Introduction
Les tumeurs cardiaques primaires sont rares. Les fibroélastomes papillaires (FPE) sont des excroissances papillaires en forme de fronde qui se produisent généralement sur les valves cardiaques, mais peuvent également se trouver sur les muscles papillaires, les cordes tendineuses, le septum ventriculaire ou la surface endocardique1. La prévalence des tumeurs cardiaques primaires varie de 0,0017 % à 0,28 %, mais elles constituent le deuxième néoplasme bénin le plus fréquent des valves cardiaques après les myxomes.2 Leur détection rapide est d’une grande importance car elles sont les causes potentielles d’embolies systémiques, d’accidents vasculaires cérébraux, d’infarctus du myocarde et de mort subite. Nous présentons un cas d’une EFP causant deux accidents vasculaires cérébraux emboliques, ce qui nous rappelle l’importance de garder ce facteur comme un différentiel important lors de la détermination de la cause des embolies de douche dans un bilan autrement négatif.
Description du cas
Le patient était un homme de 64 ans avec des antécédents médicaux d’hypertension et de maladie coronarienne et est actuellement un fumeur d’un paquet par jour et a été récemment traité pour une attaque ischémique transitoire 2 mois auparavant. Il a présenté une aphasie d’apparition récente et une démarche instable depuis 2 ou 3 jours. À son arrivée au service des urgences, il était afébrile avec une fréquence cardiaque de 48-54 bpm, une fréquence respiratoire de 18 bpm et une pression artérielle de 142/66 mm Hg.
À l’examen, le patient était éveillé, alerte et orienté. Son discours était clair et légèrement hésitant, mais sans dysarthrie. Il suivait des commandes et était capable de nommer des objets. Il n’y avait pas de faiblesse ou d’asymétrie du visage. À part une légère ataxie du membre supérieur droit au test doigt-nez, le reste de l’examen neurologique était dans les limites de la normale.
Notre équipe d’accident vasculaire cérébral a été immédiatement appelée et elle a recommandé des études d’imagerie de la tête. Une tomodensitométrie de la tête sans contraste n’a montré aucune maladie intracrânienne aiguë. L’imagerie par résonance magnétique du cerveau a montré de multiples zones de diffusion restreinte dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne gauche, dans le cortex temporo-pariétal gauche médial et latéral et dans la substance blanche sous-corticale et périventriculaire, compatibles avec des infarctus hémorragiques aigus, probablement emboliques. Il y avait également de multiples zones de diffusion restreinte dans la région périventriculaire du centrum semiovale frontopariétal gauche, correspondant à des infarctus aigus de la ligne de partage des eaux (Figures 1 et 2). Le patient a été immédiatement mis sous aspirine, statine à haute dose, clopidogrel et fluides pour permettre une hypertension permissive.
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Figure 1 Multiples zones de diffusion restreinte dans le territoire de l’ACM gauche. Note : Les flèches représentent les zones d’hypodensité qui ont été lues comme un accident vasculaire cérébral aigu. Abréviation : ACM, artère cérébrale moyenne. |
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Figure 2 Petit infarctus chronique dans la substance blanche périventriculaire pariétale droite. Note : Les flèches représentent les zones d’hypodensité qui ont été lues comme un accident vasculaire cérébral aigu. |
Dans le cadre du bilan visant à déterminer la cause de son accident vasculaire cérébral embolique, le patient aurait été envoyé pour une échocardiographie transthoracique (ETT), mais comme il a été récemment travaillé pour un accident vasculaire cérébral juste 2 mois avant cette admission avec une ETT, il a été envoyé pour une échocardiographie transoesophagienne (ETO). L’ETO a montré une masse assez grande (12×3 mm), volumineuse et très mobile sur la face aortique de la valve aortique, correspondant à un fibroélastome (Figures 3 et 4). Après avoir effectué le reste du bilan, il a été déterminé que cette masse était probablement la cause de son AVC. La chirurgie cardiothoracique a été consultée pour l’ablation de l’excroissance. En raison de l’utilisation récente de Plavix® (Clopidogrel ; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, USA), la chirurgie a été reportée de quelques jours alors qu’il restait sous héparine. La chirurgie a pu retirer l’excroissance en utilisant une approche hémisternotomie mini-invasive avec seulement 66 minutes de temps de dérivation. L’évolution postopératoire du patient s’est déroulée sans problème, avec seulement une légère hypertension après l’intervention. Sinon, l’état neurologique du patient est revenu à la normale et il continue de s’améliorer avec une physiothérapie intensive.
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Figure 3 Frondes se ramifiant à partir de l’EPF pédonculé. Notes : Les flèches rouges représentent l’extrémité de la valve où se trouve le fibroelstome. L’image montre que le fibroélastome est ouvert et large. Abréviation : PFE, fibroélastome papillaire. |
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Figure 4 L’image montre juste comment la structure se déplace lorsque les valves s’ouvrent. Note : les flèches représentent le fibroélastome dans une position fermée et plus petite. |
L’IRB du Maimonides Medical Center (MMC) a décidé que ni l’approbation de l’IRB ni une renonciation/autorisation HIPAA (Health Insurance Portability and Accountability Act of 1996) ne sont nécessaires pour un rapport de cas qui ne concerne pas plus de trois patients, à condition que la présentation ou la publication ne comporte pas d’informations identifiables et que l’activité ne soit pas considérée comme une recherche réglementée par la FDA.
Discussion
Les EPF sont des tumeurs cardiaques primaires bénignes et rares. Leur nomenclature a parfois prêté à confusion car plusieurs noms ont été utilisés pour les identifier dans le passé, mais les PFE sont le nom le plus largement accepté.3,4 Ils sont considérés comme la tumeur cardiaque primaire la plus fréquente provenant de l’endocarde valvulaire. La distribution valvulaire prédomine sur le côté gauche du cœur, avec 29% des cas sur la valve aortique, 25% sur la valve mitrale, 17% sur la valve tricuspide, et 13% sur la valve pulmonaire.1 Les PFE sont typiquement de petites tumeurs avasculaires solitaires avec de multiples bras qui ressemblent à l’anémone de mer.5
Plusieurs mécanismes derrière le développement des PFE existent, mais aucun n’a été scientifiquement prouvé. L’explication la plus communément acceptée pour leur origine est la théorie des microthrombus, qui suppose qu’ils naissent sous la forme de petits thrombus qui coalescent sur les marges de cooptation de la valve à l’endroit où une lésion endothéliale mineure a pu se produire auparavant.6 Les EPF ressemblent aux chordae tendineae et ont deux couches, une couche endothéliale externe hyperplasique et un noyau central dense, qui sont contigus au feuillet de la valve. Leur surface est couverte de nombreuses projections filiformes avec une couche intermédiaire de tissu conjonctif lâche, riche en mucopolysaccharides, qui est prise en sandwich entre l’endothélium externe et le noyau central. Le noyau central contient un axe fibreux acellulaire qui forme un motif granulaire concentrique avec des couches de fibrine et une matrice mucopolysaccharidique généralement acide.7
La présentation clinique des EPF peut varier entre être asymptomatique et symptomatique en fonction des conséquences des complications thromboemboliques graves telles que l’infarctus du myocarde et l’accident vasculaire cérébral. L’embolie pulmonaire, l’insuffisance cardiaque congestive, la quasi-syncope, la fibrillation ventriculaire et la mort subite, bien que rares, ont également été rapportées1,8. Le potentiel embolique de la tumeur résulte de la fragmentation des épillets papillaires ou même de thrombi formés par des plaquettes et de la fibrine, qui adhèrent parfois à la surface de la tumeur, comme on pense également que c’est le mécanisme de l’accident vasculaire cérébral dans les cas de myxomes cardiaques.9 La plupart des EPF sont situées sur le côté gauche du cœur, ce qui augmente le risque d’embolisation systémique.10 En réalité, un AVC cérébral embolique chez un jeune patient ne présentant aucun signe de maladie cérébrovasculaire, en particulier en présence d’un rythme sinusal, doit inciter à rechercher la présence d’une tumeur cardiaque au même titre que l’endocardite infectieuse et le prolapsus de la valve mitrale.11
En 2016, Saver12 a publié une revue dans laquelle il définit les AVC cryptogéniques comme des AVC dont la cause n’est pas identifiée après une évaluation standard. Le but d’essayer d’aller au-delà de l’évaluation standard pour trouver une cause est lié au taux de récidive. La plupart des études concernant les AVC cryptogéniques montrent qu’ils s’accompagnent d’un faible taux de récurrence. Dans une étude, le taux de récidive était de 1,9 % au cours de la première année suivant l’AVC, et de 0,8 % par an au cours des années 2 à 4.13 En raison de l’impact sur la récidive, tous les efforts devraient être faits pour essayer d’identifier la source d’un AVC embolique avant de le qualifier de cryptogénique. Chez notre patient, la présentation d’un deuxième épisode de symptômes semblables à ceux d’un AVC dans les deux mois a incité à effectuer un bilan plus approfondi étant donné l’évidence d’une source embolique observée à l’imagerie par résonance magnétique. Comme un ETT avait été effectué dans le cadre du bilan lors de sa présentation initiale, notre patient a été envoyé directement à l’ETO pour un meilleur examen des valves et des chambres cardiaques. Ce n’est qu’avec cet examen – plus approfondi – que le DFP a été découvert, ce qui a entraîné son retrait chirurgical immédiat.
Comme pour les DFP, l’infarctus cérébral ischémique est l’une des présentations les plus courantes et les plus graves du myxome cardiaque.14 Cependant, il n’existe pas de directives claires pour la prise en charge médicale immédiate après un accident vasculaire cérébral dû à un myxome auriculaire. Le traitement des accidents vasculaires cérébraux ischémiques aigus causés par un myxome auriculaire embolique est controversé, en grande partie parce que l’embole peut être composé de la tumeur elle-même ou d’un thrombus, d’un matériau thrombotique adhérent ou d’une combinaison des deux.15 Il est raisonnable d’affirmer que le meilleur plan d’action possible est la thérapie thrombolytique, en fonction de la composition des emboles. Des études ont rapporté que le nombre de patients souffrant d’un infarctus cérébral soudain associé à un myxome, chez qui le traitement thrombolytique était très efficace et dont les résultats pathologiques suggèrent une embolie thrombotique, est en augmentation.16 Cependant, il reste difficile de tirer une conclusion ferme de la rareté des données existantes, qui consistent en des rapports de cas uniques employant une variété de méthodes. Par conséquent, une fois que le diagnostic d’une EPF est établi, une anticoagulation prophylactique par voie intraveineuse doit être initiée, afin de se prémunir contre les thrombus jusqu’à ce que la résection chirurgicale soit accomplie, comme cela a été fait avec notre patient sous la forme d’un traitement à l’héparine. La procédure chirurgicale optimale pour les tumeurs pédonculées est la résection de la tumeur sans endommager la valve. Plus de 80 % des DFP de la valve aortique ne peuvent être traités que par une excision par rasage.17 La résection ou le remplacement de la valve aortique n’est généralement pas nécessaire, sauf en cas de dégénérescence sous-jacente ou de destruction étendue de la valve native. Des études de suivi par ETO suggèrent que l’incidence de récidive est très faible18.
Divulgation
Les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêts dans ce travail.
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