Qu’est-ce que le DATA ?
Le déficit en alpha-1 antitrypsine (DATA) est l’absence d’une protéine fabriquée par le foie et libérée dans la circulation sanguine.
Le DATA est une maladie génétique qui peut toucher le foie ou les poumons. La protéine alpha-1 est conçue pour protéger les tissus de l’organisme contre les attaques de ses propres enzymes. Les enfants atteints de cette maladie ne produisent pas suffisamment de protéine alpha-1 ou la protéine produite est anormale et n’est donc pas libérée dans la circulation sanguine comme elle devrait l’être. La lésion hépatique dans le cas du TCA est causée par l’accumulation de la protéine anormale produite à l’intérieur des cellules du foie.
Quels sont les symptômes du TCA ?
Les symptômes de la maladie hépatique de l’AATD chez les enfants peuvent inclure :
- un ictère à la naissance qui ne disparaît pas
- des urines foncées et des selles pâles
- des taux élevés d’enzymes hépatiques
- des démangeaisons sévères
- une rate hypertrophiée
- saignement facile ou ecchymoses
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Comment nous prenons en charge les AATD
Le centre des maladies hépatiques infantiles de l’hôpital pour enfants de Boston fournit des soins complets aux nourrissons, enfants, adolescents et jeunes adultes atteints d’une grande variété de troubles hépatiques. Si votre enfant a reçu un diagnostic de TCA, nous pouvons vous aider. Les enfants atteints de maladies du foie sont orientés vers ce programme depuis tous les États-Unis et le monde entier. Ce programme est multidisciplinaire et comprend l’hépatologie, la chirurgie, la radiologie interventionnelle, l’endoscopie GI interventionnelle et la pathologie.