Discussion
Pendant la croissance de l’embryon, six paires d’arcs aortiques se développent à différents stades de l’organogenèse. Alors que le quatrième arc aortique primitif gauche forme l’arc aortique adulte, le quatrième arc droit disparaît généralement, ce qui entraîne le cours normal de l’aorte s’arquant vers la gauche et descendant à gauche de la colonne vertébrale ; cependant, si le quatrième arc gauche disparaît et que le droit persiste, un arc aortique droit se développe. Si les deux arcs persistent, ils forment un double arc ou un anneau vasculaire encerclant la trachée et l’œsophage. De nombreuses classifications de ces anomalies ont été décrites, basées sur la disposition des vaisseaux de l’arc aortique, les relations avec l’œsophage, ou la présence d’anomalies cardiaques congénitales. Selon l’auteur, le type I représenterait jusqu’à 59% de tous les arcs aortiques droits (dans la plupart de la littérature, il est signalé comme étant moins fréquent que le type II), le type II 39,5% et le type III 0,8%. Dans le RAA avec ALSA (type II), la première branche issue de l’arc aortique est l’artère carotide gauche, qui est suivie par l’artère carotide droite, les artères sous-clavières droites et l’ALSA. Dans le RAA avec image miroir, l’artère innominée gauche est la première branche issue de la crosse, suivie de l’artère carotide droite et des artères sous-clavières droites. Dans le cas d’une RAA avec isolement de la LSA, l’artère carotide gauche est la première branche issue de l’arcade droite, suivie de l’artère carotide droite et des artères sous-clavières droites. La LSA n’a pas de connexion avec l’aorte, mais elle est connectée à l’artère pulmonaire par un canal artériel gauche.
Les anomalies cardiaques congénitales telles que la tétralogie de Fallot (ToF), la sténose pulmonaire avec des défauts septaux ventriculaires, l’atrésie tricuspide, et le truncus arteriosus sont présentes dans 75 à 85% des RAA de type I et de type III, et dans 5 à 10% des RAA de type II. Conformément aux revues de la littérature, nos patients diagnostiqués avec un RAA de type miroir (9/20) ont également des antécédents médicaux positifs pour la FdF (5/9).
Dans notre étude, le type de ramification des vaisseaux le plus fréquent (11/20 patients) s’est avéré être le RAA de type II. Ce type de RAA est signalé comme produisant rarement des symptômes. Dans la petite enfance, les symptômes de ce type de RAA sont liés à des anomalies cardiaques congénitales ou à la compression de structures médiastinales telles que la trachée ou l’œsophage. Aucune anomalie cardiaque congénitale n’a été trouvée dans notre groupe de patients atteints de RAA de type II (RAA avec ALSA). À l’âge adulte, les symptômes associés à ce type de RAA sont plus souvent le résultat de changements athérosclérotiques précoces des vaisseaux anormaux, puisque 5 % des patients adultes présentant une artère sous-clavière aberrante ont des symptômes associés au développement de l’athérosclérose, de la dissection ou de la dilatation anévrismale accompagnée de la compression des structures environnantes ; Cela entraîne une dysphagie (dysphagie lustrale – dysphagie par une ruse de la nature), une dyspnée, un stridor, une respiration sifflante, une toux, des étouffements, une pneumonie récurrente, un emphysème obstructif ou des douleurs thoraciques. L’artère sous-clavière aberrante peut être située derrière l’œsophage (80 %), entre l’œsophage et la trachée (15 %) ou devant la trachée (5 %), et peut provoquer des symptômes même en l’absence d’anévrisme .
Le développement d’un anévrisme se produit généralement au niveau de l’origine d’une artère sous-clavière gauche aberrante et est connu sous le nom d’anévrisme de Kommerell. Dans le groupe étudié, on a constaté que huit des 11 patients présentant un type II de RAA avaient un diverticule de Kommerell. Des analyses de la littérature ont montré que le diverticule de Kommerell était présent chez jusqu’à 100 % des patients présentant une crosse aortique droite avec une artère subclavière gauche aberrante (RAALS) diagnostiquée par un examen tomodensitométrique de routine. La plupart des patients présentant un diverticule de Kommerell sont asymptomatiques, sauf si une maladie anévrismale se développe. Des études histopathologiques récentes ont révélé une forte prévalence de nécrose kystique médiane dans la paroi du diverticule de Kommerell, ce qui pourrait expliquer le risque accru de dissection et de rupture du diverticule de Kommerell. Malgré sa rareté, cette condition est cliniquement pertinente en raison de la mortalité associée à la rupture, de la morbidité causée par la compression des structures médiastinales, et de la complexité de la chirurgie .
Les complications associées à un coude ou à une sténose de l’artère sous-clavière, ou à une pseudocoarctation aortique sont moins fréquemment observées . Dans la présente étude, quatre patients présentant de telles anomalies ont été détectés : deux d’entre eux, tous deux des femmes avec un RAA de type II, présentaient des ACR qui étaient rétrécies jusqu’à 80 % au lieu d’origine, entre l’arc aortique et l’articulation sternoclaviculaire. De plus, l’une de ces patientes présentait une sténose concomitante de l’ACR allant jusqu’à 50% au niveau de son départ. Dans les deux cas, le diverticule de Kommerell était présent. Dans l’un des cas présentés, l’indication d’examen était la présence de symptômes discrets d’insuffisance cérébrovasculaire dont la gravité augmentait depuis environ 2 ans. Un examen plus approfondi (échographie Doppler, angio-IRM) a révélé un phénomène stellaire augmentant à l’effort dû à l’inversion du gradient de pression entre le cercle artériel du cerveau et le RCCA, entraînant une inversion périodique du flux dans le RICA.
Deux autres patients (une femme, un homme) ont été diagnostiqués avec une sténose de l’ALSA de 70% au niveau de son origine avec un élargissement poststénotique. Dans la littérature, de tels cas sont rarement décrits, mais ils sont néanmoins cliniquement significatifs . L’un des cas cités démontre qu’un arc aortique droit avec une artère sous-clavière aberrante peut être diagnostiqué avant la naissance, et qu’une sténose de l’artère sous-clavière peut survenir dans la petite enfance ; le néonatologiste ou le pédiatre doit en être conscient, et que l’implantation d’une endoprothèse représente une approche thérapeutique peu invasive.
Dans notre étude, un patient (homme) a été diagnostiqué avec une dissection aortique de type B qui incluait également l’ALSA, toutes les artères mésentériques et passait par les artères iliaques communes et externes. En outre, une configuration rare d’artères partant de l’arc aortique a été observée : l’artère carotide commune gauche, l’artère carotide commune droite, l’artère innominée et l’artère sous-clavière gauche partaient de l’aorte proximale dans cet ordre. Dans une revue de la littérature sur l’anévrisme associé à l’arcade droite, 6 % des patients affectés ont présenté une rupture et 53 % une rupture ou une dissection. La taille à laquelle ces anévrismes se rompent ne peut être prédite en raison de la rareté relative de l’affection et du peu d’informations disponibles. Les problèmes les plus graves dans l’évolution de l’anévrisme sont sa propension plus élevée à la rupture aiguë avec l’augmentation de la taille de l’anévrisme, et le risque d’altération hémodynamique avec hypoperfusion distale ou embolisation due à la thrombose de la lumière de l’anévrisme, ce qui est particulièrement probable dans le cas des anévrismes des vaisseaux supra-aortiques. Les diagnostics cliniques et d’imagerie se concentrent sur la réduction de la morbidité et de la mortalité associées à ces risques, mais la maladie anévrismale peut souvent passer inaperçue en raison de l’absence de symptômes, à moins que des procédures d’imagerie de la partie supérieure du thorax ne soient effectuées pour le diagnostic ou le suivi d’une maladie concomitante.
L’étude présente certaines limites concernant le groupe étudié. Il était assez petit, n’incluant que 20 patients atteints de RAA ; cependant, d’autres patients sont rassemblés pour poursuivre l’étude. En outre, l’échantillon est également assez hétérogène en ce qui concerne l’âge des patients, les raisons pour lesquelles les examens ont été effectués et les diagnostics ; il y a également un manque de données concernant les patients atteints de RAA de type III, la majorité des patients présentant un RAA de type II, qui est rarement associé à des cardiopathies congénitales et produit rarement des symptômes. En outre, quatre patients présentaient des anomalies vasculaires concomitantes qui peuvent être cliniquement importantes ; nos observations indiquent que les anomalies vasculaires concomitantes peuvent se produire plus souvent que ce que les rapports de la littérature pourraient suggérer.
Il est important de souligner le fait que, bien qu’il s’agisse d’une anomalie plutôt rare, les patients atteints de RAA doivent être soigneusement examinés pour détecter les anomalies vasculaires concomitantes et leurs complications possibles, en particulier chez les patients âgés. Le vieillissement est un déterminant important du risque cardiovasculaire et est associé à de nombreux changements dans la structure et le fonctionnement du système cardiovasculaire, y compris les grandes artères et le système vertébrobasilaire. Avec l’âge, l’aorte se raidit, se dilate et devient tortueuse. Hicson et al. signalent que la plus grande différence de diamètre et de longueur systolique dans un groupe de sujets jeunes et âgés se situe au niveau de la crosse de l’aorte : cela peut être compensatoire dans une certaine mesure, pour maintenir la capacité face à une rigidité accrue de la paroi. Par conséquent, un examen approfondi est essentiel chez les patients âgés présentant des symptômes liés à des vaisseaux anormaux qui sont intensifiés par les changements athérosclérotiques. L’utilisation de l’échographie Doppler est recommandée pour évaluer toute altération éventuelle de la perméabilité présente dans la plupart des situations, hormis l’élargissement. Bien qu’aucun patient présentant un RAA de type III ne soit inclus dans le présent groupe, nous sommes convaincus que cette méthode serait un outil de diagnostic approprié dans ce groupe. Elle s’est avérée efficace dans les cas d’anomalies vasculaires asymptomatiques : un phénomène de vol subclavier a été détecté chez un patient asymptomatique au cours d’une thrombose du diverticule de Kommerell, s’étendant à la voie prévertébrale d’une artère subclavière droite aberrante .