Introduction
L’absence de lésions sur une radiographie ordinaire et une tomographie assistée par ordinateur en présence d’un patient présentant un déficit neurologique d’origine médullaire est connue sous le nom de SCIWORA (spinal cord injury without radiographic abnormality).1-3
Le concept a été introduit par Pang et Wilberger en 19822 ; initialement, il a été conçu pour les cas pédiatriques et, au sein de ceux-ci, pour la région cervicale. Chez les enfants, la plus grande élasticité et mobilité du rachis cervical, ainsi que la taille et le poids de la tête, peuvent provoquer des lésions de la moelle épinière cervicale sans fractures ni luxations.
L’identification de symptômes de ce type dans la population adulte a donné lieu à l’acronyme SCIWORET (spinal cord injury without radiologic evidence of trauma) pour les adultes, car de nombreux adultes présentent des changements spondylotiques, ils présenteraient donc des anomalies radiologiques et ne seraient pas inclus dans SCIWORA4.
L’avènement de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) a permis de mettre en évidence des lésions de la moelle épinière chez des patients présentant des radiographies simples et des tomodensitométries normales. La grande majorité (90%) des cas de SCIWORA sont des patients atteints de lésions de la moelle épinière chez qui les deux examens (radiographie et scanner) sont négatifs, mais l’IRM est pathologique. Dans les autres cas de SCIWORA, environ 10 %5, il y a des lésions médullaires symptomatiques avec une IRM normale6 ; c’est-à-dire qu’il s’agirait de patients atteints de lésions médullaires normales avec une radiographie, un scanner et une IRM normaux.
Ainsi, il y a de fortes raisons de restructurer la terminologie, et de parler de SCIWORA dans les cas où des lésions neurales sont révélées à l’IRM, mais où les autres examens sont normaux7. Si, dans un cas de lésion médullaire clinique, tous les examens d’imagerie, y compris l’IRM, sont normaux, on parlera de SCIWNA, ou « lésion médullaire sans anomalie de neuroimagerie « 8 (tableau 1).
Présentations avec symptomatologie et neuroimagerie normale.
| Acronyme | Texte | Signification |
|---|---|---|
| SCIWORA | Lésion de la moelle épinière sans anomalie radiographique | Admet une IRM montrant une atteinte de la moelle épinière, avec des radiographies et des scanners normaux. |
| SCIWNA | Lésion de la moelle épinière sans anomalie de neuro-imagerie | Radiographie simple, tomodensitométrie et IRM normales, mais présence d’une lésion clinique de la moelle épinière |
| SCIWORET | Lésion de la moelle épinière sans preuve radiologique de traumatisme | Admet les données pathologiques en radiographie simple, CT et IRM, mais non liées à une blessure |
La base de toutes ces présentations est la dissociation entre les symptômes cliniques (symptômes ou signes d’affectation neurologique) et la radiologie (radiographie normale, CT, IRM). Outre l’intérêt clinique que cela peut présenter, du point de vue médico-légal, les implications peuvent être importantes. Ainsi, la loi espagnole 35/20159 établit qu’une lésion de la colonne vertébrale dans laquelle les symptômes sont basés sur la douleur, et les examens complémentaires sont normaux, doit être considérée comme une lésion mineure de la colonne vertébrale. Les lésions de ce type ne donnent qu’exceptionnellement lieu à des séquelles ; de plus, celles-ci sont mineures. En outre, elles ne doivent être indemnisées que comme des lésions temporaires. Par conséquent, il existe un risque que certains SCIWORA ou SCIWNA soient considérés à tort comme des lésions mineures du rachis, notamment si les symptômes ou les données de l’examen clinique (que la loi omet) ne sont pas soigneusement analysés.
Cette étude tente de faire le point sur la question, et de fournir des conseils pour un diagnostic et une évaluation appropriés de ces cas.
La littérature a été examinée, ainsi que l’expérience de notre Centre dans ces cas.
Nous entreprenons une revue critique des travaux publiés pour identifier les concepts actuels sur les blessures de ce type. Les principales questions médico-légales sont passées en revue, en particulier celles survenues après l’entrée en vigueur de la loi 35/2015.
DiscussionAetiopathogénie
La description originale de Pang mentionne 4 mécanismes causaux de ces symptômes : flexion, hyperextension, distraction longitudinale et ischémie2. On pense que la réponse est principalement à une hyperextension du rachis et, par conséquent, elle est normalement observée dans les accidents de la route ou dans les traumatismes cranio-faciaux directs.7
Chez les adultes, une caractéristique commune est l’existence d’une spondylose cervicale. Dans ce cas, la présence de barres discoarthritiques postérieures, ainsi que la redondance des ligaments due au télescopage, peuvent donner lieu à des lésions intramédullaires, même après une légère hyperextension.10
Schneider et al.11 ont décrit un syndrome cordonal central chez des patients ayant un canal étroit et ayant subi un traumatisme dû à une hyperextension. La présentation typique est celle d’un déficit neurologique plus important dans les membres supérieurs par rapport aux membres inférieurs.
Un certain nombre d’auteurs indiquent une autre possibilité étiologique, la traction de la moelle épinière à partir des racines ou des nerfs les plus distaux, tels que les nerfs sciatiques ou thoraciques, dans les mécanismes de flexion-extension du rachis12,13. Cette cause est intéressante, car un des marqueurs de l’étirement radiculaire lorsque la racine est détachée de son point d’insertion (ce qui est appelé avulsion) est la présence de kystes arachnoïdiens dans l’origine radiculaire. Ces kystes sont facilement identifiables en IRM. Cliniquement, l’avulsion produit parfois de petites hémorragies sous-arachnoïdiennes qui entraînent des douleurs rachidiennes ou radiculaires et un syndrome méningé (céphalées, douleurs cervicales et raideur de la nuque).
Les autres causes possibles sont vasculaires, comme une dissection artérielle qui compromettrait l’irrigation de la moelle épinière. Nous avons évalué un cas où une fistule artério-veineuse lombo-fessière post-traumatique a conditionné un engorgement veineux du système veineux épidural, avec des myélopathies ischémiques de Foix-Alajouanine au niveau D8 du fait de la congestion veineuse.
Symptômes cliniques
Les patients atteints de SCIWORA présentent un large éventail de manifestations cliniques, allant de symptômes ou déficits légers et transitoires (par exemple paresthésie), à la tétraparésie ou tétraplégie. Certains patients ne présentent des symptômes qu’au moment du traumatisme, tandis que chez d’autres, les déficits neurologiques ne deviennent apparents que quelques jours plus tard.1 Un élément d’une importance capitale est de ne pas spécifier les traumatismes de grande ampleur, car, en particulier chez les adultes, il peut y avoir des cofacteurs (co-causes) qui justifient l’atteinte de la moelle épinière. Par exemple, une arthrose cervicale ou une sténose du canal (Fig. 1). Ceci viole souvent le critère médico-légal de proportionnalité. Une autre caractéristique est que ces patients ne présentent pas toujours des symptômes neurologiques, ou ceux-ci peuvent être subtils ou ne pas être évalués par des experts. Par conséquent, ils peuvent être considérés à tort comme des lésions cervicales mineures (selon la loi 35/2015).
IRM de la colonne cervicale avec séquences STIR (a) et T2 (b et c) dans les plans sagittaux. On discerne une inversion de la lordose cervicale avec des modifications disco-vertébrales dégénératives avancées en C3 à C7 (flèches épaisses en b) et une sténose importante du canal central au niveau de C4 et C5 (flèches en b). Sur la séquence STIR, aucun œdème de la moelle osseuse n’est noté, même dans les tissus mous, ce qui pourrait suggérer une lésion aiguë (a). Néanmoins, sur la séquence T2, on peut distinguer un hypersignal dans la moelle épinière au niveau de C4-C5 (flèche en c), ce qui correspond à un œdème de la moelle épinière (modèle II de Kulkarni). Cliniquement : normalité antérieure. Douleur occipitale et paresthésie dans les 4 membres suite à des mécanismes d’hyperextension brusque. A l’examen : tétraparésie spastique et ataxie de la marche.
Diagnostic
L’outil diagnostique le plus adapté à ces cas est l’IRM. Elle doit comporter des séquences telles que : Spin-echo T1 (T1 SE), gradient-echo T2 (T2-weighted GRE) et STIR (short-term T1 inversion recovery).1
Un problème important est que souvent les séquences appropriées ne sont pas réalisées. A cet égard, il a été rapporté que la séquence STIR est la plus adaptée au dépistage des lésions traumatiques du rachis, car elle sature la graisse et renforce le signal dans les tissus à long temps de relaxation en T2, augmentant la sensibilité dans la détection de la moelle osseuse et de l’œdème des tissus mous. A tel point qu’elle a été distinguée par sa luminosité, où les lésions apparaissent comme des ampoules électriques, et qualifiée de « signe sentinelle médico-légal « 14 (Fig. 2). De nombreuses études font référence à l’utilité de cette séquence comme moyen de dépistage dans les blessures mineures15-17, en soulignant sa valeur pour détecter des lésions des ligaments qui passeraient autrement inaperçues18. Par conséquent, on pourrait dire qu’une IRM précoce qui n’inclut pas cette séquence ne serait rien moins qu’invalide à des fins médico-légales, car les lésions aiguës des tissus mous et des ligaments peuvent passer inaperçues.
IRM de la colonne dorsale avec séquences sagittales STIR (a), Dixon T2FS (b) et T2 (c). Un œdème de la moelle osseuse peut être observé dans l’apophyse épineuse de D5 (flèche en a) et dans les pédicules de D5 et D6 (flèches en b), sans définir de lignes de fracture. Une protrusion centrale du disque D5-D6 est montrée (flèche en c).
Une autre technique d’IRM qui peut être utile – dans ce cas pour détecter les lésions de la moelle épinière – est la spectroscopie. Celle-ci a été proposée chez des patients souffrant de myélopathies spondylotiques19 et de tensions cervicales chroniques.20 Malgré le petit nombre de cas, elle s’est avérée capable de révéler des lésions de la moelle épinière qui passent inaperçues en IRM conventionnelle.
D’autres méthodes démontrent également des possibilités de mettre en relation l’incapacité dans les myélopathies spondylotiques et les résultats de l’IRM21. L’utilité de séquences telles que la diffusion (imagerie pondérée en diffusion ) a été décrite, mettant en évidence le fait que chez des patients présentant une IRM normale, la DWI peut révéler des lésions traumatiques dans les tissus mous22.
Le transfert par résonance magnétique (MRT) semblerait caractériser l’intégrité de la matière blanche, ce qui peut aider à établir un pronostic.23 Il a été indiqué que cela pourrait être utile dans le cadre d’une souche cervicale pour identifier des lésions de la moelle épinière qui passeraient autrement inaperçues24. Néanmoins, ces systèmes (DWI et MRT) n’ont pas encore été complètement validés et peuvent donner lieu à des faux positifs.25
La classification la plus étendue des lésions de la moelle épinière en IRM est celle de Kulkarni et al.26 : Pattern I (hémorragie), zone centrale étendue d’hypointensité entourée d’une fine bordure d’hyperintensité en séquences T2. Modèle II (œdème) : zone d’hyperintensité en T2. Modèle III (contusion de la moelle épinière), zone centrale fine d’hypointensité entourée d’une bordure épaisse d’hyperintensité en séquences T2. Dans les cas de lésions cervicales, l’utilisation de cette terminologie est recommandée, car elle permet de clarifier des questions d’intérêt médico-légal et sanitaire, telles que les données ou l’étendue de la lésion. Les rapports sur ces cas ne comportent pas toujours cette classification.
Il est également possible que l’IRM initiale soit normale ou non spécifique et que, si un contrôle est effectué quelque temps plus tard, des signes de lésion de la moelle épinière soient trouvés27. Ceci est en corrélation directe avec le critère chronologique médico-légal, en raison duquel il faut être prudent quant à la limite fixée par la loi 35/2015 en ce qui concerne les lésions cervicales (72h).
Il arrive que l’IRM de la région atteinte soit normale, mais qu’il y ait des lésions à distance dans le rachis, qui agissent comme des marqueurs du mécanisme de la lésion (figure 3). Si ces régions ne sont pas incluses dans l’IRM, cela peut être normal. Il est donc conseillé que l’étude comprenne une zone étendue du rachis que l’on croit affectée, ou parfois plus d’une région, car il y a aussi le problème des lésions non contiguës.28
Radiographie latérale de la colonne cervicale (a) et IRM de la colonne cervicale avec séquences sagittales pondérées en T1 (b) et T2 (c). Sur la radiographie latérale, seul un redressement de la lordose peut être observé. Les images IRM montrent une irrégularité et une altération du signal pour le disque D2 supérieur, compatible avec une fracture par compression (flèches épaisses en b et c). Une petite protrusion centrale peut être observée au niveau C4-C5 (flèche en c), qui associe une légère réduction du canal et une zone d’œdème de la moelle épinière (flèches longues en b et c).
A l’occasion, des informations sur le diagnostic sont fournies par l’analyse conjointe de plusieurs examens. Par exemple, le scanner peut être utile pour fournir des informations sur l’état antérieur, et l’IRM sur ce dernier et ses répercussions aiguës (Fig. 4).
Reconstruction sagittale du scanner cervical (a) et séquence STIR de l’IRM (b) sur des plans sagittaux. Le patient a présenté une tétraparésie initiale dont il s’est remis en quelques heures. L’image montre un ostéophyte postérieur C6-C7 (a), ainsi qu’une image d’hypertrophie du ligament longitudinal postérieur au même niveau. Cet état antérieur a probablement pu provoquer un choc médullaire.
Lorsque les examens d’imagerie sont normaux, l’examen physique et les potentiels évoqués permettent de mieux cibler la lésion médullaire29. Néanmoins, comme nous le verrons plus loin, ils peuvent présenter des faux positifs et négatifs.
Questions médico-légales
Nous allons maintenant nous concentrer sur la question de l’évaluation des dommages à la lumière de la législation espagnole actuelle.
L’article 135 de la loi 35/2015 établit que les lésions cervicales mineures (LMC) « sont diagnostiquées sur la base de l’expression de l’existence de la douleur chez la personne lésée. Elles ne sont pas susceptibles d’être vérifiées au moyen d’examens médicaux complémentaires ».
Cette formulation peut poser des problèmes par rapport aux symptômes analysés ici. D’une part, beaucoup de ces patients ne ressentent aucune douleur, puisque les manifestations sont neurologiques et qu’elles peuvent être peu expressives (paresthésie, faiblesse des membres, altérations de la sensibilité, de la démarche, vertiges…). La formulation semble indiquer clairement que si l’individu présente des symptômes autres que la douleur, il ne s’agit plus d’une lésion mineure, raison pour laquelle, dans ce cas, l’absence de douleur ne doit pas être interprétée comme un critère d’exclusion des lésions cervicales en général, mais uniquement des lésions cervicales mineures. En d’autres termes, tous les cas présentant des symptômes (ou des signes) non douloureux viendront grossir les rangs du groupe des lésions de la moelle épinière autres que les LMC. Cela ouvre la voie à ce que ces cas ne soient pas indemnisés uniquement en tant que blessures temporaires, et aussi à un spectre plus large de séquelles (celles pour MCI sont sévèrement limitées dans la loi et, en outre, nécessitent un rapport détaillé pour être prises en compte).
Un autre problème est la condition établie par la loi en ce sens qu’un MCI n’est pas susceptible d’être démontré au moyen de tests complémentaires. Plus précisément, SCIWORA et SCIWNA, ont des tests radiologiques normaux, et peuvent donc entrer dans la catégorie des MCI, malgré la présence de dommages neurologiques. Surtout si le patient affirme qu’il ne ressent que des douleurs et qu’aucune anomalie neurologique n’est découverte lors de l’examen.
Un problème spécifique pourrait découler de symptômes standards. Dans ces cas, la neuro-imagerie peut être nettement pathologique, mais il peut n’y avoir aucune preuve d’une origine traumatique de cette anomalie. Cette situation est extrêmement fréquente. Il suffit de penser aux cas d’arthrose, de masses vertébrales rigides ou de sténose du canal. La loi 35/2015 exigeant la normalité dans les examens complémentaires, ces cas rendront nécessaire, d’une part, de donner un avis sur la signification de ces constatations dans la lésion. Certaines d’entre elles, même si elles sont dégénératives, peuvent avoir joué un rôle essentiel dans l’atteinte de la moelle épinière. Les masses rigides sont connues pour avoir des effets mécaniques sévères dans les disques mobiles adjacents, tendant vers ceux propices à la myélopathie à ces niveaux. Des déficits neurologiques ont été décrits après des lésions minimes.30,31
C’est-à-dire que la classification d’un cas comme SCIWORET ne préjuge pas de l’inexistence d’effets traumatiques sur la moelle épinière dus, par exemple, à un état antérieur. Dans ces cas, une analyse très détaillée de la causalité et de la co-causalité est nécessaire, ainsi qu’une compréhension précise de la signification des termes radiologiques qui peuvent apparaître dans les rapports de neuro-imagerie.
Il faut donc être conscient de l’existence de ces présentations et affiner l’examen clinique neurologique. Cela nécessite une formation pour ceux qui traitent ou évaluent ces patients. L’examen neurologique est difficile et nécessite de l’expérience. Parfois, l’apparition de « signes mous » à l’examen (par exemple, un syndrome pyramidal dissimulé, une hypopallesthésie, un nystagmus, un trouble de la marche lié à la colonne vertébrale, une anesthésie suspendue, etc.) nécessite une expérience de l’examen et du traitement des patients neurologiques. Ce n’est pas toujours le cas dans les travées des services d’urgence ou dans les unités d’évaluation des dommages corporels.
D’autre part, l’IRM doit être évaluée de manière appropriée, car, comme nous l’avons déjà vu, les lésions de la moelle épinière ne sont évidentes que dans certaines séquences. Il faut s’assurer que l’étude IRM comprend des séquences avec saturation de graisse, comme la STIR, avant d’exclure toute éventuelle lésion neurologique.
L’article 155 lui-même établit que les lésions cervicales mineures sont indemnisées en tant que lésions temporaires, à condition que la nature de l’acte dommageable puisse donner lieu à un dommage conformément aux critères de causalité génériques suivants :
- –
Chronologique, qui consiste en l’apparition de la symptomatologie dans une période médicalement explicable. En particulier, il est particulièrement pertinent aux fins de ce critère que les symptômes apparaissent dans les 72h après l’accident, ou que la personne lésée reçoive des soins médicaux dans ce délai.
- –
D’intensité, qui consiste à faire correspondre le préjudice subi et le mécanisme par lequel il est apparu, en tenant compte de l’intensité de l’accident et de toutes les autres variables qui peuvent affecter la probabilité de son existence.
Cette formulation implique deux problèmes supplémentaires. D’une part, on sait que dans les cas de SCIWORA, l’apparition des symptômes peut être retardée, de quelques minutes à 48h chez environ 50% des patients. Mais des intervalles sans symptômes allant jusqu’à 7 jours ont été rapportés.32
Cette période sans symptômes a été mise en relation avec des lésions répétées de la moelle épinière contre des vertèbres instables,1 bien qu’elle puisse également avoir d’autres origines, notamment vasculaires (dissections, modifications ischémiques secondaires, etc.).
En conséquence, ce critère temporel doit être traité avec une extrême prudence. Même la limite de 72h, que la loi 35/2015 établit pour considérer une relation de cause à effet, peut être remise en question.
La possibilité de détecter des dommages neurologiques dans un SCIWORA au moyen de potentiels évoqués a été proposée comme la meilleure option. Néanmoins, cette technique n’est pas exempte de faux négatifs. Dans une vaste série de monitorage per-opératoire de chirurgie spinale, des taux de 0,36% (45 cas) ont été rapportés pour des patients chez qui les potentiels évoqués n’ont pas mis en évidence l’atteinte neurologique.33 Des faux négatifs avec la stimulation magnétique transcrânienne ont également été publiés.34 Lors d’un monitorage continu pendant des interventions chirurgicales, la sensibilité était de 89%,35 mais la sensibilité d’un test isolé (non continu) pourrait être encore plus faible.
Il faut également souligner que la modalité du potentiel peut donner lieu à des faux négatifs. Ainsi, si l’on examine uniquement le potentiel moteur, on teste les voies motrices qui sont situées dans la partie antérolatérale de la moelle épinière. En revanche, les potentiels évoqués somatosensoriels examinent les voies de la moelle épinière, qui sont principalement postérieures. Ainsi, l’une de ces modalités peut être négative, et si l’autre n’est pas réalisée, il ne sera pas possible d’assurer l’indemnisation de la moelle épinière dans son ensemble.
Conclusions
Dans le cadre des soins de santé, mais surtout médico-légal, il faut être extrêmement prudent dans l’évaluation des lésions cervicales, notamment chez les patients symptomatiques, se présentant soit avec des douleurs, soit avec tout autre symptôme.
Les points de la loi 35/2015 relatifs aux lésions cervicales doivent être interprétés avec souplesse, car, dans le cas contraire, de graves erreurs peuvent être commises dans l’évaluation des dommages dans ces cas. Plus précisément, l’existence de présentations telles que SCIWORA, SCIWORET et SCIWNA implique que la normalité des tests de neuro-imagerie n’exclut pas la possibilité d’une lésion de la moelle épinière.
De même, ces présentations remettent en question les critères de proportionnalité et de chronologie que la loi 35/2015 exige comme condition préalable pour évaluer une lésion de la moelle épinière, les deux critères de causalité devant être interprétés avec souplesse et adaptés au cas en question.
Dans ces cas, les tests neurophysiologiques, et plus particulièrement les potentiels évoqués, peuvent donner lieu à des faux négatifs, en raison desquels ils doivent être réalisés de manière exhaustive et interprétés avec prudence. La normalité des tests n’exclut pas la présence d’une lésion médullaire après une lésion médullaire, même de faible énergie.
Dans ces cas, une anamnèse adaptée et détaillée – comprenant la recherche de symptômes ou de signes d’un état antérieur, ainsi qu’un examen neurologique expert et détaillé – semble être le meilleur moyen de détecter une lésion médullaire, d’orienter les examens et, en somme, d’évaluer correctement un patient présentant une lésion cervicale.
Une fois de plus, et malgré le fait que la loi 35/2015 semble l’avoir négligé, en plaçant toute la charge de la preuve sur les tests complémentaires, l’axiome selon lequel « en Médecine, les symptômes cliniques sont primordiaux » émerge comme l’élément de plus grande valeur dans ces cas.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts.