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Subluxation de la lentille intraoculaire dans le syndrome de Marfan | CDhistory

Posted on novembre 2, 2021 by admin

RAPPORT DE CAS

Une femme de 51 ans s’est présentée au service des urgences de notre institut en se plaignant de rougeurs oculaires bilatérales, d’une sensation de corps étranger et de croûtes autour des yeux au réveil. On lui avait diagnostiqué un syndrome de Marfan durant l’enfance, et elle avait développé des manifestations cardiovasculaires et ophtalmologiques, notamment : 1. Subluxation du cristallin 2. Myopie élevée 3. Dilatation de la racine aortique 4. Prolapsus de la valve mitrale et 5. Insuffisance tricuspide légère. Ses antécédents ophtalmologiques comprennent une myopie élevée de – 19,00 D dans l’œil droit et de – 20,00 D dans l’œil gauche avec utilisation de lentilles de contact dures depuis 1975. Un glaucome primaire à angle ouvert qui a nécessité un traitement topique au timolol 0,2 % b.i.d., à la brimonidine 0,1 % b.i.d. et au dorzolamide 2 % b.i.d. Elle a également subi une photocoagulation au laser pour de multiples trous rétiniens. En avril 2006, elle a présenté une subluxation nasale supérieure du cristallin et une opacité de l’œil droit. Elle a subi une phacoémulsification dans un autre établissement, avec mise en place d’un anneau de tension capsulaire et aphakie chirurgicale ultérieure. En 2008, elle a également présenté une subluxation nasale supérieure du cristallin de l’œil gauche avec opacité du cristallin, une acuité visuelle de 20/400 (LogMAR) et une réfraction de -20,00 dioptries. Elle a subi une phacoémulsification avec insertion d’un anneau de tension capsulaire ainsi qu’une lentille intraoculaire à l’intérieur du sac.

À l’examen ophtalmologique, l’acuité visuelle de son œil droit était de 20/200 (1,00 LogMAR) qui a corrigé à une capacité visuelle de 20/60 (0,48 LogMAR). La réfraction de cet œil était de -2,00 dioptries. Sur l’oeil gauche, son acuité visuelle et sa capacité visuelle étaient respectivement de 20/50 (0,40 LogMAR) et 20/25 (0,10 LogMAR), avec une réfraction de -1,00 dioptrie. La pression intraoculaire mesurée à ce moment-là était de 10 mmHg aux deux yeux. À l’examen à la lampe à fente des deux yeux, elle présentait des débris de cils, avec un érythème du bord des paupières et une augmentation de la sécrétion jaunâtre des glandes de Meibomian. L’œil droit présentait un anneau de tension capsulaire noyé dans un sac capsulaire rompu et une aphakie (Fig. 11). L’oeil gauche présentait un anneau de tension capsulaire avec une lentille intraoculaire, tous deux dans le sac, qui était déplacé nasalement et supérieurement (Fig. 22). L’examen du fond d’œil des deux yeux a révélé une insertion oblique de la papille optique, et un croissant myope entourant le nerf optique, un staphylome postérieur, avec un creux du nerf optique et un bord neurorétinien diminué de façon concentrique (Fig. 33, 44). Il existait également des anomalies pigmentaires maculaires avec un fond choroïdien visible au pôle postérieur ainsi qu’en périphérie avec un trou rétinien entouré d’une photocoagulation au laser sur la moitié inférieure de la rétine à 6 heures de l’œil droit et à 3 heures de l’œil gauche.

Dans cette figure de l’œil droit sous midriase pupillaire on peut voir dans le segment antérieur un anneau de tension capsulaire à l’intérieur d’un sac capsulaire arupturé, et une aphakie.

Dans cette figure de l’œil gauche sous midriase pupillaire on peut voir une subluxation nasale et supérieure ainsi qu’une lentille intraoculaire en trois morceaux à l’intérieur du sac.

L’examen du fond d’œil des deux yeux sous midriase pupillaire a révélé une insertion oblique du disque optique, avec croissant amyopique, un staphylome postérieur, et il était également visible que le nerf optique était en cupule. Il y avait une légère atrophie maculaire sur les deux yeux et le fond d’œil périphérique présentait également une importante atrophie.

Le patient a été diagnostiqué avec une aphakie chirurgicale de l’œil droit, une pseudophakie et une subluxation du cristallin intraoculaire de l’œil gauche. Blépharite, myopie élevée et glaucome primaire à angle ouvert des deux yeux.

Son traitement consistait à frotter le bord des paupières deux fois par jour avec du shampoing, des compresses chaudes b.i.d., des larmes artificielles topiques et une pommade d’érythromicine topique q.i.d. Elle a continué à prendre ses médicaments contre le glaucome : timolol 0,2% b.i.d., brimonidine 0,1% b.i.d., et dorzolamide 2% b.i.d. En raison de sa bonne capacité visuelle sur les deux yeux, il a été décidé de la laisser en observation, sa réfraction a été prescrite, et aucun traitement chirurgical supplémentaire n’a été décidé.

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