Un homme de 53 ans ayant des antécédents de fibrillation auriculaire paroxystique a remarqué des palpitations deux jours avant son admission. Il s’est plaint de dyspnée à l’effort sur une période de deux semaines. Le patient a nié toute orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne, antécédents de syncope ou œdème des membres inférieurs. Le patient se plaignait d’une gêne thoracique périodique qui n’était pas liée à l’effort et ne durait que quelques minutes à la fois. Il ne présentait aucun facteur de risque de maladie coronarienne et n’avait aucun antécédent de toxicomanie. Ses antécédents familiaux n’étaient pas contributifs. L’électrocardiogramme (ECG) réalisé à l’admission a révélé une fibrillation auriculaire à 95 battements par minute et des anomalies non spécifiques du segment ST et de l’onde T. Les signes vitaux étaient sans particularité. Ses signes vitaux n’étaient pas remarquables. L’examen physique a révélé un rythme irrégulier par intermittence, sans souffle, frottement ou galop. La série initiale de tests de laboratoire était dans les limites normales, à l’exception d’une élévation marginale de la créatinine phosphokinase. Une échocardiographie transthoracique a été réalisée (voir figure 1), qui a montré une fraction d’éjection de 35 %, une dilatation légère à modérée des quatre cavités, une réduction légère à modérée de la contractilité du ventricule droit, une régurgitation aortique légère, une régurgitation de la valve mitrale modérée et une régurgitation tricuspide légère. La cavité ventriculaire gauche était modérément épaissie et présentait de multiples trabéculations ventriculaires proéminentes, notamment dans la partie médiane du ventricule, ce qui correspond à une non-compaction ventriculaire gauche. L’échocardiographie Doppler a montré des signes de circulation sanguine dans les recoins intertrabéculaires reliés à la cavité ventriculaire gauche. Le patient a subi un test d’exercice sur tapis roulant selon le protocole de Bruce avec des étapes de deux minutes. Une imagerie de perfusion myocardique a ensuite été réalisée par tomographie d’émission monophotonique (SPECT) avec reconstruction dans des orientations tomographiques, affichage polaire et images gated après l’administration de 3,5mCi de thallium-201 au repos et de 30mCi de technétium-99m sestamibi au pic d’exercice. Les images d’assurance qualité ont montré un mouvement modéré pendant l’acquisition avec un léger motif masculin d’atténuation inférieure.
L’analyse des images a montré une réduction fixe du compte inférieur, qui s’est améliorée avec la correction de l’atténuation. Les frontières endocardiques étaient très irrégulières et un épaississement proéminent du milieu du ventricule a été remarqué sur les images de repos (voir la figure 2). La TEMP Gated a montré une hypokinésie globale et une fraction d’éjection réduite, ce qui correspond à l’échocardiogramme. Une comparaison de la perfusion myocardique entre les scans d’effort et de repos n’a montré aucun signe d’ischémie.
Discussion
La non-compaction ventriculaire gauche, parfois appelée » myocarde spongieux « , est une cause rare de cardiomyopathie congénitale. Elle affecte généralement le ventricule gauche, bien qu’une implication du ventricule droit ait été décrite.1 Le myocarde non compacté est le plus souvent observé dans la région apicale du ventricule gauche.2 On pense qu’elle est causée par un arrêt précoce de la compaction des fibres myocardiques au cours des semaines cinq à huit du développement embryonnaire.3 La non-compaction ventriculaire gauche peut se présenter comme une découverte isolée ou être associée à d’autres anomalies congénitales. La non-compaction ventriculaire gauche isolée est généralement transmise selon un modèle autosomique dominant ; toutefois, des formes liées au chromosome X ont été décrites.4 Deux couches de myocarde sont présentes : un myocarde mince et compact du côté épicardique et une couche endocardique plus épaisse et non compacte. De multiples trabéculations myocardiques proéminentes avec de profondes cavités intertrabéculaires avec une circulation sanguine connectée à la cavité ventriculaire gauche sont le diagnostic de cette affection. Il faut prendre soin d’exclure tout flux sanguin anormal dû à des artères coronaires anormales ou à d’autres anomalies. L’échocardiographie transthoracique est couramment utilisée pour diagnostiquer la non-compaction ventriculaire gauche en utilisant les critères décrits par Chin et al. et Jenni et al.5,6 L’imagerie par résonance magnétique peut également être utilisée pour établir un diagnostic.7 Même si de multiples mutations génétiques ont été impliquées dans cette affection, aucune relation ferme entre le génotype, le phénotype et la gravité de la manifestation n’a été développée.8
Les patients peuvent présenter une dyspnée, une insuffisance cardiaque, des palpitations, une syncope, des accidents ischémiques transitoires, des accidents vasculaires cérébraux ou des arythmies.1,2,5 La non-compaction ventriculaire gauche isolée est assortie d’un mauvais pronostic : moins de 65 % des adultes survivent quatre ans après l’apparition des symptômes1. La majorité des patients qui ne reçoivent pas de transplantation cardiaque meurent d’événements thromboemboliques, de tachycardie ventriculaire ou d’insuffisance cardiaque.1,5
Nous présentons des images rares de perfusion myocardique de non-compaction ventriculaire gauche isolée. A notre connaissance, aucune image de ce type n’a été publiée auparavant. La localisation mi-ventriculaire de la non-compaction est observée chez une minorité de patients atteints de cette pathologie et rend notre cas particulièrement intéressant. Même si le diagnostic a été établi par échocardiographie, un examen attentif des images peut avoir conduit le cardiologue nucléaire à suspecter ce diagnostic rare sur la base de la nodularité de la perfusion de la paroi et de l’aspect cavitaire inhabituel du ventricule gauche, qui est vu particulièrement clairement sur les images de repos.