Bénéfices et inconvénients
Le comité a convenu, sur la base de ses connaissances, que les risques et les avantages de tout traitement devraient être discutés avec chaque personne avant que le traitement ne soit initié et que des objectifs de traitement spécifiques soient convenus. En ce qui concerne les effets potentiellement positifs ou négatifs de l’augmentation du tonus, le comité a souligné que les objectifs doivent être clairement définis et que cela devrait également figurer dans les discussions de l’équipe multidisciplinaire pour évaluer les changements potentiels de la fonction. Cela conduirait également à une meilleure prise de décision partagée et éclairerait l’évaluation de l’efficacité ou non des traitements.
Sur la base de son expérience, le comité a discuté du fait que la relation entre la spasticité et la dystonie n’est pas toujours claire pour les professionnels de la santé et qu’une meilleure connaissance de cela conduirait à une décision partagée plus efficace. Pour souligner la complexité des conditions de tonus musculaire anormal, ils ont donc décidé de décrire que les adultes atteints de paralysie cérébrale peuvent présenter à la fois de la spasticité et de la dystonie, et que la gravité des symptômes peut varier.
Le comité, sur la base de son expérience et de son expertise, a convenu qu’il existe un certain nombre de facteurs qui peuvent contribuer à la spasticité et à la dystonie, ou les exacerber. Ils ont souligné les facteurs qui sont le plus souvent associés à la spasticité ou à la dystonie et qui ne sont pas toujours reconnus comme tels. Leur identification et leur prise en compte améliorent l’efficacité de toute stratégie multidisciplinaire de traitement de la spasticité en focalisant le plan de prise en charge (par exemple, si la spasticité est exacerbée par des escarres ou la constipation, alors un plan de traitement doit s’attaquer à ces facteurs en premier lieu).
Sur la base de leur expérience et de leur expertise, le comité a considéré que le traitement de la spasticité et de la dystonie peut réduire la douleur et améliorer le sommeil, a un impact sur la fonction motrice et peut améliorer la qualité de vie. La différence entre la spasticité, la résistance volontaire et les contractures nécessite une évaluation minutieuse et il peut être impossible de les distinguer lors d’une seule évaluation, ou jusqu’à ce que le traitement soit initié lorsque le mouvement est sévèrement restreint. Le comité a discuté du fait que la spasticité ainsi que la dystonie peuvent avoir un impact positif sur la fonction motrice. Certaines personnes atteintes de paralysie cérébrale font un usage fonctionnel de leur tonus musculaire accru dû à la spasticité et à la dystonie, par exemple pour les aider à marcher. Pour ces personnes, la réduction de la spasticité ou de la dystonie peut avoir un impact négatif sur certaines fonctions motrices, par exemple la perte de leur capacité à se déplacer de manière autonome. Cependant, une spasticité sévère peut également avoir un impact négatif sur la fonction motrice car une augmentation du tonus musculaire peut limiter la fonction. Le comité, sur la base de son expérience, a recommandé une approche par étapes des interventions pour la spasticité, dépendant de la tolérance et de l’efficacité.
Comme décrit ci-dessus, cela devrait commencer par des interventions non pharmacologiques qui traitent les facteurs contributifs ou exacerbants et inclure un programme de gestion physique (couvert dans le document de revue des preuves D2 sur la fonction physique).
Pour la prescription du baclofène entéral (oral ou par sonde) dans les soins primaires/communautaires, le comité a reconnu que, même si aucune preuve directe chez les adultes n’a été identifiée, il existe des preuves de l’efficacité du baclofène entéral chez les enfants et les jeunes. Par exemple, il existe des preuves provenant d’essais contrôlés randomisés chez des enfants recevant du baclofène entéral qui ont montré qu’il y avait des améliorations dans les spasmes musculaires (réductions du tonus dans les membres inférieurs ainsi que dans les groupes de muscles supérieurs – voir la directive NICE Spasticity in under 19s, CG145, 2016). Ils étaient conscients des effets indésirables potentiels du baclofène oral, y compris les nausées et la somnolence, cependant ceux-ci étaient généralement tolérables. Le comité a décidé que ces résultats pouvaient être extrapolés aux adultes atteints de paralysie cérébrale puisque les propriétés pharmacocinétiques et pharmacodynamiques seraient similaires chez les adultes. Il a donc convenu qu’il s’agissait de l’option efficace la moins invasive pour les adultes. Cependant, étant donné le manque de preuves directes, ils ont décidé de faire une recommandation faible pour l’utilisation entérale de cette intervention.
Le comité a examiné les preuves faibles liées à l’utilisation du diazépam pour traiter la spasticité chez les adultes atteints de paralysie cérébrale. Il y avait des preuves de très faible qualité d’un certain nombre d’effets indésirables (par exemple la somnolence, les vomissements et les douleurs abdominales) qui ont été signalés par les personnes qui ont reçu du diazépam. Même s’il n’avait pas une grande confiance dans les preuves, le comité a convenu que de tels effets indésirables liés au diazépam étaient cohérents avec leur expérience clinique et les problèmes connus de tolérance et de dépendance. Il a donc décidé de ne pas recommander le diazépam pour traiter la spasticité chez les adultes atteints de paralysie cérébrale. Sur la base de leur expérience et de leur expertise et des preuves d’un certain bénéfice chez les enfants et les jeunes (dans le guide NICE Spasticity in under 19s : management), il a également été discuté que le diazépam peut avoir un bénéfice à court terme lié à la gestion de la douleur et de l’anxiété, en particulier dans les situations aiguës, où les effets secondaires sur le niveau de conscience et la respiration peuvent être surveillés chez les patients vulnérables, ou en fin de vie. Le comité a convenu que l’utilisation systématique à long terme du diazépam dans la gestion de la spasticité devrait être découragée, mais qu’il existe des circonstances exceptionnelles où il pourrait avoir un avantage à court terme.
Le comité était conscient des symptômes graves, tels que les crises d’épilepsie potentiellement mortelles, la confusion et les hallucinations associées au retrait rapide des relaxants musculaires entéraux et a donc recommandé un retrait progressif pour minimiser ce risque. Sur la base de son expérience et de ses connaissances, le comité a souligné que ce retrait progressif est particulièrement important lorsque les myorelaxants entéraux ont été pris pendant plus de deux mois ou que la dose prescrite est élevée.
En ce qui concerne l’orientation vers, ou la discussion avec, un service de gestion du tonus ou de la spasticité pour d’autres options pharmacologiques, il n’y avait pas de preuves de l’efficacité et de la sécurité d’autres options pharmacologiques entérales. Par conséquent, le comité a décidé que les adultes atteints d’infirmité motrice cérébrale et de spasticité qui ne tolèrent pas le baclofène entéral, ou pour lesquels il est inefficace, devraient être orientés vers un service de gestion du tonus. Le comité a recommandé que les décisions concernant tout autre traitement pharmacologique ne soient prises qu’après orientation vers de tels services spécialisés dans la gestion du tonus en raison du nombre d’effets indésirables liés au traitement.
Sur la base de leur expertise et de leur expérience, ils ont recommandé que la toxine botulique A ne soit utilisée que pour la spasticité focale dans un nombre limité de muscles afin de garantir l’efficacité et de minimiser les effets secondaires car il s’agit d’une substance neurotoxique. Le comité a convenu que les professionnels de santé de ces services peuvent adapter, en utilisant leur jugement clinique, d’autres options (options non pharmacologiques potentielles – voir le document d’examen des preuves A2) en tenant compte des risques et des avantages par rapport aux besoins et aux objectifs de l’adulte individuel atteint de paralysie cérébrale et de spasticité.
En raison des preuves limitées, le comité a formulé une recommandation de recherche sur la façon d’injecter la toxine botulique A. Ceci est important car un placement précis de la toxine botulique A intramusculaire est nécessaire pour l’efficacité et pour éviter les effets secondaires. La localisation des muscles à injecter peut être réalisée à l’aide de la stimulation musculaire, du signal électromyographique (EMG) ou de l’échographie pour étayer les connaissances anatomiques. Ces techniques nécessitent un équipement et une formation à l’utilisation de l’équipement et à l’interprétation des résultats. L’utilisation des ultrasons peut nécessiter la présence d’un échographiste ou d’un radiologue en plus du clinicien qui effectue l’injection. Des recherches supplémentaires pourraient donc fournir des informations importantes sur l’efficacité comparative de ces techniques.