INTRODUCTION
L’hypertension intracrânienne (HIC) – l’un des syndromes les plus importants en neurologie et en neurochirurgie – est l’augmentation de la pression intracrânienne (PIC) qui se produit à la suite de la perturbation des mécanismes de régulation de la pression intracrânienne, causée par les changements de volumes des composants intracrâniens : L’hypertension intracrânienne se développe à partir de l’effet cérébral initial de l’augmentation de la pression intracrânienne et devient symptomatique ; elle acquiert ensuite son individualité, dépassant la maladie initiale. Le syndrome d’hypertension intracrânienne correspond au stade où les augmentations de la pression intracrânienne (PIC) peuvent être compensées et où la maladie de l’HIC est dans sa forme aiguë, équivalente à un syndrome d’HIC décompensé.
Le type d’augmentation de la PIC semble être caractéristique de chaque maladie du cerveau et la surveillance de la PIC présente certaines caractéristiques :
| ● | la vitesse d’augmentation de la PIC jusqu’à la valeur normale de 20 mm Hg et au-delà de cette limite normale, il y a donc deux segments d’augmentation de la PIC : un de l’augmentation jusqu’à la limite normale de la PIC et le second de l’augmentation de la PIC jusqu’aux valeurs pathologiques élevées, |
| ● | la valeur maximale de la PIC a augmenté, |
| ● | la période des valeurs pathologiques de la PIC, |
| ● | la durée de la récurrence à la valeur normale de la PIC, |
| ● | la fréquence de l’augmentation de la PIC. |
La vitesse de l’augmentation de la PIC jusqu’à la limite normale de 20 mm Hg peut être rapide ou lente et également la vitesse de l’augmentation de la PIC au-delà de cette limite normale peut être rapide ou lente.
Il existe certains types d’augmentation de la PIC conformes aux caractéristiques ci-dessus :
| ● | Une augmentation très rapide de la PIC jusqu’à 20 mm Hg et ensuite, au-delà de cette valeur, l’augmentation de la PIC peut être très rapide, jusqu’à une valeur élevée de la PIC. Ce type d’augmentation de la PIC apparaît dans des situations aiguës comme un hématome ou un œdème cérébral traumatique, lorsqu’un nouveau volume se développe rapidement dans le crâne. La période infraclinique et la période du syndrome d’HIC sont courtes. La décompensation en cas d’HIC est rapide en raison de la grande vitesse de développement du nouveau volume et du dépassement des capacités compensatoires.Il y a une grande rapidité d’augmentation de la PIC mais les valeurs pathologiques de la PIC sont proches de la limite normale de la PIC ; la période des valeurs élevées de la PIC est courte, en raison de la décompensation rapide (Fig. 1). |
| Fig. 1: | Types d’augmentation aiguë de la PIC |
| Fig. 2: | Types d’augmentation de la PIC dans une tumeur cérébrale |
| ● | Une augmentation lente de la PIC jusqu’à 20 mm Hg puis au-delà de cette valeur, l’augmentation de la PIC est également rapide ; ce type d’augmentation de la PIC apparaît dans les tumeurs cérébrales, les abcès cérébraux etc. La période infraclinique et la période du syndrome d’HIC sont plus longues que dans les cas aigus, mais la décompensation en cas d’HIC au-delà de la PIC de 20 mm Hg est également rapide en raison du dépassement des capacités compensatoires. De même, les valeurs pathologiques de la PIC sont proches de la limite normale de la PIC et la période des valeurs élevées de la PIC est courte, en raison de la décompensation rapide (Fig. 2). |
| ● | La rapidité de l’augmentation de la PIC jusqu’à la limite normale de 20 mm Hg est moyenne en règle générale, les valeurs élevées de la PIC pathologique sont similaires à celles des deux types ci-dessus, mais la période des valeurs élevées de la PIC est plus longue que les formes précédentes de PIC élevée. Cette augmentation de la PIC apparaît dans le syndrome d’HIC déterminé par les encéphalopathies hypertensives ; en règle générale, il y a un syndrome d’HIC complet et prolongé (Fig. 3). |
| Fig. 3: | Types d’augmentation de la PIC dans les encéphalopathies hypertensives |
| Fig. 4: | Types d’augmentation de la PIC dans la diminution de l’absorption du LCR |
| Fig. 5: | Types d’augmentation de la PIC dans l’hypertension intracrânienne idiopathique |
| ● | L’augmentation de la PIC est lente jusqu’à la limite normale et au-delà de 20 mm Hg, l’augmentation de la PIC est également lente. Ce schéma d’augmentation de la PIC apparaît dans les cas de diminution de l’absorption du liquide céphalorachidien dans la méningite aiguë, l’hémorragie sous-arachnoïdienne, la méningite carcinomateuse, la méningite chronique-sarcoïdose ; également dans les cas de thrombose veineuse cérébrale et de thrombose du sinus sagittal supérieur, de thromboflébite cérébrale, de mastoïdite, généralement dans les troubles vasculaires cérébraux. La vitesse d’augmentation de la PIC est inférieure à celle du type antérieur et il existe des moyens de compensation partielle et de maintien du flux sanguin cérébral. La période des valeurs pathologiques de la PIC est prolongée et habituellement il n’y a pas de décompensation clinique ; en règle générale il y a un syndrome d’HIC complet et prolongé (Fig. 4). |
| ● | La cinquième forme d’élévation de la PIC a une vitesse d’augmentation de la PIC très lente. Cette augmentation progressive de la PIC permet une bonne compensation et un débit sanguin cérébral quasi-normal ; par conséquent, les valeurs pathologiques de la PIC peuvent être très élevées, jusqu’à 60-80 mm Hg, uniquement avec un œdème papillaire et des céphalées. Il y a un plateau de ces valeurs élevées de PIC. Il y a seulement un syndrome d’HIC incomplet mais très prolongé et sans décompensation (Fig. 5). |
Formes d’hypertension intracrânienne : L’hypertension intracrânienne peut être systématisée en quatre formes en fonction de son étiologie, des mécanismes pathogéniques et des modes d’augmentation de la PIC.
Hypertension intracrânienne parenchymateuse : Cette forme apparaît dans les processus intracrâniens expansifs (tumeurs, hématomes, abcès cérébraux, etc.) ; dans les œdèmes cérébraux traumatiques ; dans les intoxications générales par des toxines neurales (exogènes ou endogènes), etc. Une étiologie cérébrale primaire connue provoque la modification du volume intracrânien puis l’œdème cérébral apparaît, évoluant vers une augmentation de la pression intracrânienne. La lésion parenchymateuse directe survient d’abord à la suite d’une étiologie cérébrale intrinsèque et des modifications primaires du volume intracrânien (œdème cérébral expansif, compressif, hypoxique ou traumatique). L’œdème cérébral est souvent sectoriel et il existe souvent des différences entre les compartiments cérébrospinaux. Il y a une augmentation très rapide ou lente de la PIC au-dessus de 20 mm Hg, mais la durée de la PIC pathologique est courte en raison de la décompensation. L’HIC parenchymateuse peut avoir une évolution complète jusqu’à la forme aiguë avec ischémie du tronc cérébral ou hernie cérébrale.
Hypertension intracrânienne vasculaire : Le développement de l’œdème cérébral et l’augmentation de la PIC sont déterminés par des troubles du volume sanguin cérébral (à l’exclusion de l’étiologie de l’HIC parenchymateuse). L’œdème cérébral survient par congestion cérébrale suite à l’augmentation du volume sanguin cérébral, causée par une venue importante du volume sanguin ou par une réduction ou un arrêt de l’écoulement du sang cérébral.
| Tableau 1: | Classification pathogénique de l’hypertension intracrânienne |
Il existe également une réduction de l’absorption du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la diminution du débit sanguin cérébral. L’HIC vasculaire survient dans les maladies cérébrales vasculaires : thrombose veineuse cérébrale et thrombose du sinus sagittal supérieur, mastoïdite avec thrombose du sinus transverse ou sigmoïde (l’hydrocéphalie otique décrite par Simonds) et dans les maladies extracérébrales : les encéphalopathies hypertensives comme l’encéphalopathie hypertensive aiguë en cas d’hypertension maligne quelle qu’en soit la cause, dans la glomérulonéphrite, l’éclampsie et dans l’encéphalopathie hypertensive chronique comme l’encéphalopathie de Binswangers ou dans la réduction du débit veineux cérébral dans l’insuffisance cardiaque congestive ou les lésions de masse intrathoraciques. L’accident vasculaire cérébral aigu est une maladie cérébrovasculaire dont les mécanismes sont différents, mais qui a deux conséquences sur le cerveau : ischémie (85%) ou hémorragie (15%). Le site de la lésion primaire de l’AVC ischémique peut être une maladie vasculaire intra- ou extracrânienne. L’œdème cérébral et l’augmentation de la PIC se produisent par ultrafiltration après l’augmentation du débit sanguin cérébral autour de l’infaction et/ou il y a un œdème cérébral vasogénique. En général, l’œdème cérébral concerne l’ensemble du cerveau, mais dans certains cas, comme dans l’AVC ischémique avec HIC, il existe un œdème cérébral sectoriel. L’obstruction du début de la circulation veineuse provoque une HIC vasculaire comme une HIC méningée. Les présentations cliniques aiguës sont dues à l’élévation de la PIC dans les HIC vasculaires mais de nombreux symptômes sont différents selon l’étiologie.
Hypertension intracrânienne méningée : L’HIC méningée comprend les cas de diminution de l’absorption du liquide céphalorachidien dans la méningite aiguë, l’hémorragie sous-arachnoïdienne, la méningite carcinomateuse, la méningite chronique-sarcoïdose.Il existe un épaississement des leptoméninges et une atteinte des granulations arachnoïdiennes et il se produit une diminution de l’absorption du LCR et une hydrocéphalie aiguë communicante avec le syndrome d’HIC aiguë. Les caractéristiques cliniques et le schéma d’augmentation de la PIC sont les mêmes dans le syndrome d’HIC résultant d’une obstruction du flux de LCR (comme dans l’hydrocéphalie obstructive).
Hypertension intracrânienne idiopathique : L’étiologie n’a pu être établie. Elle survient dans les maladies endocriniennes, métaboliques et hématologiques, les traitements hormonaux etc. La fréquence du syndrome de l’HIC est la plus faible par rapport aux maladies auxquelles il est corrélé. L’augmentation de la PIC est graduelle avec une vitesse très lente, ce qui permet une bonne compréhension de la PIC élevée. L’augmentation de la PIC est très importante, jusqu’à 60-80 mm Hg mais l’autorégulation vasculaire cérébrale compense l’augmentation de la PIC et maintient le flux sanguin cérébral. Il existe trois grandes théories sur la cause de l’HIC idiopathique (IdICH) :
| ● | une augmentation de la résistance à l’absorption du LCR ; |
| ● | augmentation de la production de LCR et |
| ● | augmentation de la pression du sinus veineux (certains auteurs n’excluent pas que l’IdICH survienne en raison d’une thrombose du sinus dural) |
Une autre théorie est présentée plus loin : Les caractéristiques des IdICH et les données anatomiques et physiologiques montrent que les mécanismes d’élaboration du liquide interstitiel au niveau de la barrière hémato-encéphalique (BHE) et du liquide céphalo-rachidien (LCR) au niveau des plexus choroïdes sont très similaires. Dans l’IdICH, de nombreuses conditions pathologiques peuvent induire l’hypersécrétion simultanée de LCR et de liquide interstitiel cérébral et la pression intracrânienne (PIC) élevée du LCR est égalisée simultanément à la pression du liquide interstitiel cérébral. Le flux sanguin cérébral est maintenu quasi normal dans l’IdICH, voire augmenté, de sorte qu’il se produit une absorption rapide du LCR et du liquide interstitiel et que la lésion cérébrale est insignifiante malgré la PIC élevée. Par conséquent, l’hypertension intracrânienne idiopathique peut se produire par une hypersécrétion simultanée du liquide céphalo-rachidien et du liquide interstitiel cérébral, suivie d’une circulation et d’une absorption rapides de ces liquides grâce à un débit sanguin cérébral rapide. L’œdème cérébral concerne l’ensemble du cerveau et il n’y a pas de différence de PIC élevée entre les compartiments cérébrospinaux. La période des valeurs pathologiques de la PIC est prolongée et les symptômes sont réduits : céphalées, œdème papillaire et perte visuelle, précoce ou tardive.Par conséquent, l’IdICH n’évolue qu’à un sindrome incomplet de l’HIC.
Le diagnostic de l’IdICH est un diagnostic d’exclusion : augmentation de la PIC sans étiologie parenchymateuse ou des causes vasculaires ou méningées. L’HIC idiopathique est souvent chez les femmes obèses, avec une grande incidence dans la troisième décennie ; il y a aussi quelques conditions associées : médicaments (tétracycline, cimétidine, etc.), contraceptifs oraux, maladie de Cushings, hypothyroïdie, enfants obèses, etc.
L’HIC vasculaire et l’HIC Id sont les deux parties de l’ancienne pseudotumeur cérébrale ; la détermination de l’étiologie de l’HIC Id fera passer certains types d’HIC Id à d’autres formes d’HIC. L’HIC parenchymateuse évolue vers la forme aiguë par ischémie du tronc cérébral ou par hernie cérébrale en raison de la différence de PIC entre les trois compartiments cérébrospinaux ; l’HIC vasculaire et l’HIC méningée évoluent généralement en incluant le syndrome d’HIC et l’HIC essentielle n’est qu’un syndrome d’HIC incomplet. Les principales caractéristiques de ces quatre formes d’HIC (tableau 1).
Modèle dynamique de l’hypertension intracrânienne : Un modèle dynamique de l’HIC est basé sur la relation entre la PIC et la période d’action de la haute pression : la fluctuation pression-temps critique provoque la diminution de l’autorégulation du flux sanguin cérébral ou détermine la hernie cérébrale. La décompensation est un état d’instabilité et apparaît lorsque le rapport intrinsèque de la fluctuation pression-temps est modifié :la PIC élevée dure plus longtemps que la PIC normale correspondante, ou la PIC est plus élevée que celle qui dure normalement pendant la même période.
L’augmentation de la pression intracrânienne (PIC) est l’effet cérébral initial des changements entre le volume et la pression intracrânienne. Après cela l’hypertension intracrânienne provoque des troubles physiopathologiques qui déterminent des modifications caractéristiques des structures endocrâniennes et donc l’augmentation de la PIC est accompagnée de ses symptômes cliniques spécifiques L’HIC comme signe initial de la maladie causale devient un syndrome et évolue simultanément avec la maladie causale ou peut progresser comme une maladie apparemment indépendante. L’augmentation de la pression intra-crânienne jusqu’à 15 mmHg représente un signal d’alarme pour une possible HIC mais elle ne provoque pas par elle-même d’autres mécanismes physiopathologiques et n’est pas accompagnée de symptomatologie. L’hypertension intracrânienne reste un signe comme l’élévation de la PIC ou évolue vers un syndrome ou simplement une maladie en fonction du mécanisme qui la provoque. Cette évolution de l’HIC résulte de la transformation de l’augmentation initiale de la PIC en un mécanisme pathogène et de la progression des symptômes caractéristiques dont l’intensité peut dépasser la symptomatologie des maladies initiales. Le moment où la PIC élevée provoque d’autres perturbations auto-évolutives dépend des limites spécifiques des capacités à compenser l’augmentation de la PIC. Le syndrome de l’HIC peut évoluer différemment selon l’étiologie initiale ; les caractéristiques individuelles et les éléments fortuits peuvent accélérer ou non son évolution ; parfois il y a une transition directe de la PIC comme signe initial à l’HIC aiguë. Le syndrome d’HIC correspond à une augmentation de la PIC d’environ 20 mm Hg et s’accompagne de symptômes ; la nouvelle symptomatologie est spécifique et l’hypertension intracrânienne devient une maladie avec son propre développement. La maladie de l’HIC présente des valeurs de PIC élevées, supérieures à 20 mm Hg, et la décompensation est déterminée par une ischémie cérébrale (avec ischémie du tronc cérébral) ou une hernie cérébrale. Les valeurs de la PIC correspondant à la transition vers le stade biomécanique suivant et l’état clinique successif sont des seuils critiques de la PIC et équivalent à un état d’instabilité.
Les stades cliniques de l’HIC sont :
| ● | une forme infraclinique : la PIC a augmenté autour et au-dessus des valeurs physiologiques, |
| ● | un syndrome d’HIC : PIC jusqu’à 20 mm Hg et symptômes cliniques à évolution lente dans une forme chronique ; c’est la période de compensation de l’augmentation de la PIC dans les maladies qui évoluent avec l’HIC; |
| ● | une maladie de l’HIC : la forme aiguë avec une PIC supérieure à 20 mm Hg, les symptômes du stade précédent sont augmentés jusqu’à la décompensation. |
Ces stades cliniques sont réversibles par un traitement efficace et cela signifie un processus réversible pour les stades biomécaniques correspondants. La durée de chaque stade apparaît inversement proportionnelle à la valeur de la PIC et une PIC élevée accélère l’évolution de l’HIC vers la forme aiguë. Le syndrome d’hypertension intracrânienne correspond au stade auquel l’augmentation de la PIC est compensée, alors que la maladie de l’HIC est déterminée par le dépassement des capacités de compensation des augmentations de la PIC ; la maladie d’hypertension intracrânienne est donc le syndrome d’HIC décompensé.
L’hypertension intracrânienne est initialement un signal d’alarme pour l’augmentation de la PIC ; plus tard, l’augmentation de la pression intracrânienne est accompagnée de symptômes qui représentent le syndrome d’HIC ; plus tard, l’augmentation de la PIC devient un mécanisme pathogène en soi et l’hypertension intracrânienne apparaît comme une maladie aiguë avec son évolution individuelle.
Les principales caractéristiques qui déterminent l’évolution clinique de l’hypertension intracrânienne sont :
| ● | la vitesse d’augmentation de la PIC jusqu’à et au-delà de la limite normale, |
| ● | les seuils critiques et la valeur la plus élevée de la PIC, |
| ● | la période de valeur pathologique de la PIC, |
| ● | la durée de récurrence à la valeur normale et |
| ● | la fréquence d’augmentation de la PIC. |
Il existe cinq formes principales d’augmentation de la PIC selon la rapidité de l’augmentation de la PIC jusqu’à la limite normale et au-delà.
Le schéma dynamique de l’HIC comprend une évolution en trois phases et il a un cours précis défini par des mécanismes déterminés, mais instable car la complexité évolutive dépend de chaque cas individuel. La fluctuation pression-temps est l’élément dynamique de la progression et de la décompensation de l’hypertension intracrânienne. L’évolution de l’HIC se fait par dépassement des seuils critiques de la PIC équivalente à chaque stade et la décompensation correspond à la fluctuation pression-temps critique aiguë.
Les mécanismes de compensation peuvent bloquer l’évolution de la fluctuation pression-temps vers la situation critique tant que le rapport de proportionnalité intrinsèque PIC-période d’action est maintenu. En outre, il existe la possibilité d’un processus réversible jusqu’à l’apparition d’une lésion organique. Le syndrome d’hypertension intracrânienne correspond au stade où les augmentations de la PIC peuvent être compensées, équivalent à la forme chronique de l’HIC ; tandis que la maladie de l’HIC est la forme aiguë et constitue un syndrome d’HIC décompensé.
La classification de l’HIC est basée sur l’étiopathogénie :
| ● | hypertension intracrânienne parenchymateuse avec une cause cérébrale intrinsèque; |
| ● | hypertension intracrânienne vasculaire a pour étiologie des troubles de la circulation sanguine cérébrale et progresse habituellement jusqu’au syndrome d’HIC. |
| ● | l’hypertension intracrânienne méningée et |
| ● | l’hypertension intracrânienne essentielle ou idiopathique est l’ancien pseudotumeur cérébrale et c’est un syndrome d’HIC incomplet. |
Les objectifs thérapeutiques sont d’empêcher la PIC de dépasser 20 mm Hg et de maintenir un débit sanguin cérébral normal. Le traitement d’urgence est le même pour la forme aiguë et chacune des quatre formes d’HIC a une thérapeutique spécifique, en fonction du mécanisme pathogène et si possible de l’étiologie. L’évolution de l’HIC parenchymateuse montre une perturbation de l’autorégulation de la circulation sanguine cérébrale qui précipite la décompensation de l’hypertension intracrânienne.