Les scores Pemphigus Disease Area Index (PDAI) et Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score (ABSIS) ont été proposés pour fournir une mesure objective de l’activité du pemphigus. Ces scores n’ont été évalués que sur des patients déjà traités, présentant principalement une activité légère à modérée. L’objectif était d’évaluer la fiabilité inter-juges des scores ABSIS et PDAI et leur corrélation avec d’autres marqueurs de sévérité dans une vaste étude internationale. Des patients consécutifs présentant un pemphigus récemment diagnostiqué ont été recrutés dans 31 centres. Les scores de sévérité ont été enregistrés pendant une période de 24 mois par les deux mêmes investigateurs en aveugle. Du sérum a été prélevé à chaque visite pour la mesure ELISA des anticorps anti-desmogléine. Le coefficient de corrélation intraclasse (ICC) et le coefficient de corrélation de rang de Spearman ont été calculés. Au total, 116 patients atteints de pemphigus vulgaire (n = 84) ou de pemphigus foliacé (n = 32) ont été inclus. Au départ, les ICC de l’ABSIS et du PDAI étaient respectivement de 0,90 (intervalle de confiance à 95 % = 0,85-0,93) et de 0,91 (IC à 95 % = 0,87-0,94). Les ICC pour le PDAI étaient plus élevés dans les pemphigus modérés et étendus (ICC = 0,82, IC à 95 % = 0,63-0,92 et ICC = 0,80, IC à 95 % = 0,62-0,90, respectivement) que chez les patients présentant une extension intermédiaire (significative) (ICC = 0,50, IC à 95 % = 0,27-0,68). Inversement, les ICC pour l’ABSIS étaient plus faibles chez les patients présentant une extension modérée (ICC = 0,44, IC 95 % = 0,004-0,74) que chez ceux présentant une forme intermédiaire ou étendue, (ICC = 0,69, IC 95 % = 0,51-0,81 et ICC = 0,75, IC 95 % = 0,51-0,88, respectivement). Au cours du suivi des patients, les ICC des scores ABSIS et PDAI sont restés supérieurs à 0,70. Les sous-scores ABSIS et PDAI pour la peau (r = 0,71 et r = 0,75) mais pas pour les muqueuses (r = 0,32 et r = 0,37) étaient corrélés avec l’évolution des valeurs ELISA anti-DSG1 et anti-DSG3, respectivement. Les scores ABSIS et PDAI sont des outils robustes pour évaluer avec précision l’activité du pemphigus.