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À notre connaissance, aucun rapport exhaustif décrivant les caractéristiques tomodensitométriques et IRM du carcinome à cellules acineuses n’est actuellement disponible. Les caractéristiques d’imagerie du carcinome à cellules acineuses, telles qu’illustrées dans les rapports de cas individuels, ont été variables . Par conséquent, l’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques d’imagerie d’une série de carcinomes à cellules acineuses pathologiquement prouvés.
Bien qu’aucune prédilection pour le sexe n’ait été observée dans notre série, la tumeur a été signalée comme étant plus fréquente chez les hommes . En excluant les enfants et les adolescents, l’âge moyen des patients dans la plus grande série à ce jour était de 60 ans , ce qui est similaire à celui de notre série. Il ne semble pas y avoir de prédilection raciale. Cependant, les Blancs constituent la plupart des patients dans les études clinicodémographiques et dans notre population de patients .
Les patients présentent généralement des symptômes liés soit à un effet de masse local, soit à des métastases . Les symptômes sont généralement non spécifiques et comprennent des douleurs abdominales, une perte d’appétit, une perte de poids, des nausées et des vomissements . Le symptôme le plus fréquent dans notre série était la douleur abdominale (55%), ce qui est similaire aux résultats des rapports précédents. Le signe clinique le plus fréquent à la présentation est une masse abdominale palpable, tandis que la jaunisse est considérée comme rare. Bien qu’un seul patient de notre série ait présenté une métastase hépatique, environ la moitié des patients des séries antérieures avaient des métastases à la présentation, le foie étant le site le plus fréquent. Les métastases extra-abdominales sont rares.
Il est intéressant de noter que le carcinome à cellules acineuses peut provoquer une hyperlipasémie, qui peut entraîner des nodules sous-cutanés diffus et une polyarthropathie. Les nodules sous-cutanés sont généralement largement distribués, érythémateux et douloureux et peuvent être interprétés à tort comme un érythème noueux ou des métastases . L’arthropathie est causée par la nécrose de la graisse périarticulaire et touche les articulations périphériques telles que les chevilles, les genoux, les poignets et les petites articulations des mains et des pieds. Les radiographies des lésions osseuses montrent généralement de multiples zones lytiques qui peuvent être confondues avec des métastases touchant les os spongieux et corticaux. Ces lésions sont souvent situées sous des lésions sous-cutanées. Bien que fréquemment rapportés, ces stigmates induits par les lipases sont rares dans le cas du carcinome à cellules acineuses. Dans la série de Holen et al. ils ont été observés chez moins de 10% des patients. Un seul de nos patients (9%) présentait des signes et des symptômes d’hyperlipasémie. En plus d’un taux élevé de lipase sérique, certains patients atteints de carcinome à cellules acineuses peuvent également présenter un taux élevé d’amylase sérique, une éosinophilie périphérique et un taux nettement élevé d’α-fœtoprotéine sérique. En fait, dans notre série, des niveaux élevés de lipase et d’amylase sériques ont été trouvés chez trois (27%) et deux patients (18%), respectivement. Un cas isolé de carcinome à cellules acineuses sécrétant des facteurs de croissance analogues à l’insuline et provoquant une hypoglycémie a également été rapporté dans la littérature .
Les tumeurs qui se prêtent à une résection chirurgicale et qui mesurent 10 cm ou moins sont associées à une survie plus longue des patients que les tumeurs plus grandes et non résécables . Un âge plus avancé (> 60 ans), la présence de symptômes de sécrétion de lipase, la localisation de la tumeur dans la tête du pancréas et la présence de métastases à la présentation sont associés à une diminution des chances de survie . La radiothérapie et la chimiothérapie sont indiquées uniquement à des fins palliatives.
Dans notre série, une localisation particulière de la tumeur n’a pas prédominé, bien que la tête du pancréas ait été le site le plus commun. Environ la moitié des tumeurs étaient également localisées dans la tête du pancréas dans la série de Holen et al. . La plupart des tumeurs dans notre série étaient bien marginées (91%) et partiellement ou complètement exophytiques (82%). Ces caractéristiques peuvent être utilisées pour différencier le carcinome à cellules acineuses des autres tumeurs pancréatiques car elles sont rares dans les néoplasmes pancréatiques plus communs.
Les tumeurs de notre série étaient légèrement plus petites (7,1 cm) que celles décrites dans les rapports précédents (10,6 cm) en diamètre moyen . Les tumeurs étaient homogènes et solides lorsqu’elles étaient petites. Cinq tumeurs de notre série étaient solides, et toutes avaient un diamètre maximal inférieur à 5 cm (diamètre moyen, 3,5 cm). Bien que les changements kystiques aient été rapportés comme étant rares dans une série de 28 patients, six de nos patients (55%) avaient des tumeurs avec un degré variable de changement kystique. Dans quatre cas, les zones kystiques constituaient plus de 75 % de la tumeur. Un autre résultat intéressant est que les tumeurs avec des zones kystiques (diamètre moyen, 10,1 cm) étaient sensiblement plus grandes que les tumeurs purement solides (diamètre moyen, 3,5 cm). Cette constatation est probablement due à une plus grande nécrose dans les tumeurs plus grandes résultant de l’altération de l’approvisionnement en sang.
Les données publiées sont limitées en ce qui concerne le schéma de rehaussement du carcinome à cellules acineuses . Dans notre série, les tumeurs se sont typiquement rehaussées de façon homogène mais moins que le parenchyme pancréatique environnant. Cependant, les patients n’ont pas été examinés systématiquement avec une imagerie en phase artérielle. Mustert et al. ont rapporté un cas de carcinome à cellules acineuses qui était hypervasculaire sur l’imagerie en phase artérielle.
Lors de l’examen histopathologique, le carcinome à cellules acineuses pur présente deux modèles cellulaires prédominants de croissance : un modèle acinaire constitué de cellules se développant dans des acini bien formés et un modèle solide caractérisé par des feuilles et des cordons de cellules dans un stroma fibrovasculaire . La coloration PAS après digestion par la diastase révèle de manière caractéristique des granules PAS-positifs correspondant aux granules de zymogène. La coloration des mucines est généralement négative. Le carcinome à cellules acineuses présente un profil de coloration immunochimique unique : fortement positif pour les enzymes digestives du pancréas exocrine telles que la trypsine, la chymotyripsine, la lipase et la phospholipase A2 et négatif ou seulement focalement positif pour les marqueurs neuroendocriniens tels que la synaptophysine, la chromogranine, le glucagon, la somatostatine, la gastrine et le peptide intestinal vasoactif. Les résultats des taches de kératine sont toujours positifs, surtout lorsque l’anticorps CAM5.2 est utilisé. Un autre produit sécrétoire des cellules acineuses, l’α-1-antitrypsine, est exprimé de façon diffuse dans la plupart des tumeurs. Dans notre série, toutes les tumeurs présentaient une différenciation acineuse selon ces critères. En outre, la coloration pour la mucicarmine et le CEA a donné des résultats négatifs. Les résultats pour la mucicarmine et le CEA sont généralement positifs dans l’adénocarcinome canalaire mais pas dans le carcinome à cellules acineuses.
La détection immunohistochimique d’un composant endocrinien mineur dans le carcinome à cellules acineuses n’est pas rare , et nous avons détecté un tel composant dans une minorité des cas de notre série. Klimstra et al. ont détecté des composants endocriniens mineurs dans 42% de leurs cas. Les tumeurs présentant à la fois des caractéristiques acineuses et endocrines qui constituent plus de 25% des cellules ont été appelées « carcinomes mixtes acineux-endocrines ». Ils sont par ailleurs histologiquement similaires aux carcinomes à cellules acineuses pures et ont été inclus dans d’autres séries pathologiques publiées étudiant le carcinome à cellules acineuses. Nous avons également identifié deux cas de carcinome mixte acinaire-endocrine et un cas d’origine mixte acinaire-ductale ; cependant, nous avons choisi de ne pas inclure ces cas dans notre groupe d’étude.
Le diagnostic différentiel radiologique du carcinome à cellules acineuses comprend l’adénocarcinome canalaire, la tumeur neuroendocrine, la tumeur solide et pseudopapillaire, le pancréaticoblastome, le néoplasme kystique mucineux et le pseudokyste . Il est important de différencier ces néoplasmes car le traitement et le pronostic diffèrent considérablement pour ces diverses entités. L’adénocarcinome du canal pancréatique est la tumeur maligne primaire du pancréas la plus courante. Cette tumeur est généralement plus petite que le carcinome des cellules acineuses et ne contient pratiquement jamais de calcification ou de dégénérescence kystique. Contrairement au carcinome à cellules acineuses, l’adénocarcinome canalaire pancréatique n’est pas bien marginalisé et est presque toujours localement invasif. La tumeur neuroendocrine est typiquement plus vasculaire que le carcinome à cellules acineuses et, par conséquent, peut rehausser davantage le parenchyme pancréatique ; cette tumeur présente des signes cliniques de sécrétion anormale d’hormones. Cependant, les tumeurs endocrines non fonctionnelles peuvent se présenter sous la forme de grandes masses bien marginées avec des zones kystiques hémorragiques internes et peuvent donc ne pas être distinguées du carcinome à cellules acineuses. Les tumeurs solides et pseudo-papillaires peuvent également ressembler au carcinome à cellules acineuses. Ces tumeurs sont bien marginées, de grande taille, encapsulées avec des zones solides et kystiques ; cependant, elles sont observées presque exclusivement chez les jeunes femmes, chez qui le carcinome à cellules acineuses ne se produit que rarement, et ont un meilleur pronostic. Les pancréatoblastomes sont des tumeurs épithéliales malignes extrêmement rares avec une différenciation acineuse et sont histologiquement similaires au carcinome à cellules acineuses. Cependant, les pancréatoblastomes surviennent généralement chez les nourrissons et les enfants. Ils sont plus agressifs que le carcinome à cellules acineuses et présentent souvent des métastases hépatiques. Enfin, les pseudokystes pancréatiques à paroi épaisse peuvent ressembler à un carcinome à cellules acineuses, comme dans le cas de l’un de nos patients. Cependant, des antécédents de pancréatite sont presque toujours présents.
En conclusion, le carcinome à cellules acineuses pur du pancréas, bien que rare, présente des caractéristiques TDM et IRM distinctives qui permettent aux radiologues de poser un diagnostic précis. Il se présente typiquement comme une masse exophytique bien marginée qui se rehausse de façon homogène et moins que le pancréas environnant lorsqu’elle est petite et qui contient des zones kystiques dues à la nécrose lorsqu’elle est grande.