Défaut tegmen tympani
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Service de neurochirurgie, Hôpital général universitaire d’Alicante, Fondation pour la promotion de la santé et de la recherche biomédicale dans la région de Valence (FISABIO), Alicante, Espagne
Epidémiologie
L’hernie du tissu cérébral par défaut de tegmen tympani est rare. Bien qu’elle dépende principalement des défauts congénitaux de la base du crâne, des traumatismes, des infections et des tumeurs, des cas idiopathiques et iatrogènes sont également rencontrés1)2)3)4).
Ils sont généralement observés chez les patients qui ont subi une chirurgie de la cavité mastoïde en raison d’une otite moyenne chronique avec ou sans cholestéatome.
L’incidence des encéphalocèles développées en raison d’un défaut du tegmen est diminuée avec l’utilisation d’antibiotiques à large spectre et les développements technologiques dans les chirurgies de l’oreille.
Etiologie
Les défauts congénitaux du tegmen tympani se développent ventralement au ganglion géniculé et peuvent être dus à une ossification incomplète du processus tegmental de la capsule otique.5.).
Une fermeture inadéquate de la suture pétrosquameuse peut également être un facteur6).
Les défauts dans le tegmen tympani peuvent être accompagnés de défauts dans la dure-mère sus-jacente, avec pour résultat une sortie du liquide céphalorachidien (LCR) ou du tissu cortical formant une encéphalocèle. Un traumatisme ou une infection impliquant l’oreille moyenne et l’os temporal sont des considérations probables, mais souvent l’otorrhée accompagnant un défaut de Tegmen Tympani est une otorrhée spontanée de liquide céphalorachidien.7).
Caractéristiquement, le trouble se produit dans des oreilles autrement saines et est la conséquence de défauts embryogéniques dans la dure-mère et le Tegmen Tympani adjacent. Après des années d’exposition à des pressions de LCR physiologiquement normales, ces failles peuvent se fistuliser dans le compartiment tympanomastoïdien et prédisposer au développement d’une encéphalocèle.
Types
Types cliniques de défauts de la plaque tegmen :
Primaire (spontané)
Secondaire :
Cholesteatome
Inflammations nécrosantes de l’os temporal (diabète sucré)
Traumatique
Chirurgical (iatrogène)
Néoplasique
Découvert accidentellement
Caractéristiques cliniques
Le début peut être à tout âge, mais il est plus fréquent après 40 ans. Environ 20% des cas ont des antécédents d’une ou plusieurs crises de méningite.
L’otorrhée spontanée du liquide céphalorachidien due à des défauts du tegmen tympani peut entraîner une déficience auditive et prédisposer à la méningite. Les crises d’épilepsie ou les déficits neurologiques sont des risques supplémentaires, en particulier lorsqu’ils sont associés à une encéphalocèle.
Présentations cliniques :
OME unilatéral persistant
Plénitude auditive+/- perte d’audition
Otorhée de la FSC -. otorhinorhée
Mises en danger de la vie (méningite)
Masses pulsatiles de l’oreille externe et/ou moyenne
Histoire d’infection chronique de l’oreille
Histoire de traumatisme/chirurgie de l’oreille
Diagnostic
Le site de la fuite est caractérisé par un ou plusieurs défauts mesurant 2-5 mm dans la dure-mère et la plaque osseuse adjacente, généralement dans la zone de la crête pétreuse. Environ 25% des défauts sont associés à de petites méningocèles ou méningo-encéphalocèles.
La tomographie assistée par ordinateur et l’imagerie par résonance magnétique, ainsi que le test au colorant fluorescent, fournissent des données diagnostiques de confirmation.
Traitement
Traitement de la malformation du tégmen tympani.
Technique de Copeland
Pour la réparation des méningo-encéphalocèles spontanés, post-chirurgicaux ou post-traumatiques de l’oreille moyenne et de la mastoïde s’étendant à travers le plancher de la fosse moyenne, ou lors de la réparation d’une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, Copeland et al. préfèrent une approche standard de la fosse moyenne avec une surveillance peropératoire du nerf facial.
Une incision curviligne est réalisée en commençant en avant du tragus de l’oreille et en se terminant à la jonction temporo-pariétale. 
Lors de la dissection, le cuir chevelu et le péricrâne sont séparés du fascia temporal qui est récolté pour une utilisation ultérieure. Le muscle est ensuite libéré de son origine osseuse et tourné vers le bas pour exposer l’os temporal squameux, la racine du zygoma et le conduit auditif externe.
1.-La racine postérieure du zygoma
2.- L’Astérion.
Une craniotomie est réalisée en avant et en arrière du méat auditif externe et on essaie de garder le bord inférieur au ras du plancher de la fosse moyenne.
1.- Méat auditif externe
La dure-mère temporale est disséquée de la base du crâne dans une direction postérieure à antérieure pour éviter de blesser le nerf pétrosal plus superficiel ou le ganglion géniculé déhiscent et le nerf facial.
* Défaut
** Grand nerf pétrosal superficiel
Le mannitol peropératoire (0,5 mg/kg IV) est administré pour aider à l’élévation atraumatique du lobe temporal.
Toutefois, l’option d’un système de drainage externe lombaire pour la libération du liquide céphalo-rachidien peut diminuer le degré de rétraction du lobe temporal et peut être utilisée très efficacement.
Selon l’indication opératoire, les encéphalocèles sont amputées et les brèches dans la dure-mère sont réparées avec une suture Prolene 5-0 ou 6-0 (Ethicon, Somerville, NJ).
Toute encéphalocèle évidente est soigneusement retirée de l’oreille moyenne en prenant bien soin de ne pas désarticuler les osselets. Si elle est déhiscente, le canal semi-circulaire supérieur est occlus avec de la poussière d’os et de la cire d’os (Angiotech, Vancouver, BC). Le plancher de la fosse moyenne est ensuite resurfacé en utilisant la technique fascia-bone-fascia.
Un généreux morceau de fascia temporal est d’abord posé sur le ou les défauts du tegmen. Un greffon osseux d’épaisseur fractionnée d’au moins trois fois la taille du défaut de tegmen est ensuite prélevé sur le lambeau de craniotomie.
Plutôt que de le placer simplement sur le fascia, cependant, Copeland et al. ont modifié la technique pour inclure la fixation du greffon au bord inférieur de la marge de craniotomie en utilisant une seule plaque droite et deux vis d’un système de fixation de craniotomie (OsteoMed, Addison, TX).
Enfin, le fascia temporal restant est posé sur la greffe osseuse fixée, contre la dureté subtemporale native, complétant le sandwich fascia-os-fascia. L’ensemble de la construction est ensuite recouvert de colle de fibrine (Baxter, Deerfield, IL). La craniotomie et la plaie sont fermées de manière typique8).
Complications
L’otorrhée spontanée du liquide céphalo-rachidien due aux défauts du tegmen tympani peut entraîner une déficience auditive et prédisposer à la méningite. Les crises d’épilepsie ou les déficits neurologiques sont des risques supplémentaires, en particulier lorsqu’ils sont associés à une encéphalocèle9).
Série de cas
2017
Vingt-six patients l’âge moyen au moment de la chirurgie était de 60 ± 14 ans et 65% des patients étaient des femmes. La majorité des défauts concernaient à la fois le tegmen mastoideum et le tympani (69 %) ; des défauts multiples étaient présents chez 11 patients. Une petite craniotomie (2 × 3 cm) a été réalisée et les défauts ont été réparés à l’aide de greffons composites constitués de fascia, d’os et/ou de cartilage, et d’un substitut dural fixé par suture. La queue de la suture a été laissée longue et est passée de la fosse moyenne à la mastoïde en passant par le défaut. Après un suivi moyen de 8,3 mois, aucun patient n’a présenté de fuite de LCR récurrente. Des améliorations significatives de la moyenne des sons purs et de l’écart air-os ont été notées pour l’ensemble de la cohorte (p = 0,04 et p = 0,02, respectivement).
Une combinaison de la fosse transmastoïdienne et de la fosse crânienne moyenne pour la réparation des fistules latérales de LCR de la base du crâne et des encéphalocèles en utilisant la technique de suture « pull-through » est efficace et le profil de complication est favorable. Cette méthode facilite le placement fiable d’un greffon composite au centre des défauts latéraux de la base du crâne par une petite craniotomie qui minimise la rétraction du lobe temporal10).
2014
Vingt-deux patients qui ont subi une réparation chirurgicale des défauts du tegmen associés à une fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR) et/ou à un méningocèle/méningo-encéphalocèle par une approche combinée transmastoïde/minicraniotomique.
Examen rétrospectif de vidéos de chirurgie et de dossiers de patients présentant des défauts de tegmen tympani ou de tegmen antri et une fuite de LCR, une encéphalocèle du lobe temporal et/ou une méningo-encéphalocèle.
Tous les patients ont subi l’approche combinée et ont vu leurs défauts fermés, sans complications peropératoires ou postopératoires significatives.
La mastoïdectomie avec minicraniotomie temporale représente une approche efficace chez les patients présentant une déhiscence du tegmen tympani ; les avantages de cette technique sont le contrôle du plancher de la fosse crânienne moyenne et la possibilité d’atteindre les défauts osseux situés antérieurement sans manipulation de la chaîne ossiculaire et du lobe temporal11).
2013
8 personnes qui présentaient une otorrhée du LCR et des encéphalocèles MCF associées à une surdité de transmission. Des défauts dans le tegmen tympani ont été notés chez tous les patients sur l’imagerie crânienne préopératoire, et six des huit patients avaient une encéphalocèle associée. L’âge moyen était de 57 ans (de 26 à 67 ans) avec un ratio homme/femme de 7:1. La plupart des défauts sont survenus du côté gauche (6 gauche/2 droit). Une approche MCF standard et la réparation du défaut dural avec une greffe durale autologue (Durepair ou DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) et une colle polymère synthétique (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) ont été réalisées dans chaque cas avec un succès universel. La résolution de l’otorrhée du LCR a été notée dans tous les cas. Tous les cas sauf un ont présenté une amélioration de l’audition. Un patient a développé une méningite tardive à Staphylococcus aureus résistant à la méthicilline 3 mois après l’opération, qui s’est résolue avec une réexploration chirurgicale et une antibiothérapie. La surveillance du nerf facial était standard. Tous les patients ont présenté une fonction faciale normale après l’opération. Le placement d’un drain lombaire prophylactique n’a été utilisé que chez les trois premiers patients. L’approche MCF est une excellente voie pour réparer efficacement les fuites de LCR et les encéphalocèles dues aux défauts de tegmen tympani et de dural12).
2005
11 défauts du tegmen tympani ou du toit mastoïdien,Le symptôme d’acheminement était dans tous les cas au moins une méningite antérieure. Les diagnostics radiologiques comprenaient la tomographie informatisée (CT) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) à haute résolution ainsi que la cisternographie par CT ou MR. L’approche transtemporale a également été réalisée dans les grands défauts du tegmen tympani et du toit mastoïdien ainsi que dans les récidives13).
1994
Deux cas cliniques, les résultats histopathologiques de l’os temporal dans un troisième cas souffrant d’une méningite fatale14).