Malformation d’Abernethy : Notre expérience dans un centre de soins cardiaques tertiaires et revue de la littérature Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A – Ann Pediatr Card

Résumé

La malformation d’Abernethy, également appelée shunt veineux extrahépatique congénital portosystémique, est une anomalie rare impliquant le système veineux portal. Bien que rare, elle est de plus en plus souvent signalée et il est important de la diagnostiquer étant donné les conséquences cliniques néfastes chez les patients non traités. Elle présente une myriade de présentations cliniques, allant d’un état totalement asymptomatique à l’apparition d’un carcinome hépatique, d’une encéphalopathie hépatique, d’une hypertension pulmonaire grave et d’une malformation artério-veineuse pulmonaire diffuse. Nous décrivons notre expérience avec cinq cas dans un centre de soins cardiaques pédiatriques tertiaires avec une malformation d’Abernethy, avec une revue de la littérature et discutons également des implications thérapeutiques possibles.

Mots-clés : Shunt portosystémique extrahépatique congénital, hypertension artérielle pulmonaire, malformation artério-veineuse pulmonaire

Comment citer cet article:
Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A. Malformation d’Abernethy : Notre expérience dans un centre de soins cardiaques tertiaires et revue de la littérature. Ann Pediatr Card 2019;12:240-7

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Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A. Malformation d’Abernethy : Notre expérience dans un centre de soins cardiaques tertiaires et revue de la littérature. Ann Pediatr Card 2019 ;12:240-7. Disponible à partir de : https://www.annalspc.com/text.asp?2019/12/3/240/262866

Introduction

La malformation d’Albernethy ou shunt portosystémique extrahépatique congénital (CEPS), comme son nom l’indique, a été décrite pour la première fois par John Abernethy et est une condition extrêmement rare dans laquelle le système vasculaire portal, qui dérive le sang des organes abdominaux, se draine dans la circulation systémique en contournant le foie par un shunt complet ou partiel. En conséquence, les toxines de l’intestin sont dérivées vers la circulation systémique, ce qui entraîne la manifestation clinique d’un dysfonctionnement du foie, d’une encéphalopathie hépatique et d’un syndrome hépatopulmonaire. L’importance clinique de la reconnaissance de cette entité réside dans son association avec des anomalies cardiaques et hépatiques. Il est également important d’identifier la présence ou l’absence d’un apport veineux portal hépatique, car cela peut influencer les options thérapeutiques. Dans cette revue, nous présentons notre expérience de cinq cas de CEPS avec une présentation cardiaque variable, dont deux avaient déjà subi une procédure cardiaque interventionnelle. Nous discutons également de l’embryologie, de la classification clinique actuelle, des caractéristiques de présentation communes et des anomalies congénitales associées, puis nous discutons des modalités diagnostiques et thérapeutiques disponibles.

Matériels et méthodes

Cinq patients ont présenté une présentation clinique variable et ont ensuite été diagnostiqués comme ayant une malformation d’Abernethy. Les paramètres cliniques des cinq patients ont été évalués et sont résumés dans . Les paramètres évalués comprenaient l’âge et le sexe, la présentation clinique, la voie et le drainage du shunt, les lésions associées, l’état du foie, la prise en charge et l’issue.

Tableau 1 : Résumé des cinq cas de malformation d’Abernethy avec les caractéristiques cliniques et les résultats Cliquez ici pour voir

Tous les patients ont subi, en dehors des examens de routine, une échographie abdominale et une tomodensitométrie abdominale (CT). Les patients 2 et 3 ont subi un cathétérisme et une angiographie cardiaques.

Résultats

Patient 1
Une enfant de sexe féminin âgée de 2 mois nous a été présentée avec un diagnostic d’anomalie complète du canal auriculo-ventriculaire en insuffisance respiratoire. Au vu de son état clinique, l’enfant a été traitée par ventilation mécanique. Sa saturation initiale était de 64% et s’est améliorée sous ventilation mécanique pour atteindre 85%-90%. L’échocardiographie a révélé une isomérie auriculaire gauche, une veine cave inférieure (VCI) interrompue et un prolongement azygote, une anomalie du canal auriculo-ventriculaire de transition avec une oreillette commune, une petite communication interventriculaire et une veine cave supérieure bilatérale avec une veine cave supérieure gauche se drainant dans l’oreillette gauche. On a pensé que les faibles saturations initiales persistantes, même après ventilation, étaient dues à la persistance de la veine cave supérieure gauche dans l’oreillette gauche. Après stabilisation initiale, le patient a subi une réparation par patch unique de la communication interauriculaire et ventriculaire avec réacheminement de la veine cave supérieure gauche vers l’oreillette droite. Dans la période postopératoire immédiate, le patient a continué à avoir une faible oxygénation avec des saturations ne dépassant pas 90% (PaO255). Une échocardiographie de contraste à bulles a été réalisée pour rechercher une éventuelle fuite résiduelle, mais elle a montré un remplissage normal de l’oreillette et du ventricule droits avec un remplissage de l’oreillette et du ventricule gauches en 2 ou 3 battements, ce qui soulève la possibilité d’une malformation artério-veineuse pulmonaire. Un scanner de la poitrine et de l’abdomen supérieur a été réalisé pour confirmer la malformation artério-veineuse pulmonaire et pour exclure la possibilité d’un CEPS comme étiologie. Il a révélé une petite malformation artério-veineuse pulmonaire dans le lobe supérieur gauche, une malformation d’Abernethy de type 2 et une polysplénie a, b, c. Le patient est resté stable au moment de la sortie avec des saturations se maintenant entre 90 % et 93 % avec un plan pour faire une fermeture interventionnelle de la malformation d’Abernethy lors du suivi.

Figure 1 : (a) Image coronale de l’abdomen par tomographie assistée par ordinateur avec contraste montrant la veine rénale gauche se drainant dans la veine hémiazygote (flèche rouge). (b) Même image en coupe axiale montrant la veine splénique se drainant dans la veine rénale gauche. (c) Coupe coronale oblique montrant une polysplénie (flèches blanches) Cliquez ici pour voir

Patient 2
Un garçon de 19 ans s’est présenté à nous pour une évaluation avec les plaintes d’une fatigabilité facile. Il était connu pour être atteint d’une cardiopathie congénitale avec une persistance du canal artériel et avait subi une fermeture du dispositif à l’âge de 4 ans. Il a été diagnostiqué comme un cas de SCEP à l’âge de 13 ans, lorsqu’il a subi un bilan préanesthésique, pour réparer une fracture accidentelle du tibia, qui a révélé une transaminite et une échographie abdominale ultérieure a révélé la présence du SCEP. L’échocardiographie a révélé l’absence de persistance du canal artériel avec le dispositif in situ. Il y avait une dilatation significative de l’oreillette et du ventricule droits avec une pression artérielle pulmonaire élevée estimée (pression systolique du ventricule droit estimée à 90 mmHg) avec une fonction ventriculaire droite préservée. La présence de pressions artérielles pulmonaires élevées, initialement attribuée à une fermeture tardive du canal artériel persistant, pourrait être due à la présence d’un shunt portosystémique extrahépatique à haut débit. Le CT a démontré la présence d’une malformation d’Abernethy de type 2 avec une communication de type grande fenêtre entre la veine porte et la VCI a. Il a ensuite été prévu de lui faire subir une angiographie pour évaluer l’hémodynamique ainsi que la fermeture éventuelle de la communication. Les données hémodynamiques ont révélé une pression artérielle pulmonaire de 75/43 avec une moyenne de 50 mmHg contre des pressions systémiques de 111/64 avec une moyenne de 80 mmHg. Avant de tenter de fermer la communication portosystémique extra-hépatique, la pression veineuse portale moyenne était de 13 mmHg, sans augmentation significative après l’occlusion par ballonnet. L’angiographie a révélé une large communication de type fenêtre avec le VCI b, il a donc été décidé d’utiliser un stent couvert dans le VCI pour fermer la communication. Une endoprothèse aortique auto-expansible (Endurant II 36 mm × 36 mm × 49 mm – Medtronic) a été utilisée pour fermer la communication. Après l’implantation de l’endoprothèse, la communication a été complètement fermée. Dans les 24 heures suivant la mise en place de l’endoprothèse, une échographie de l’abdomen a été réalisée et a révélé l’effondrement de l’endoprothèse et la réouverture de la communication entre la veine porte et la VCI. Il a de nouveau été emmené au laboratoire de cathétérisme et une dilatation par ballonnet à haute pression de l’endoprothèse effondrée a été tentée, sans succès. Il a alors subi une implantation d’endoprothèse et une endoprothèse Andra nue de 43 mm montée sur un ballonnet Z-Med de 18 mm × 5 cm après 1 mois c. Cette fois, aucun écoulement n’a été observé à travers la communication. Au dernier suivi, après 3 mois, le patient est symptomatiquement amélioré avec une échocardiographie montrant une fonction ventriculaire préservée et une pression systolique ventriculaire droite estimée à 52 mmHg. Il est prévu qu’il subisse un recathétérisme dans 6 mois pour évaluer l’impact de la fermeture du shunt extrahépatique sur l’hémodynamique pulmonaire.

Figure 2 : (a) Images coronales de l’abdomen par tomographie assistée par ordinateur avec contraste montrant une malformation d’Abernathy de type 2 où l’on voit la veine porte se drainer dans la veine cave inférieure. (b) Image fixe du cathétérisme intracardiaque, dans laquelle l’injection sélective dans la veine mésentérique supérieure montre le remplissage de la veine porte, puis la veine porte se déverse dans la veine cave inférieure. (c) Montre la connexion anormale étant fermée à l’aide d’un stent couvert Cliquez ici pour voir

Patient 3
Un garçon de 12 ans s’est présenté avec des plaintes de décoloration bleutée et de fatigabilité facile remarquées depuis l’âge de 4 ans. L’examen clinique a révélé une faible saturation en oxygène (74%) avec un examen cardiaque normal. L’échocardiogramme effectué n’a révélé aucune anomalie structurelle, mais des bulles de contraste apparaissant dans l’oreillette et le ventricule gauche en l’espace de 2 ou 3 battements suggèrent la présence d’une malformation artério-veineuse pulmonaire. Une échographie de l’abdomen et un scanner ont été réalisés et ont révélé la présence d’une malformation artérioveineuse pulmonaire diffuse. Un large canal de communication a été observé entre la veine splénique distale et la veine rénale distale gauche, provoquant un shunt du sang de la veine splénique vers la VCI avec la veine porte principale bien brevetée et ses branches intra-hépatiques (Abernethy Type 2) a et b. Le patient a été emmené pour une angiographie avec un plan pour fermer le canal anormal avec un bouchon vasculaire. Les données hémodynamiques ont révélé des pressions artérielles pulmonaires normales. La pression de la veine portale était de 12 mmHg avec une pression de 14 mmHg après occlusion du canal par ballonnet. L’angiographie de la VCI effectuée a révélé une large communication mesurant 15 mm entre la veine splénique et la veine rénale gauche. Elle a été fermée avec succès avec un bouchon vasculaire Amplatzer de taille 22 mm (Abbott Medical) c et d.

Figure 3 : (a et b) tomodensitométrie abdominale images coronales montrant la veine splénique distale se drainant dans la veine rénale gauche et ensuite dans la veine cave inférieure et aussi la présence de veinules portales intra-hépatiques est vu. (c) Montrant l’occlusion par ballonnet et la mesure de la pression portale pendant la fermeture de la malformation. (d) Montre la fermeture complète du shunt sans shunt résiduel à travers le dispositif (amplatzer vascular plug II) Cliquez ici pour voir

Patient 4
Une fille de 7 ans diagnostiquée comme un cas de cardiopathie congénitale avec un canal artériel patent, pour lequel elle a subi une fermeture du dispositif à l’âge de 3 ans dans un autre hôpital se présente maintenant avec des plaintes de décoloration bleutée croissante. À la présentation, elle avait une saturation de 68 % et un examen cardiaque normal. L’échocardiographie a révélé un dispositif de fermeture du canal artériel in situ, une fonction biventriculaire normale mais un ventricule gauche dilaté. Une injection de contraste par la veine brachiale gauche a montré un remplissage de l’oreillette et du ventricule droits, suivi d’un remplissage de l’oreillette et du ventricule gauches en l’espace de 2 ou 3 battements, ce qui suggère une malformation artério-veineuse pulmonaire. Par la suite, le scanner des poumons a confirmé la présence d’une malformation artérioveineuse pulmonaire diffuse impliquant les poumons bilatéraux. Le scanner de l’abdomen a révélé l’absence de portion intra et extra-hépatique de la veine porte avec une large communication tortueuse entre la veine cave supérieure et le confluent splénoportal, suggérant le diagnostic de malformation d’Abernethy de type 1. Le patient a été conseillé de poursuivre le bilan avec le service de gastroentérologie pédiatrique avec une biopsie du foie et une éventuelle transplantation hépatique ; cependant, le patient a été perdu de vue.
Patient 5
Une enfant de sexe féminin âgée de 4 jours, née prématurément à 33 semaines par une césarienne élective a présenté une tachypnée peu après la naissance. Anténatale, le fœtus était suspecté d’avoir une malformation d’Abernathy au scanner de niveau II. Le bébé a été transféré à l’unité de soins intensifs néonatals (USIN). Dans l’unité de soins intensifs néonatals, le bébé a développé une désaturation significative accompagnée d’une légère tachypnée, pour laquelle une ventilation nasale à pression positive continue (CPAP) a été mise en place. La radiographie du thorax était normale. Le dépistage de la septicémie était négatif, mais compte tenu de la septicémie clinique, des antibiotiques ont été administrés de manière empirique. L’échocardiographie réalisée à l’extérieur a révélé les caractéristiques d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sévère avec un shunt du foramen ovale persistant de droite à gauche et une suspicion de drainage veineux pulmonaire anormal vers la VCI. Au vu des résultats actuels, l’enfant a été envoyé dans notre centre pour une évaluation plus approfondie. A la présentation, l’enfant était stabilisé. L’échocardiographie a révélé un drainage veineux pulmonaire normal et des caractéristiques d’HTAP. En raison d’une suspicion prénatale de malformation d’Abernethy, une angiographie pulmonaire CT a été réalisée, ce qui a confirmé le diagnostic de malformation d’Abernethy de type 2. D’autres examens ont montré une légère élévation du taux d’ammoniac sérique. En raison de l’HTAP néonatale, on a commencé à administrer du sildénafil, et l’enfant a été sevré de la CPAP nasale. Les antibiotiques ont été arrêtés après que l’hémoculture se soit révélée stérile. L’enfant a ensuite été transféré de nouveau à l’unité néonatale avec un plan de suivi de l’enfant pour les pressions artérielles pulmonaires et les signes de dysfonctionnement hépatique.

Discussion

Le shunt portosystémique congénital est défini par la présence d’une communication atypique entre le système veineux portal et le système veineux systémique, et par la suite, le sang de la circulation mésentérique est incorrectement dérivé vers la circulation systémique en contournant le foie. Il peut s’agir d’un shunt portosystémique intrahépatique ou extrahépatique (CEPS).
Le CEPS est une affection rare initialement bien décrite chez les animaux, en particulier les chiens. John Abernethy, dans son « Compte rendu de deux cas de formation peu commune dans les viscères du corps humain », en 1793, a décrit pour la première fois une malformation de la veine porte qu’il a découverte lors de l’examen post-mortem d’une fillette de 10 mois. Cette malformation a été nommée par la suite comme malformation d’Abernethy et consistait en CEPS.
Embryologie
Le développement du système veineux portal est extrêmement complexe et se produit entre la 4e et la 10e semaine de vie embryonnaire. La veine porte est formée à partir de la veine vitelline, une paire de vaisseaux situés sur la surface antérieure du sac vitellin. Des aberrations dans ce processus peuvent entraîner des variations anatomiques au sein du système porte. Le développement compliqué de la veine cave, sa relation étroite avec le développement de la veine vitelline et le développement anormal de ces vaisseaux pendant cette étape peuvent expliquer la survenue de cette rare anastomose portosystémique extrahépatique congénitale,
Classification
Les shunts portosystémiques congénitaux sont classés en types intrahépatiques et extrahépatiques en fonction de la présence d’une connexion entre les branches de la veine porte, après sa division, et les veines hépatiques ou la VCI. Dans le cas du CEPS, l’anastomose entre la vascularisation portomésentérique et les veines systémiques est observée avant la division de la veine porte. Le vaisseau de drainage peut varier. Le site de drainage le plus courant est la VCI (shunt portocaval), mais il peut se drainer dans la veine rénale, la veine iliaque, la veine azygote ou l’oreillette droite.
Morgan et Superina ont classé le CEPS en deux types . Dans le CEPS de type 1, il y a une déviation complète du sang portal vers la circulation systémique avec absence de branches portales intrahépatiques. Les CEPS de type 1 sont également classés en deux catégories : ceux dans lesquels la veine splénique et la veine mésentérique supérieure se drainent séparément dans la veine systémique (type 1a) et ceux dans lesquels la veine mésentérique supérieure et la veine splénique forment une confluence et se drainent dans la veine systémique (type 1b). Dans le cas du CEPS de type 2, la veine porte intrahépatique est intacte, et il existe une déviation du sang de la circulation veineuse portale vers la circulation systémique par une certaine communication. La connaissance de la présence d’un shunt intrahépatique et de l’architecture de la veine porte est importante pour planifier l’intervention thérapeutique nécessaire. Les patients présentant un shunt de type 1 sont majoritairement des femmes, généralement jeunes, et présentent une incidence élevée d’anomalies congénitales associées. Les shunts de type 2 n’ont pas de prédilection pour le sexe,

Figure 4 : Types de malformation d’Abernethy. Type 1a – la veine splénique et la veine mésentérique supérieure se drainent séparément dans la veine cave inférieure. Type 1b – la veine splénique et la veine mésentérique supérieure forment une veine porte qui se draine dans la veine cave inférieure. Type 2 – Shunt entre la veine porte et la veine cave inférieure Cliquez ici pour afficher

En plus de la classification anatomique, Kobayashi et al. ont proposé une classification clinique en fonction du vaisseau de drainage du shunt portosystémique. La circulation du sang portal est classée en type A (si elle se draine dans la VCI), type B (si elle se draine dans la veine rénale) et type C (si elle se draine dans la veine iliaque via la veine mésentérique inférieure). La présence d’anomalies cardiaques est plus fréquente chez les patients de type A, et les patients de type C sont associés plus fréquemment à des saignements gastro-intestinaux inférieurs.
Dans une classification récente proposée par Kanazawa et al, basée sur la visualisation de l’architecture du système porte intrahépatique lors de l’angiographie en utilisant le test d’occlusion du shunt. Ils ont démontré que tous les cas diagnostiqués comme CEPS de type 1 présentaient un système porte intrahépatique visible lors du test d’occlusion du shunt. Ils ont classé le CEPS en trois types selon la gravité de l’hypoplasie du système porte intrahépatique : type léger, type modéré et type sévère et ont établi une corrélation avec les résultats histopathologiques. Cette information a des implications thérapeutiques importantes pour savoir si la vascularisation portale acceptera le flux de sang portal après l’occlusion du shunt.
Évaluation diagnostique
Le défi majeur est de suspecter et ensuite de diagnostiquer cette malformation rare comme le soulignent tous nos cas dans cette série qui se sont présentés à une unité de soins cardiaques pédiatriques avec des manifestations cardiaques et pulmonaires. Le premier cas s’est présenté avec une désaturation et une détresse respiratoire et présentait des anomalies cardiaques significatives pour expliquer la désaturation. La persistance d’une faible oxygénation malgré une correction chirurgicale réussie a fait suspecter une malformation artério-veineuse pulmonaire au vu de l’isomérie gauche et de l’interruption de la VCI et a conduit au diagnostic de malformation d’Abernethy. De même, dans le deuxième cas, la persistance de l’HTAP et de la transaminite malgré la fermeture du canal artériel persistant a conduit à une évaluation plus poussée et au diagnostic ultérieur. Le troisième cas présentait une cyanose comme principale manifestation et le diagnostic de malformation artério-veineuse pulmonaire diffuse a fait l’objet d’une investigation plus poussée. Le quatrième cas avait subi une fermeture du canal artériel persistant dans la petite enfance mais s’est présenté quelques années plus tard avec une cyanose inexpliquée. Le cas 5 souligne le dilemme auquel nous avons été confrontés quant à l’étiologie de l’hypertension artérielle pulmonaire chez ce nouveau-né. Cliniquement, il n’y avait pas de cause évidente pour l’hypertension pulmonaire primaire du nouveau-né. Compte tenu de l’association de la malformation d’Abernethy avec l’HTAP, le sildénafil a été commencé empiriquement.

L’évaluation diagnostique implique généralement l’utilisation de multiples modalités d’imagerie. La suspicion initiale provient toujours d’un scanner anormal de l’abdomen mais nécessite un indice de suspicion élevé de la part de la personne qui réalise le scanner. Comme il ne s’agit pas d’une investigation de routine dans l’évaluation des patients atteints de cardiopathie congénitale, elle peut passer complètement inaperçue, comme le montrent deux de nos cas qui ont subi une fermeture de dispositif pour un canal artériel persistant, et dans un autre cas, l’échographie préopératoire de routine est également passée à côté parce qu’elle n’a pas été suspectée. D’autres examens comme le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utiles pour le diagnostic. Le scanner a l’avantage de délimiter clairement l’anatomie portale et le type de shunt, ce qui permet de décider de la prise en charge thérapeutique. Elle permet également d’évaluer les anomalies associées, notamment chez les patients atteints de cardiopathie congénitale qui nécessitent une évaluation de la vascularisation pulmonaire et des poumons chez les patients suspectés de syndrome hépatopulmonaire.
L’IRM a la capacité d’obtenir toutes les informations avec l’avantage d’éviter les rayonnements ionisants mais a une résolution spatiale plus faible que la TDM et peut donc ne pas être en mesure de trouver les petits radicelles veineux portaux intrahépatiques chez les patients présentant des shunts de type 2.
La biopsie du foie est nécessaire chez les patients avec des shunts de type 1 parce qu’elle peut révéler de petits vaisseaux portaux dans les triades portales, une découverte qui peut ne pas être vue par les tests d’imagerie.
Traitement
À l’heure actuelle, il n’y a pas d’indications formelles pour le moment du traitement. En présence de complications telles que les shunts hépatopulmonaires et l’hypertension pulmonaire même légère sont généralement considérés comme une indication absolue pour le traitement,
Alonso-Gamarra et al. ont suggéré un algorithme de diagnostic selon lequel asymptomatique/anomalie métabolique légère devrait être suivie avec une échographie et une biochimie. Les patients symptomatiques ou si le ratio de shunt est >60% la décision est basée sur le type de shunt. Un shunt de type 1 nécessite une transplantation hépatique. Les shunts de type 2 doivent être fermés par des moyens endovasculaires ou chirurgicaux. La capacité du système porte à accueillir un débit accru est une condition préalable à la fermeture endovasculaire. La présence du système veineux porte intrahépatique doit donc être clairement documentée par imagerie ou par biopsie du foie. Le traitement endovasculaire peut être effectué à l’aide d’une bobine détachable, d’un bouchon vasculaire, d’un dispositif de perméabilité du canal artériel ou d’une endogreffe aortique. Dans notre série, un patient avec un shunt de type 1 a été conseillé pour une transplantation hépatique et les deux autres avec un shunt de type 2 ont subi une fermeture endovasculaire, le patient 2 avec un grand shunt entre la VCI et la veine porte a subi une fermeture en utilisant une endogreffe aortique renforcée par un stent AndraMed, le patient 3 avec une longue communication entre la veine splénique et la veine rénale gauche a été fermé en utilisant un bouchon vasculaire Amplatzer. Des séries limitées de CEPS qui ont été rapportées dans la littérature ont été résumées dans .

Tableau 2 : Résultats de diverses études après traitement chirurgical ou endovasculaire, dans la malformation d’Abernethy Cliquez ici pour afficher

Un autre aspect important à considérer avant la fermeture du shunt est l’évaluation de la pression veineuse portale. Franchi-Abella et al. ont proposé un seuil de 32 mmHg de pression veineuse portale après occlusion du shunt. Dans nos deux cas qui ont subi une fermeture endovasculaire, la pression veineuse portale était de 12 mmHg et de 14 mmHg après le test d’occlusion du shunt.

Conclusion

La malformation d’Albernethy ou CEPS est une malformation vasculaire rare, qui dans le cadre d’une cardiopathie congénitale associée, peut masquer la manifestation clinique de la malformation comme cela s’est produit dans deux de nos cas : dans le premier cas, la persistance de l’HTAP aurait pu être expliquée par la fermeture tardive du canal artériel persistant, et dans le second cas, l’interruption de la VCI pourrait fournir une explication alternative à la formation de la malformation artério-veineuse pulmonaire. Par conséquent, chez les patients présentant une malformation artérioveineuse pulmonaire, il est obligatoire d’exclure la malformation d’Abernethy. Un indice de suspicion très élevé est nécessaire, comme le montrent nos cas d’HTAP persistante, afin de ne pas passer à côté de cette anomalie rare. Dans la majorité des cas, les patients diagnostiqués précocement peuvent être traités pour éviter le développement de complications. L’évaluation préprocédurale du système veineux portal est indispensable avec des techniques d’imagerie et si nécessaire une biopsie du foie. Bien que les options thérapeutiques soient limitées pour les shunts de type 1 qui nécessitent une transplantation hépatique, certains patients sélectionnés peuvent bénéficier d’un traitement endovasculaire. Lors de la planification du traitement endovasculaire, la mesure de la pression veineuse portale avant et après l’occlusion du shunt est obligatoire et il faut également évaluer l’emplacement de la veine rénale/veine hépatique par rapport au shunt. La tomodensitométrie aide à la planification et selon l’anatomie, le choix du bouchon vasculaire ou de l’endoprothèse peut être décidé.
Soutien financier et parrainage
Nul.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.

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