Les patients atteints de myasthénie grave (MG) sont divisés en 3 groupes : MG positive aux anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine (MG AChR), MG positive aux anticorps anti-muscle spécifique kinase (MG MuSK), et MG négative aux AChR et MuSK (MG doublement séronégative ; MG doublement SNMG). Une étude récente sur la détection d’anticorps de faible affinité se liant à l’AChR a montré la présence d’anticorps AChR chez environ 70 % des patients atteints de double SNMG. De plus en plus de preuves montrent que les patients atteints de double SNMG sont similaires aux patients atteints de MG AChR en ce qui concerne les caractéristiques cliniques et la pathologie thymique. Puisque l’on pense que la plupart des patients atteints de MG appartiennent au groupe de patients AChR-MG ou MuSK-MG, cet article passe en revue la physiopathologie, les caractéristiques cliniques et les traitements de ces deux groupes de patients atteints de MG. La physiopathologie de l’AChR-MG est étroitement liée à la pathologie thymique anormale, comme l’hyperplasie thymique ou la présence d’un thymome, et la thy(mo)mectomie est recommandée chez les patients atteints d’AChR-MG généralisée. Au contraire, le peu d’anomalies thymiques chez les patients atteints de MuSK-MG décourage la thymectomie ; cependant, les patients atteints de MuSK-MG répondent à la thymectomie et des études visant à définir les indications de la thymectomie chez les patients atteints de MuSK-MG sont donc nécessaires. Les réponses aux inhibiteurs de la cholinestérase sont faibles chez les patients atteints de MuSK-MG, et ces patients ont tendance à présenter une hyperactivité au test de Tensilon, comme une fasciculation des muscles faciaux et une sensation d’étouffement dans la gorge. Les réactions indésirables à une petite dose de chlorure d’édrophonium injectable par voie intraveineuse peuvent étayer le diagnostic clinique de MuSK-MG. De plus, seules de petites doses d’inhibiteurs de l’acétylcholinestérase sont administrées aux patients atteints de MuSK-MG afin d’éviter une hyperactivité cholinergique. En général, les patients atteints des deux types de MG répondent bien aux traitements par immunosuppresseurs, y compris les stéroïdes, mais certains patients atteints de MuSK-MG présentent des symptômes bulbaires persistants.