Manométrie à haute résolution dans le diagnostic et la classification de l’achalasie chez les enfants

Erick Toro-Monjaraz, Rubén Peña-Vélez, María José Carrillo-Quan, David Avelar-Rodríguez, Martha Cecilia Martínez-Soto, Karen Ignorosa-Arellano, Roberto Cervantes-Bustamante, Jaime Ramírez-Mayans

Departamento de Gastroenterología Pediátrica y Nutrición, Instituto Nacional de Pediatría. Ciudad de México, México.

Acta Gastroenterol Latinoam 2020;50(1):57-61
Recibido : 23/05/2018 / Aprobado : 18/06/2018 / Publicado en www.actagastro.org el 23/03/2020

Résumé

L’achalasie œsophagienne est un trouble moteur primaire qui présente une dysphagie secondaire à un dysfonctionnement du corps œsophagien et à une obstruction fonctionnelle du sphincter œsophagien inférieur. La manométrie à haute résolution est considérée comme l’étalon-or pour le diagnostic de l’achalasie et, selon la classification de Chicago v3.0, elle peut être divisée en trois sous-types différents en fonction des schémas de pressurisation. Nous présentons ici la série de cas de 6 patients pédiatriques chez qui une manométrie à haute résolution a été réalisée pour le diagnostic et la classification de l’achalasie œsophagienne.

Mots clés. Dysphagie, achalasie, manométrie œsophagienne.

Manométrie œsophagienne de haute résolution dans le diagnostic et la classification de l’achalasie chez les enfants

Résumé

L’achalasie œsophagienne est un trastorno motor primario que se presenta con disfagia secundaria a la disfunción del cuerpo del esófago y a la obstrucción funcional del esfínter esofágico inferior. La manométrie à haute résolution est l’outil de référence pour le diagnostic de l’acalasie, et selon la classification de Chicago V3.0, elle peut être divisée en trois sous-groupes distincts selon le type de traitement. Nous présentons une série de cas de 6 patients pédiatriques chez qui une manométrie œsophagienne à haute résolution a été réalisée pour le diagnostic et la classification de l’achalasie.

Mots clés. Dysphagie, achalasie, manométrie œsophagienne.

Abréviations
HREM : manométrie œsophagienne haute résolution.
EA : achalasie œsophagienne.
GERD : Reflux gastro-oesophagien.
LES : Sphincter œsophagien inférieur.

L’achalasie œsophagienne (EA) est un trouble moteur primaire de l’œsophage, caractérisé par la diminution progressive du péristaltisme et l’absence de relaxation du sphincter œsophagien inférieur (SIO). L’EA en pédiatrie est peu fréquent, avec une incidence annuelle de 0,18 cas pour 100 000 enfants.1

La présentation clinique est diverse et comprend des vomissements, une dysphagie progressive aux liquides, des prises et une perte de poids.1, 2 Le bilan diagnostique comprend des études d’imagerie contrastées, une endoscopie supérieure et une manométrie œsophagienne à haute résolution (HREM), cette dernière étant capable de classer les différents sous-types d’EA en fonction du schéma de pressurisation et étant considérée comme l’étalon-or3.

Dans cette série de cas, nous avons inclus des patients pédiatriques qui ont été adressés à l’unité de physiologie et de motilité gastro-entérologique de l’Instituto Nacional de Pediatría pour l’évaluation de symptômes évocateurs d’EA. Ont également été inclus des patients chez qui un diagnostic d’EA avait déjà été posé, mais dont la classification n’avait pas été établie. Tous les patients ont consenti à la réalisation de l’HREM. Le logiciel et l’équipement Sandhill Scientific ZVU 2.1 (Highlands Ranch, CO) ont été utilisés.

Nous décrivons les caractéristiques cliniques et manométriques des 6 patients diagnostiqués avec une EA basée sur la classification Chicago 3.0.

Série de cas

Les résultats manométriques sont décrits dans le tableau 1.

Tableau 1. Résultats manométriques chez les patients pédiatriques atteints d’achalasie.

Cas 1
Mâle de 6 ans présentant une sous-nutrition chronique (indice de masse corporelle : 12,37, écart-type : +/- 3,91). Il a présenté des vomissements, pris et une dysphagie progressive aux liquides. Il a subi une déglutition barytée, qui a révélé une sténose œsophagienne à la jonction œsophagogastrique, et a montré le signe du « bec d’oiseau ». L’endoscopie supérieure a montré une dilatation de l’œsophage dans sa totalité, ainsi qu’un sphincter central et punctiforme. L’HREM était compatible avec un EA de type II (Figure 1). Le patient a subi une myotomie de Heller, mais l’amélioration des symptômes n’étant pas satisfaisante, il a été traité avec de la toxine botulique (100 UI) montrant une bonne réponse.

Figure 1. Tracé HREM montrant une panpression œsophagienne et une relaxation incomplète du LES.

Cas 2
Femme de 2 ans et 4 mois présentant une sous-nutrition chronique (IMC : 13,98, SD : +/- 2,35) et des antécédents de retard global de développement neurologique. À l’âge de 2 mois, elle a commencé à avoir des vomissements et une dyschésie, ainsi que de multiples épisodes de pneumonie. Un diagnostic de reflux gastro-œsophagien (RGO) a été posé et elle a reçu de nombreux traitements médicaux. L’endoscopie supérieure a montré des signes évocateurs d’achalasie, et l’HREM a confirmé le diagnostic d’EA de type II. Elle a subi une fundoplication et une myotomie de Heller.

Cas 3
Une femme de 16 ans avec un poids et une taille normaux (IMC : 19,34, SD : +/- 0,33). Elle avait une histoire de dysphagie progressive, de vomissements et de régurgitations nocturnes. L’endoscopie supérieure a montré une sténose œsophagienne et la déglutition barytée a montré le signe du « bec d’oiseau » (Figure 2). L’HREM était compatible avec un EA de type II.

Figure 2. Hirondelles barytées montrant un effilement de l’œsophage distal (le signe du « bec d’oiseau »).

Cas 4
Un garçon de 1 an souffrant de malnutrition chronique (IMC : 13,30, écart-type : +/- 3,05). Il nous a été adressé pour effectuer un HERM de suivi. A l’âge de 15 jours, il a présenté des vomissements, une irritabilité et une constipation. Après un bilan exhaustif, à l’âge de 4 mois, il a été diagnostiqué avec une EA et a été traité avec des dilatations de l’oesophage, suivies d’une myotomie de Heller. L’HREM était compatible avec une EA de type II.

Cas 5
Une femelle de 1 an et 9 mois souffrant de sous-nutrition chronique. Elle avait des antécédents de vomissements, de dysphagie et de faible prise de poids. Elle nous a été adressée pour réaliser un HREM, qui était cohérent avec une EA de type I. (Figure 3).

Figure 3. Tracé HREM montrant une aperstialisation de l’œsophage et une relaxation incomplète du LES.

Cas 6
Une femme de 18 ans présentant une sous-nutrition chronique. Elle avait des antécédents d’immunodéficience commune variable et de maladies auto-immunes (vitiligo et thyroïdite auto-immune). À 17 ans, elle a commencé à se plaindre de douleurs thoraciques et d’une dysphagie rapidement progressive ; un HREM a été réalisé, qui était cohérent avec une EA de type III. (Figure 4).

Figure 4. Tracé HREM montrant des contractions oesophagiennes spastiques et une relaxation incomplète du LES.

Discussion

L’EA est un trouble neurodégénératif avec une faible incidence dans la population pédiatrique. Les symptômes les plus fréquents chez nos patients étaient des vomissements, une dysphagie progressive aux liquides et une perte de poids, ce qui concorde avec la littérature médicale.4 Ces symptômes peuvent également être évocateurs d’un RGO et peuvent retarder le diagnostic, comme dans le cas de certains de nos patients.5

La déglutition barytée montre typiquement le signe du « bec d’oiseau », en conjonction avec une apéristalgie et une mauvaise vidange par contraste.1 L’endoscopie supérieure n’est pas systématiquement indiquée chez les enfants, surtout si la présentation clinique est évidente.3 En fait, une endoscopie supérieure et des études d’imagerie ont été réalisées chez certains de nos patients dans le cadre du bilan diagnostique avant de réaliser l’HREM.

L’introduction de l’HREM a amélioré la caractérisation de la fonction motrice de l’œsophage.6 Bien que des résultats cliniques et radiologiques puissent être évocateurs d’une EA, l’HREM est considéré comme l’étalon-or pour son diagnostic et sa classification ultérieure.7

Selon la classification de Chicago v3.0 (CC), l’EA peut être divisée en trois sous-types différents sur la base des modèles de pressurisation. L’EA de type I (classique) présente un échec à 100% du péristaltisme ; le type II (avec compression œsophagienne) présente des panpressions dans au moins 20% des déglutitions ; et le type III (spastique) présente des contractions prématurées dans au moins 20% des déglutitions7, 8 (tableau 2).

Tabla 2. Classification de Chicago basée sur les sous-types HREM de l’achalasie.

L’EA de type II est le sous-type le plus fréquent et celui qui présente la réponse au traitement la plus favorable, suivi par le type I.9, 10 En revanche, l’EA de type III est le sous-type le moins fréquent et celui qui présente la réponse au traitement la plus faible. Dans la présente étude, nous avons trouvé 4 patients atteints d’EA de type II, 1 patient de type I et 1 adolescent de type III, ce qui concorde avec d’autres séries de cas de patients pédiatriques atteints d’EA.11

L’HREM est largement utilisé dans la population adulte, et certaines études chez les enfants suggèrent que les troubles de la motilité œsophagienne peuvent être classés en utilisant la classification Chicago V3.0.10 L’HREM en pédiatrie a quelques limites, certains auteurs ont observé que chez les enfants la longueur de l’œsophage pourrait influencer certaines mesures.11 Cependant, l’HREM doit être considéré comme une étude nécessaire dans l’évaluation des enfants présentant une dysphagie, des vomissements ou des symptômes caractéristiques de troubles de la motilité œsophagienne.

Conclusions

L’HREM est utile pour le diagnostic et la classification des EA chez les enfants. Bien qu’il s’agisse d’une procédure invasive, le risque de complications est faible ; elle doit donc être réalisée chez les enfants qui présentent des symptômes évocateurs d’EA. Ces patients devraient être orientés vers des centres spécialisés afin de poser un diagnostic rapide et d’initier un traitement, et d’améliorer la qualité de vie.

Soutien financier. Non reçu.

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