étant une membrane sous-aortique et une étant une valve bicuspide), PDA dans 2 (4 %), insuffisance mitrale dans un (2 %), tétralogie de Fallot dans un (2 %) et endocardite dans un (2 %).

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2.2 Approche et prise en charge

Un système de classification simple et fonctionnel peut être utilisé comme ligne directrice pour la prise en charge de ces lésions (figure 1 ). L’indication chirurgicale était la rupture de l’AVS et/ou l’AVS symptomatique sans rupture, documentée par échocardiographie (Fig. 2 ) et/ou cathétérisme cardiaque. Les procédures chirurgicales comprenaient une suture directe simple ou avec des pastilles en téflon (31 cas ; 58 %), une réparation par patch (21 cas ; 40 %) et le remplacement de la racine aortique par une bioprothèse porcine sans stent dans un cas d’atteinte étendue et de distorsion de la racine aortique (2 %). Dans deux cas, les déficiences septales ventriculaires subannulaires ont été fermées à l’aide d’un patch commun avec une fixation supplémentaire au milieu de l’anneau aortique pour éviter une fuite aortique dans le ventricule gauche. Les interventions concomitantes ont été les suivantes : réparation de la CIA chez 18 patients (34 %), remplacement de la valve aortique chez quatre d’entre eux, resuspension de la valve aortique chez trois, résection de la membrane sous-aortique chez deux, ligature de la PDA chez deux, annuloplastie mitrale chez un et correction totale à l’aide d’un patch monocusp trans-annulaire chez un. Tous les patients ont été évalués cliniquement et échocardiographiquement à intervalles de 6 mois dans la période de suivi postopératoire.

2.3 Notre stratégie chirurgicale actuelle

Actuellement, nous préférons la technique de ‘double exposition/réparation’ dans les cas de rupture (Figs. 3 et 4 ), dans laquelle l’aorte et la chambre cardiaque correspondante sont ouvertes et les deux extrémités du défaut sont réparées séparément, en utilisant de préférence un patch à l’extrémité aortique. Après l’excision du sac anévrismal à sa base dans la chambre cardiaque à basse pression (oreillette droite sur la figure 4), le défaut résultant est réparé soit par suture directe, soit par fermeture par patch, selon la taille et la localisation du défaut. Au début de notre pratique, nous utilisions du péricarde autologue fixé au glutéraldéhyde ou des patchs en Dacron, mais notre préférence actuelle va aux patchs en polytétrafluoroéthylène.

2.4 Analyse statistique

Cette étude ne comporte pas de statistiques comparatives. Les données ont été présentées sous forme de moyenne±écart-type. La courbe de survie sans événement a été estimée par la méthode de Kaplan-Meier en utilisant le logiciel SPSS (version 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL).

3 Résultats

3.1 Mortalité précoce et complications postopératoires

La mortalité précoce était de 1,9% (un patient) en raison d’un faible débit cardiaque développé après la procédure. Le temps moyen de clampage aortique était de 71±28 min (22-139 min). Une assistance médicamenteuse inotrope intraveineuse a été nécessaire chez huit patients (15 %) ; aucune assistance mécanique n’a été nécessaire. Un bloc cardiaque atrio-ventriculaire complet s’est développé chez un patient après la résection d’une valve aortique bicuspide fortement calcifiée. Un stimulateur cardiaque permanent a été inséré en raison de la persistance du bloc cardiaque. La durée moyenne du séjour hospitalier postopératoire était de 8±4 jours, allant de 4 à 21 jours. À l’exception de l’insertion du stimulateur cardiaque permanent susmentionné, la période de récupération postopératoire s’est déroulée sans incident pour les autres patients.

3.2 Suivi postopératoire

Les survivants ont été suivis pendant 8,2±5 ans (intervalle de 21 jours à 15 ans). Trois déhiscences tardives sont survenues dans les cas réparés, et une réparation secondaire a été effectuée à l’aide d’un patch. Ces trois réopérations ont été effectuées aux 67e, 123e et 218e jours postopératoires. Dans les trois cas, la réparation avait été effectuée par fermeture directe à l’aide de sutures simples lors de l’opération initiale. Lors des réopérations, une réparation par patch a été entreprise dans ces cas, sans autre conséquence défavorable. Un saignement lié à l’anticoagulation au 41e jour postopératoire a nécessité une hospitalisation et a été traité médicalement. Tous les patients étaient en classe I ou II de la NYHA lors de leur dernier suivi. L’estimation de la survie sans événement de Kaplan-Meier (Fig. 5 ) a révélé une survie sans événement de 88±5% à 14 ans, y compris la mortalité opératoire et les complications postopératoires (six événements : un décès postopératoire précoce, une insertion de stimulateur cardiaque permanent, trois déhiscences de suture tardives et un saignement lié à l’anticoagulation).

4 Discussion

Les AVS sont des anomalies cardiaques rares, qui peuvent être acquises ou congénitales. Un manque congénital de continuité entre la média aortique et la fibrose de l’anneau peut initier la formation d’anévrismes ou moins fréquemment, des infections ou des processus dégénératifs peuvent affecter la paroi aortique. Les anévrismes acquis peuvent résulter d’un traumatisme, d’une endocardite, de la syphilis, de Behcet, du syndrome de Marfan et d’une dilatation de type sénile. La coexistence fréquente avec des VSD suggère un développement défectueux du septum bulbaire distal.

L’histoire naturelle des AVS rompus ou non est difficile à déterminer en raison de la rareté de ces lésions. Elles peuvent provoquer une régurgitation aortique et peuvent se rompre dans une localisation extra ou intracardiaque. Lorsque la rupture se produit dans une chambre intracardiaque, elles peuvent rester silencieuses au début, mais se manifester plus tard par une insuffisance cardiaque progressive due à un shunt et à une régurgitation aortique. En se disséquant dans le septum interventriculaire, les AVS peuvent entraîner un bloc cardiaque complet nécessitant l’insertion d’un stimulateur cardiaque permanent. La rupture libre intrapéricardique est une complication rare mais redoutable de ces anévrismes, et entraîne une mortalité très élevée. Une période de survie moyenne de 3,9 ans chez les patients présentant une rupture d’AVS non traitée a été rapportée. Par conséquent, une intervention chirurgicale précoce est recommandée dans ce sous-ensemble de cas. Une intervention chirurgicale est également nécessaire dans les AVS non rompus mais symptomatiques. Un AVS non rompu peut provoquer une obstruction de la voie de sortie du ventricule droit, une endocardite infectieuse, des arythmies malignes ou une ischémie/infarctus du myocarde en raison d’une distorsion grave des orifices coronaires ou de la compression des troncs coronaires. La prise en charge optimale d’un anévrisme asymptomatique non rompu n’est toutefois pas aussi certaine, car on ne dispose pas actuellement d’une histoire naturelle précise. Les AVS non rompus, bien que restant silencieux, peuvent s’étendre, provoquant des symptômes plus sévères et nécessitant des procédures correctives plus importantes à l’avenir. Pour cette raison, certains auteurs recommandent une correction précoce également dans ces types de lésions . Une rupture intrapéricardique fatale peut également se produire avec des AVS silencieux. En outre, la formation d’un thrombus ou une colonisation bactérienne peut se produire dans le tissu défectueux et entraîner de graves complications telles qu’un accident vasculaire cérébral ou une septicémie. Ce fait appelle à la vigilance et à une intervention précoce dans ce groupe.

Le système de classification populaire de Sakakibara et Konno définit les types I-IV en fonction de la position du sac anévrismal par rapport aux cuspides de la valve aortique droite ou non coronaire. Cette classification est couramment utilisée aujourd’hui pour décrire la localisation des AVS et indiquer la chambre cardiaque (oreillette droite ou ventricule droit) qui est envahie par l’anévrisme en expansion. Cependant, le sac en expansion peut aussi faire saillie dans le ventricule gauche, l’oreillette gauche ou partir du sinus coronaire gauche pour former une masse cardiaque supplémentaire. L’approche que nous proposons (Fig. 1) dépend de l’expérience cumulée de tous les rapports susmentionnés et fournit un algorithme à suivre. Pour les anévrismes non rompus et asymptomatiques (type B-I dans l’algorithme présenté), la taille d’un anévrisme donné peut être un facteur de décision, bien que cela ne soit soutenu par aucune donnée scientifique et reste ouvert à la discussion. Nous pensons que, si l’élargissement dépasse 50 % de la taille normale du sinus (ou, en pratique, la moyenne des deux autres sinus non touchés) à l’examen échocardiographique ou angiographique, cet anévrisme doit être réparé, même s’il reste silencieux. De plus, si un anévrisme se dilate par rapport aux évaluations précédentes, la décision d’une réparation chirurgicale, là encore, doit être prise quelle que soit sa taille. De même, les patients symptomatiques et ceux qui présentent un effet destructeur, compressif ou déformant sur les tissus et structures environnants (par exemple, une régurgitation aortique sévère) doivent être réparés immédiatement.

Le diagnostic non invasif de cette anomalie présente un intérêt particulier. Dans notre expérience, l’échocardiographie trans-thoracique était suffisante pour le diagnostic. Le cathétérisme cardiaque et l’angiocardiographie, bien que rarement réalisés pour confirmer les détails anatomiques et physiologiques, n’ont jamais été obligatoires.

Parmi les options de traitement des AVS, on trouve la fermeture par cathéter, la réparation par suture directe, la fermeture par patch, le remplacement de la racine aortique, la réparation endoanévrysmale et l’opération d’épargne de la valve aortique (remodelage). Nous pensons que l’aorte et la chambre d’entrée doivent être explorées pour une correction efficace (technique de double exposition et de réparation). Le septum interventriculaire doit être soigneusement inspecté pour détecter une éventuelle association avec un VSD. La réparation doit être effectuée de préférence avec un patch plutôt que par simple fermeture, surtout dans les grands défauts et à l’extrémité aortique de la fistule. Cela minimise la distorsion du feuillet aortique et le risque de déhiscence tardive. Dans notre expérience, les trois déhiscences tardives sont survenues dans les cas réparés en utilisant une suture simple au lieu d’un patch lors de l’opération initiale. Lors des réopérations, la réparation par patch a été effectuée dans tous les cas. D’autres ont rapporté une expérience similaire. Par conséquent, notre tendance actuelle est d’utiliser un patch. En revanche, Van Son et al. ont rapporté que l’incidence des réopérations n’était pas liée à la localisation de la fistule ou au type de réparation (suture directe ou patch). Dans cette étude, le risque de réopération était plus élevé pour les fistules du ventricule droit que pour celles qui s’ouvrent dans l’oreillette droite, plus élevé en présence d’une VSD sous-artérielle, et plus faible lorsque la réparation était effectuée par une aortotomie (avec ou sans ventriculotomie droite) plutôt que par une ventriculotomie droite uniquement.

En conclusion, le traitement chirurgical des AVS peut être effectué avec un risque opératoire faible acceptable et en assurant une bonne survie à long terme sans événement ni symptôme, comme l’ont souligné d’autres personnes . Cela encourage une intervention chirurgicale précoce, ce qui aide à prévenir le développement de symptômes plus graves et d’une maladie plus étendue conduisant à des réparations plus compliquées et moins satisfaisantes.

Notes de l’auteur

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