Le néphrome mésoblastique, aussi parfois appelé néphrome mésoblastique congénital (NMC) ou hamartome rénal fœtal, est, en général, une tumeur rénale bénigne qui survient typiquement in utero ou dans la petite enfance.
Epidémiologie
C’est la tumeur rénale néonatale la plus fréquente. Le diagnostic est généralement posé pendant la période prénatale ou immédiatement après la naissance. Cette tumeur représente environ 3 à 6 % de tous les néoplasmes rénaux chez les enfants 3,7. Environ 50 % surviennent pendant la période néonatale et la plupart des cas sont diagnostiqués dans les 3 premiers mois de vie 11. Globalement, 90% des cas sont découverts avant l’âge de 1 an 11.
Présentation clinique
La présentation clinique la plus fréquente est une masse abdominale palpable, l’hématurie étant moins fréquente.
Pathologie
Il s’agit d’une tumeur mésenchymateuse. Macroscopiquement, la tumeur est une masse solide non encapsulée qui se produit souvent près du hile rénal. Elle a tendance à envahir les structures environnantes et le parenchyme rénal. Les hémorragies et les nécroses sont peu fréquentes. Histologiquement, elle est typiquement composée de tissu conjonctif se développant entre les néphrons, remplaçant généralement la majeure partie du parenchyme rénal.
La description cytologique classique de la lésion est celle d’amas cellulaires de cellules fusiformes, d’un pléomorphisme nucléaire léger, d’une activité mitotique et d’une absence de blastème.
Sous-types
Il existe deux variantes pathologiques principales :
- le néphrome mésoblastique classique : représente moins d’un tiers des cas de CMN 11
- Néphrome mésoblastique cellulaire
- plus hétérogène en apparence à l’imagerie
- tend à être plus grand et se présente plus tard dans l’enfance (> 3 mois de vie 11)
- peut présenter un comportement agressif, y compris un encastrement vasculaire. l’encastrement vasculaire et les métastases 5
Associations
- polyhydramnios
- hypercalcémie fœtale
Particules radiographiques
Radiographie simple
Non spécifique et pas une modalité d’imagerie de choix, mais si elle est effectuée de manière fortuite chez un nouveau-né, peut démontrer une masse de tissu mou déplaçant l’intestin. La calcification est rare 3.
Échographie
L’aspect sonographique peut varier en fonction de la variante pathologique 6. En général, il s’agit d’une masse bien définie avec des échos homogènes de bas niveau. La présence d’anneaux concentriques échogènes et hypoéchogènes peut être une caractéristique diagnostique utile dans le sous-type classique, mais peut également être observée dans le sous-type cellulaire 11. Un schéma plus complexe dû à l’hémorragie, à la formation de kystes et à la nécrose peut également être observé et tend à favoriser la variante cellulaire. L’examen Doppler couleur peut montrer une vascularisation accrue. Il est rare que la tumeur apparaisse principalement kystique 11.
L’échographie prénatale peut également montrer des signes de polyhydramnios associé.
CT
Usuellement non réalisée en situation prénatale. Lésion rénale solide hypoatténuante avec un rehaussement de contraste variable. Les zones kystiques, les nécroses et les hémorragies sont rares (uniquement dans le type cellulaire) 5. Généralement, aucune calcification n’est observée. Des foyers hyperdenses, cependant, peuvent être vus liés à une hémorragie dans le sous-type cellulaire 13.
MRI
Meilleure modalité pour l’imagerie transversale anténatale et peut mieux évaluer les relations anatomiques.
Sans nécrose et hémorragie compliquées (toutes deux généralement peu fréquentes), les caractéristiques générales du signal au sein de la masse comprennent :
- T1 : iso à hypointense 8, peut montrer des foyers hyperintense liés à l’hémorragie dans le sous-type cellulaire 13
- T2 : variable, de nettement hypointense à hyperintense 11
- DWI : montre une diffusion restreinte dans la partie solide de la tumeur, probablement liée à une augmentation de la cellularité 12
Traitement et pronostic
La majorité sont des tumeurs bénignes et ont une issue favorable. La variante cellulaire peut, parfois, être agressive. Comme option chirurgicale, une néphrectomie est généralement suffisante.
Complications
Les complications potentielles des grosses tumeurs comprennent :
- la dystocie abdominale à la naissance
- le shunt artério-veineux avec développement ultérieur d’une tumeur.veineux avec développement ultérieur d’une hydrops fetalis
Diagnostic différentiel
- Tumeur de Wilms
- sarcome rénal à cellules claires
- . sarcome à cellules claires
- tumeur rhabdoïde
Voir aussi
- tumeurs et masses rénales pédiatriques
- tumeurs fœtales
.