La maladie rénale kystique acquise (MRK) est une affection qui survient chez les patients atteints d’insuffisance rénale terminale (IRT), notamment lorsqu’ils sont sous traitement par dialyse. Ils n’ont pas d’antécédents d’autres maladies rénales kystiques.
Epidémiologie
Son incidence augmente avec la durée d’azotémie du patient et a été estimée à 44% après trois ans de dialyse et 90% après dix ans de dialyse 5. Elle est aussi fréquente en hémodialyse qu’en dialyse péritonéale 3.
Présentation clinique
Usuellement asymptomatique. Une hémorragie kystique peut provoquer une douleur au flanc et une hématurie 3.
Pathologie
Bien que l’urémie soit associée à un éventuel développement de la maladie rénale kystique acquise, la pathogénie est actuellement inconnue. Certaines théories suggèrent que l’hyperplasie épithéliale tubulaire provenant de l’accumulation de facteurs de croissance, tels que le facteur de croissance épidermique, pourrait jouer un rôle 7.
Les kystes rénaux hyperplasiques dans l’ACKD ont été considérés comme une source possible de carcinome rénal associé à la dialyse 8.
Caractéristiques radiographiques
L’apparence d’imagerie classique est de multiples petits kystes rénaux bilatéraux, se produisant à la fois dans le cortex et la médulla, avec les deux reins généralement de petite taille (se référer à l’article sur la maladie rénale chronique (MRC) pour une large discussion sur les résultats d’imagerie corrélés de la condition).
Les critères diagnostiques comprennent :
- patients atteints d’insuffisance rénale chronique
- les reins ont généralement une taille réduite
- >3-5 kystes dans chaque rein
- les kystes sont principalement corticaux, mais peuvent aussi être médullaires
Traitement et pronostic
La transplantation rénale a été pensée pour résoudre les kystes rénaux acquis, mais il existe toujours un risque de carcinome rénal dans les reins natifs.
Complications
- hémorragie dans les kystes, qui se produit occasionnellement
- développement d’un carcinome des cellules rénales dans ~7%
- le dépistage par imagerie pour ces patients est controversé 2,4,6
- une stratégie de dépistage image les patients <55 ans qui sont sous dialyse depuis trois ans 3
- le dépistage par imagerie pour ces patients est controversé 2,4,6
Histoire et étymologie
La DCA a été décrite pour la première fois en 1977 par MS Dunnil et al. 4,6.