DISCUSSION
L’HII étant en partie définie comme une affection d’étiologie inconnue, l’investigation radiologique des cas suspects vise à exclure les causes connues d’une pression intracrânienne élevée1. La tomodensitométrie ou l’IRM permettent d’exclure une hydrocéphalie ou une lésion d’occupation de l’espace ; l’angiographie par cathéter ou l’IRM permettent d’exclure une thrombose du sinus veineux.14 Les patients présentant les signes cliniques caractéristiques sont diagnostiqués comme souffrant d’HII lorsque ces examens sont normaux.
Le diagnostic d’HII est donc fondé sur la précision des examens radiologiques pour éliminer les autres pathologies. Cette précision est incontestée en ce qui concerne l’exclusion d’une masse intracrânienne mais peut être un problème en ce qui concerne la maladie des sinus veineux. Ceci est pertinent car la thrombose du sinus veineux cérébral ou l’obstruction de l’écoulement veineux peut causer un syndrome cliniquement impossible à distinguer de l’HII, et seule la radiologie peut les différencier.7 La VMR a largement remplacé l’angiographie par cathéter ici et, en ce qui concerne le sinus sagittal supérieur, produit des images qui sont largement considérées comme diagnostiques et faciles à comprendre. Les sinus latéraux sont plus difficiles, cependant, avec des lacunes de flux et des variations de l’anatomie normale confondant l’interprétation – un problème qui n’est généralement pas résolu par l’angiographie conventionnelle15,16.
Récemment, plusieurs groupes ont contourné ces problèmes en entreprenant des études par cathéter dans les sinus veineux (veinographie cérébrale) et en enregistrant les pressions intrasinusiennes (manométrie).9,10 Ces groupes ont documenté des pressions élevées dans les sinus veineux chez les patients atteints d’HII, parfois secondaires à une hypertension veineuse systémique, mais plus souvent apparemment le résultat de lésions sténosées des sinus veineux, en particulier des lésions bilatérales des sinus latéraux, provoquant une obstruction partielle de l’écoulement veineux crânien. Ceci a conduit certains chercheurs à proposer l’hypertension veineuse intracrânienne comme la voie commune finale dans l’étiologie de l’HII.10
Ces études sont cependant ouvertes à des interprétations variées. Les parois des sinus veineux sont compliantes et peuvent se déformer sous la pression. Osterholm17 et Johnston et Rowan18 ont montré dans le cadre clinique et expérimental qu’une fois que la pression intracrânienne – augmentée par une lésion de masse intracrânienne – dépasse un certain niveau, la pression dans le sinus sagittal supérieur peut également augmenter en raison d’un effondrement secondaire des sinus transversaux. Ce phénomène est réversible, l’hypertension veineuse se résorbant si la pression intracrânienne est soulagée, par exemple par une craniotomie. Les pressions élevées mesurées dans le sinus sagittal supérieur et les gradients de pression observés le long des sinus latéraux dans l’HII pourraient donc être une conséquence de l’élévation de la pression intracrânienne plutôt que sa cause.
King et al ont examiné cette question plus en détail.11 Ils ont constaté que le retrait du LCR chez les patients atteints d’HII pendant la veinographie cérébrale (et donc la réduction de la pression intracrânienne) éliminait, ou éliminait pratiquement, les gradients de pression dans les sinus latéraux et l’hypertension veineuse intracrânienne. Ils ont conclu que l’hypertension veineuse intracrânienne dans l’HII n’était pas pertinente car elle était secondaire à l’élévation de la pression intracrânienne, et que la cause de l’élévation de la pression intracrânienne n’était pas résolue. Mais cette affirmation est-elle justifiée ? Il est largement admis que la pression intracrânienne élevée causée par une thrombose veineuse cérébrale non équivoque est soulagée par la dérivation du LCR19. Si une telle procédure s’accompagnait d’une réduction de la pression veineuse intracrânienne, alors les conclusions de King pourraient ne pas être appropriées.
En adoptant une approche différente, nous avons découvert, chez un patient atteint d’HII également rapporté précédemment (cas 2), que la dilatation d’une de ces sténoses du sinus latéral avec un stent réduisait le gradient de pression à travers celui-ci et réduisait l’hypertension veineuse intracrânienne, entraînant une amélioration clinique immédiate qui a été maintenue.12 De plus, les études de suivi dans ce cas ont confirmé une réduction de la pression intracrânienne. Nous avons conclu que l’obstruction de l’écoulement veineux par les sténoses du sinus latéral était la cause de l’HII chez certains patients et nous avons supposé que, étant donné la difficulté d’établir le diagnostic de la sténose du sinus, son rôle dans l’étiologie de l’HII était probablement sous-estimé.
Nos résultats actuels confirment cette opinion. Tous les patients n’en ont pas bénéficié, mais certains ont extrêmement bien répondu à la pose d’une endoprothèse, bien que l’on ne sache pas encore quels sont les critères cliniques qui permettent de prédire un bon résultat. Les patients ayant reçu une endoprothèse constituaient un groupe uniforme dans la mesure où ils avaient tous reçu un diagnostic d’HII ne répondant pas au traitement, mais ils reflétaient par ailleurs l’étendue du problème clinique présenté par cette pathologie. Certains patients présentaient des troubles visuels et un œdème papillaire aigu ; chez d’autres, l’œdème papillaire était devenu chronique ou avait disparu. Certains patients avaient des antécédents relativement courts ; d’autres présentaient des symptômes débilitants depuis plus de dix ans. Certains n’avaient subi aucune intervention chirurgicale antérieure ; d’autres avaient subi de multiples interventions neurochirurgicales. Aucun de ces facteurs ne permettait de prédire le résultat de la pose d’une endoprothèse. Par exemple, chez un patient (cas 5) présentant des symptômes depuis 12 ans, la pose d’une endoprothèse a permis de réduire de 7 mm Hg la pression du sinus sagittal, mais sans amélioration clinique. Chez un autre patient (cas 4), d’âge et d’ancienneté similaires, la pose d’une endoprothèse a entraîné une réduction de 12 mm Hg de la pression du sinus sagittal et une résolution des symptômes.
De même, il n’y avait pas de relation cohérente entre les réductions de la pression veineuse et le soulagement des symptômes, bien qu’il y ait une tendance à une plus grande réduction de la pression ou à des pressions plus basses du sinus sagittal avec une amélioration (tableau 2). Cela nous a conduit, chez deux patients, à traiter les deux côtés (à des occasions distinctes) – chez l’un d’entre eux avec une amélioration symptomatique supplémentaire (cas 2) et chez l’autre sans changement (cas 3). Ce deuxième patient présente des pressions veineuses persistantes modérément élevées.
Les procédures de dérivation du FSC dans l’HII sont le pilier du traitement après l’échec des mesures plus conservatrices. Elles réduisent la pression intracrânienne mais apportent peu d’informations sur les mécanismes pathogènes responsables de la maladie. Si l’HII était le résultat d’une surproduction de LCR ou d’un bloc d’absorption, alors la dérivation du LCR devrait être un traitement efficace. Si l’HII était le résultat d’un gonflement idiopathique du cerveau, le drainage du LCR pourrait agir en réduisant la taille des espaces sous-arachnoïdien et intraventriculaire. On ne comprend pas comment le drainage du LCR fonctionne dans l’obstruction de l’écoulement veineux cérébral, mais son efficacité n’est pas contestée.19
L’efficacité de la pose d’une endoprothèse, en revanche, repose sur l’idée que l’obstruction de l’écoulement veineux joue un rôle dans l’étiologie des symptômes et des signes chez les patients atteints d’HII. Si l’obstruction du flux veineux sortant était la cause, la dilatation de la sténose et la suppression du gradient de pression devraient être curatives. Si les sténoses du sinus latéral étaient secondaires à l’élévation de la pression intracrânienne, alors, chez les patients chez qui la pose d’un stent était bénéfique, ces sténoses devaient être responsables d’une exacerbation suffisante de l’élévation de la pression intracrânienne pour les rendre symptomatiques. Avec sept patients dont l’état s’est amélioré après la pose d’une endoprothèse, dont cinq très nettement, l’un ou l’autre de ces mécanismes doit fonctionner chez une proportion substantielle de patients atteints d’HII. Cependant, sans mesure de la pression du LCR après la pose de l’endoprothèse (sauf dans un cas, le cas 2), il n’est pas possible de les différencier. En ce qui concerne les patients qui n’ont pas répondu à la pose d’un stent, soit ils représentent un groupe où l’obstruction de l’écoulement veineux n’était pas la cause de l’augmentation de la pression intracrânienne, soit un groupe où l’obstruction de l’écoulement veineux n’a pas été correctement soulagée. En vertu de l’anatomie, les gradients de pression le long des deux sinus latéraux étaient nécessairement similaires, mais la plupart des patients n’ont été traités que d’un seul côté, laissant souvent un petit gradient résiduel qui pourrait expliquer la persistance des symptômes.
Quel rôle le stenting pourrait avoir dans le traitement de l’HII réfractaire, il est trop tôt pour le dire. Beaucoup dépendra de la stabilité du résultat, étant donné la tendance connue à la resténose autour des stents intravasculaires dans d’autres sites.20,21 Indépendamment de cette question, cependant, avec la morbidité et l’efficacité parfois limitée de la gestion neurochirurgicale actuelle1, la perspective d’une alternative viable est excitante. De plus, le traitement réussi de certains patients par le soulagement de l’obstruction du flux veineux devrait encourager une révision des concepts actuels de l’HII et de sa relation avec la maladie du sinus veineux et la thrombose du sinus.