La dyskératose acantholytique est un modèle histopathologique défini par un épiderme hyperkératosique et parakératosique avec des fentes intraépidermiques contenant des kératinocytes acantholytiques et dyskératosiques. Ces caractéristiques typiques sont distinctives mais pas entièrement pathognomoniques de la maladie de Darier, puisqu’elles peuvent se produire sur des sites cutanés et muco-cutanés dans d’autres conditions telles que la maladie de Grover, le nævus épidermique acantholytique et dyskératosique (nævus de Starink), le dyskératome verruqueux ou la dermatose papuleuse acantholytique localisée à la zone vulvocrine. Nous rapportons le cas d’une fillette nouveau-née qui présentait des papules et des plaques érosives congénitales localisées sur la cuisse gauche, la cheville gauche et le côté droit du cou. L’examen histopathologique d’un échantillon de biopsie à l’emporte-pièce a révélé des résultats typiques de la dyskératose acantholytique. En l’absence d’antécédents familiaux ou d’autres manifestations de la maladie de Darier, nous proposons le terme descriptif de « dermatose acantholytique dyskératosique congénitale ». Ce descripteur caractérise la maladie de notre patient sur la base des résultats cliniques et histopathologiques et facilite la reconnaissance de cette affection jusqu’à ce qu’une mutation génétique putative puisse être démontrée ou écartée.