Abstract
Les cystadénocarcinomes biliaires sont des tumeurs rares et mal connues. L’imagerie préopératoire est imprécise et le traitement n’est pas standardisé. Nous décrivons la présentation et le traitement d’une de ces tumeurs rares et passons en revue la littérature limitée publiée.
1. Rapport de cas
Un homme de 61 ans, sans antécédents médicaux, a présenté une douleur du quadrant supérieur droit et une légère élévation de la bilirubine totale à 2,9 et le Ca 19-9 était élevé à 559 u/mL. Toutes les autres valeurs de laboratoire étaient dans les limites normales. L’évaluation comprenait une échographie (U/S) du quadrant supérieur droit et une tomodensitométrie (CT), qui ont démontré une dilatation du canal biliaire intrahépatique gauche. Aucun calcul n’a été noté dans le système biliaire ou la vésicule biliaire. L’ERCP et le MRCP ont démontré un nodule mural provenant de la confluence du canal hépatique gauche et du canal hépatique commun (Figure 1). Les brossages n’étaient pas diagnostiques. Lors de la laparotomie de stadification, ce qui semblait initialement être des lésions satellites métastatiques s’est avéré être un système biliaire intra-hépatique dilaté (Figure 2, tête de flèche). La résection chirurgicale prévue a été entreprise avec une intention curative : résection du canal biliaire commun avec hépatectomie gauche en bloc, résection caudale et lymphadénectomie régionale. Une reconstruction a été effectuée avec une hépaticojéjunostomie de Roux en Y vers les voies biliaires hépatiques secondaires droites. Deux masses tumorales polypoïdes exophytiques ont été identifiées dans les voies biliaires intrahépatiques gauches, d’une taille de 2,5 et 2,9 centimètres (Figure 3). L’analyse microscopique a montré un adénocarcinome bien différencié survenant dans un cystadénome hépatobiliaire (Figure 4). Une dysplasie sévère multifocale a été observée dans l’arbre biliaire intrahépatique gauche sans preuve de carcinome invasif. Les autres canaux biliaires droits et le canal biliaire commun distal n’étaient pas touchés. Un foyer de maladie métastatique de 1 mm a été identifié dans les ganglions régionaux (1/13).
(a)
(b)
(a)
(b).
L’IRM démontre que le système biliaire hépatique gauche est rétréci/occulté bien qu’une masse discrète ne soit pas bien vue. La MRCP démontre le système biliaire gauche kystique/dilaté avec une sténose/masse notée à la jonction du canal biliaire gauche et commun (flèche).
(a)
(b)
(a)
(b)
A l’exploration, de nombreuses anomalies kystiques ont été observées au niveau de la capsule hépatique (flèches). L’impression initiale était qu’elles représentaient une lésion satellite métastatique mais s’est avérée être simplement une dilatation du canal (a). Une résection du canal biliaire commun avec hépatectomie gauche en bloc, résection caudale et lymphadénectomie régionale a été réalisée avec une hépaticojéjunostomie de Roux en Y (b).
Spécimen réséqué montrant une masse polypoïde provenant d’un système biliaire dilaté (flèche).
Examen histologique glandes atypiques (adénocarcinome) infiltrant un stroma mésenchymateux spindulé 200x.
Ce patient a été conduit en chirurgie pour le traitement d’une suspicion de cholangiocarcinome intrahépatique et non de cystadénocarcinome hépatobiliaire. Une résection radicale avec lymphadénectomie régionale a été réalisée avec une intention curative et une coupe congelée uniquement obtenue au niveau de la marge biliaire droite (négative pour la dysplasie et le cancer). L’analyse microscopique a montré un adénocarcinome bien différencié survenant dans un cystadénome biliaire avec une dysplasie sévère multifocale. Les polypes malins contenaient des glandes atypiques infiltrées dans le stroma mésenchymateux sous-jacent (de type ovarien). Un foyer de maladie métastatique de 1 mm a été identifié dans la pièce de lymphadénectomie (1/13). Le reste du système biliaire réséqué, le canal biliaire droit et le canal biliaire commun distal n’ont pas été touchés. La chimiothérapie et la radiothérapie adjuvantes ont été discutées mais non recommandées. Le pronostic et l’issue dans certaines séries cliniques semblent favorables par rapport au diagnostic de cholangiocarcinome hautement fatal. Deux ans après la chirurgie, il reste sans maladie avec une tomographie assistée par ordinateur et un taux de Ca 19-9 normaux.
2. Discussion
Les cystadénocarcinomes biliaires sont des tumeurs dont on pense qu’elles proviennent de la transformation maligne de cystadénomes biliaires, mais on sait peu de choses sur le risque ou le moment de la transformation maligne. Les cystadénomes et les cystadénocarcinomes biliaires ont été initialement décrits par Edmondson en 1958 et sont classés comme une tumeur primaire du foie par l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Les cystadénocarcinomes proviennent du canal biliaire intrahépatique et sont composés de cellules épithéliales productrices de mucine multiloculées. On observe classiquement des tumeurs polypoïdes malignes et un stroma mésenchymateux associé de type « ovarien ». Ces tumeurs doivent être soigneusement distinguées d’entités distinctes telles que le cancer primaire du canal biliaire (cholangiocarcinome) avec des canaux intrahépatiques dilatés et des carcinomes provenant d’un simple kyste hépatique. Il existe également des parallèles et des contrastes entre ces tumeurs rares et les néoplasmes kystiques qui surviennent dans le pancréas : les tumeurs kystiques mucineuses avec stroma ovarien et les néoplasmes mucineux papillaires intraductaux (IPMN). Les origines embryologiques du pancréas, du système hépatobiliaire et des ovaires ont été décrites comme un moyen d’unifier les similitudes de ces tumeurs kystiques. Ces rapports fournissent des descriptions fascinantes mais malheureusement peu de choses sont connues de manière concluante sur ces tumeurs rares.
Ces tumeurs rares sont rarement identifiées avec précision dans l’évaluation clinique des kystes hépatiques ou biliaires. Les critères utilisés pour différencier un kyste hépatique atypique d’un adénome/adénocarcinome ne sont pas spécifiques et comprennent un kyste multiloculé avec des septations internes, des parois de kyste épaissies ou irrégulières, des projections murales et papillaires, des calcifications ou un rehaussement. Il est clair que tous les kystes hépato-biliaires atypiques ne représentent pas un néoplasme kystique. Dans une étude récente, la sensibilité combinée du CT, de l’U/S et du FNA était de 30 % (vrais positifs/vrais et faux positifs basés sur la suspicion d’imagerie). Des efforts récents ont été faits en utilisant la tomographie moderne par ordinateur et l’échographie avec contraste pour diagnostiquer avec plus de précision les néoplasmes kystiques biliaires. L’une des plus grandes séries chirurgicales de cystadénomes biliaires a été rapportée par Thomas et al. en 2005. Ils rapportent le diagnostic et le résultat de 18 cystadénomes biliaires et d’un cystadénocarcinome traités sur une période de 15 ans. Le traitement recommandé des kystes hépatiques suspects est la résection chirurgicale complète. Les méthodes moins invasives comme le suivi à intervalles, le drainage ou la marsupialisation sont inefficaces et peuvent retarder le traitement d’une affection maligne. Dans cette série, les auteurs ne mentionnent pas les lésions suspectes qui ont été observées par des cliniciens non hépatobiliaires ou les lésions suspectes qui ont été réséquées mais qui ne contenaient pas de cystadénomes biliaires (faux positifs). Certains ont estimé que jusqu’à 5 % à 18 % des patients asymptomatiques présentent une forme de kyste hépatique à l’imagerie, souvent avec des caractéristiques non spécifiques à haut risque. Ces chiffres contrastent avec l’incidence estimée du cystadénome biliaire, qui est de un sur 20 000 à 100 000, et du cystadénocarcinome, qui est de un sur 10 millions. On pourrait avancer que le déséquilibre entre l’incidence des kystes hépatiques bénins et l’incidence des cystadénomes/carcinomes rendrait imprécis même le test radiographique le plus sensible. À l’heure actuelle, la résection chirurgicale devrait être recommandée pour tous les « cystadénomes biliaires » suspects, mais le clinicien doit comprendre les limites radiologiques. Hypothétiquement, les chirurgiens pourraient devoir enlever 100 kystes « suspects » pour identifier 30 cystadénomes biliaires précancéreux et traiter un cystadénocarcinome biliaire.