Discussion
La malacie des voies aériennes primaires n’est pas rare dans la population générale, avec une incidence estimée à au moins 1 sur 2 100 enfants. Pendant ce temps, le taux de détection de la malacie des voies aériennes était de 31,25% parmi les patients qui ont subi une bronchoscopie . En outre, elle a été considérée comme la principale cause des halètements répétés et persistants chez les enfants de moins de 6 mois. Cependant, le taux de détection était de 16,70% dans cette étude.
Nos résultats ont indiqué que la malacie des voies respiratoires était fréquemment remarquée chez les enfants de sexe masculin âgés de moins de 2 ans, ce qui était cohérent avec le taux d’incidence rapporté dans les résultats précédents . Néanmoins, Boogaard et al ont rapporté que la malacie des voies aériennes a été diagnostiquée chez 160 enfants (94 enfants de sexe masculin) avec un âge médian de 4,0 ans . Nous pensons que cela peut être associé à l’application précoce de la bronchoscopie à fibres optiques dans notre service. Ou bien, cela peut être lié aux races. Néanmoins, nos données n’ont pas pu expliquer le taux d’incidence plus élevé de la malacie des voies respiratoires chez les enfants de sexe masculin. L’incidence de la BM était comparativement plus faible que celle de la TBM ou de la TM, cependant, le fait inverse a été identifié dans notre étude. Comme indiqué par la bronchoscopie à fibre optique, la BM a été fréquemment notée et la plupart des patients ont été diagnostiqués avec une BM dans le poumon droit. Au contraire, Boogaard et al ont rapporté que le BM n’avait pas de différences significatives de distribution dans les deux poumons. De plus, le type de BM le plus fréquemment observé était celui du lobe supérieur droit. De plus, la plupart des patients souffraient d’une malacie légère ou modérée, ce qui était cohérent avec le rapport précédent.
Notre étude a démontré que les patients souffrant d’une malacie sévère des voies respiratoires étaient susceptibles de développer une pneumonie sévère par rapport à ceux souffrant d’une malacie légère ou modérée (Tableau 4). D’après les données des tableaux 2 et 3,3, aucune corrélation n’a été identifiée entre l’évolution de l’infection des voies respiratoires et l’étendue/la taille de la malacie. De plus, aucune corrélation n’a été observée entre l’étendue de la pneumonie et l’ampleur de la malacie (tableau 5). Cependant, Masters et al ont rapporté que ni les sites ni la gravité de la malacie ne présentaient un effet dose sur les taux ou la gravité de la maladie . Les manifestations cliniques de la malacie sont très variables. Tous ces symptômes peuvent être associés à la diminution des structures de l’anneau/membrane cartilagineux antérieur. Ainsi, les enfants présentant une malacie des voies respiratoires ont montré un effondrement significatif des voies respiratoires dans la phase expiratoire, ce qui peut induire une augmentation remarquable de la résistance des voies respiratoires, et finalement conduire à (i) un courant d’air qui induit un stridor en présence de sécrétions dans les voies respiratoires, ou un stridor de faible intensité en l’absence de sécrétions ; (ii) Une toux sévère due à la stimulation ou au tremblement des voies respiratoires dans la phase d’expiration, et en même temps, induite par une infection pulmonaire ; (iii) Une infection des voies respiratoires due à l’obstruction de la trachée combinée à une métaplasie squameuse et à une fonction réduite de la clairance mucociliaire .
À l’heure actuelle, la tomographie thoracique a été couramment utilisée pour le diagnostic des maladies respiratoires en pédiatrie, car elle présente une sensibilité et une sécurité plus élevées, ainsi que des caractéristiques non invasives. Les conditions des voies respiratoires pourraient être clairement affichées par le CT spiralé multi-coupes et la technique de reconstruction des voies respiratoires. Pour le diagnostic de la malacie des voies respiratoires, les images obtenues dans les phases d’expiration et d’inspiration doivent être combinées. Aujourd’hui, la tomodensitométrie est couramment utilisée pour le diagnostic de la malacie des voies respiratoires chez les adultes, mais l’imagerie dynamique des voies respiratoires dans les phases d’expiration et d’inspiration est difficile à obtenir chez les enfants. D’après les résultats de notre étude, la radiographie thoracique, le scanner et l’échocardiographie pouvaient aider à trouver les facteurs secondaires à l’origine de la malacie, tandis que la fonction pulmonaire n’avait pas de valeur diagnostique significative. Il existait deux types de malacie des voies respiratoires (c’est-à-dire la malacie primaire et la malacie secondaire des voies respiratoires). La malacie primaire des voies aériennes était induite par une immaturité du développement ou une perte du cartilage trachéal de manière indépendante ou congénitale . Jusqu’à présent, l’apparition de la malacie des voies aériennes primaires a été associée à des troubles congénitaux, tels qu’une naissance prématurée, des syndromes congénitaux comme le syndrome de Hunter ou le syndrome de Crouzon ou des malformations . En 2011, Nelson et al. ont rapporté qu’un enfant présentant de multiples anomalies congénitales contenant une TBM combinée à un retard de développement était associé à la délétion de 555 kb sur le chromosome 16p13.3, 444 kb télomériques au gène CREBBP et 623kb centromériques de PKD1 . Parallèlement, Chetcuti-Ganado a rapporté qu’un patient souffrant d’une cardiopathie congénitale combinée à une TBM était associé à une trisomie partielle des bras longs des chromosomes 11 et 22 . Il a été proposé que le mauvais développement de l’intestin antérieur au stade embryonnaire soit lié à la pathogenèse de la malformation des voies respiratoires, de sorte que les patients présentant une malformation des voies respiratoires sont toujours associés à un mauvais développement de l’œsophage. Blair et al ont rapporté que plus de cellules étaient aptes à former la trachée plutôt que l’œsophage pendant le développement du stade embryonnaire était associé à la malformation des voies respiratoires. Dans notre étude, des passages anormaux ont été remarqués dans les voies aériennes de 3 patients au moyen d’une bronchoscopie à fibres optiques, cependant, une fistule trachéo-œsophagienne n’a pas été diagnostiquée car aucune œsophagographie n’a été réalisée. Nos résultats indiquent que 47 enfants étaient des prématurés (10,2 %), et nous avons supposé que cela pouvait être associé à l’effondrement du cartilage trachéal induit par le mauvais développement du cartilage trachéal chez ces patients. En plus de la malacie des voies respiratoires, une partie des patients présentaient d’autres conditions, parmi lesquelles une sténose trachéale ou bronchique a été couramment remarquée.
Selon les publications précédentes, les facteurs de risque de malacie secondaire des voies respiratoires étaient principalement constitués d’une cathétérisation à long terme, d’une trachéotomie, d’une trachéobronchite sévère, et d’une dépression causée par une déformation cardiovasculaire, une lymphadénectasie, une hypertrophie du thymus, un kyste thymique, un carcinome ou une malformation du squelette . Par ailleurs, le reflux gastro-œsophagien est également un facteur de risque de malacie des voies respiratoires, car le reflux de liquide contenant de l’acide peut perturber la muqueuse de la surface de la trachée. Et la malacie des voies respiratoires peut être associée aux maladies du système nerveux, car les troubles du système nerveux peuvent affecter la dominance des voies respiratoires. La malacie induite par la canule trachéale et la trachéotomie peut être liée à la compression du sac aérien et à la blessure trachéale induite par l’impact du courant d’air à l’extrémité du tube endotrachéal. Pour la malacie causée par la compression extravasculaire, les principales causes étaient la rupture de l’intégrité des voies aériennes et l’augmentation de la compliance de la position soumise à la compression. Dans notre étude, une partie des patients était également associée à un ou plusieurs facteurs secondaires mentionnés ci-dessus. Une bronchoscopie à fibre optique a été réalisée les jours précédents chez 3 patients, et n’a révélé aucune malacie, et une amélioration a été constatée chez 5 patients par un nouveau contrôle de la bronchoscopie à fibre optique ≤ 1 mois, démontrant qu’une partie des patients souffrant d’une inflammation aiguë peut développer une malacie des voies respiratoires. Sur cette base, il est difficile d’identifier si la malacie des voies respiratoires est primaire même si aucune autre raison secondaire n’est remarquée car l’inflammation aiguë peut induire une malacie, en conséquence, une bronchoscopie à fibre optique supplémentaire doit être effectuée pour le diagnostic final. Si l’on exclut les facteurs secondaires, à l’exception de l’inflammation, la malacie est secondaire à une inflammation aiguë si un nouveau contrôle de la bronchoscopie montre une amélioration ou l’absence de malacie en peu de temps, tandis que l’existence continue de la malacie suggère une malacie primaire. Les patients ont généralement pris des bronchodilatateurs en duo en cas de respiration sifflante avant que la malacie ne soit définitivement diagnostiquée, mais la réponse n’était pas satisfaisante. Certaines études, dans lesquelles des bronchodilatateurs ont été utilisés sur des patients atteints de malacie, ont rapporté que le DEP diminuait significativement lors de l’examen de la fonction pulmonaire après la prise du médicament. Il a été considéré que l’obstruction s’est aggravée en raison de la dilatation du muscle lisse des voies aériennes.
Aucun traitement spécial n’est nécessaire pour les patients atteints de malacie primaire des voies aériennes car le cartilage trachéal peut s’améliorer avec le vieillissement des enfants, et la plupart des enfants atteints de malacie des voies aériennes se rétabliront à l’âge de 2 ans. Dans notre étude, les patients étaient pour la plupart âgés de moins de 2 ans, ce qui confirme ce point de vue, le principe du traitement étant donc de maintenir les voies respiratoires dégagées. Pour les patients souffrant d’une malacie des voies respiratoires associée à une infection pulmonaire, un traitement conservateur pouvait être mis en œuvre de manière préférentielle, comme le contrôle de l’infection, l’inhalation d’oxygène et l’excrétion d’expectorations. En outre, le lavage et la méditation peuvent être utilisés au cours de la bronchoscopie. En ce qui concerne la malacie secondaire des voies respiratoires, un traitement étiologique doit être effectué pour éliminer la compression et l’inflammation de la trachée et des bronches, et la malacie peut être améliorée lorsque la compression des voies respiratoires est éliminée ou que l’inflammation est contrôlée rapidement. Pour les enfants souffrant d’une malacie grave des voies respiratoires et dont les résultats sont médiocres après le traitement conventionnel, l’insertion d’une endoprothèse doit être envisagée. Cependant, des complications ont été signalées, telles que la formation de tissus de granulation, le déplacement des endoprothèses, ainsi que la fracture de l’endoprothèse métallique qui nécessite parfois son retrait. Comme le montrent les résultats de notre étude, la plupart des malacies des voies respiratoires se sont améliorées ou ont même disparu avec le vieillissement des patients ou le contrôle de l’inflammation, tandis que pour les quelques malacies qui ne se sont pas améliorées ou qui ont même empiré, on a considéré que la durée du suivi n’était pas assez longue ou que des infections récurrentes, etc. ont causé la malacie continue. Il y a quelques limitations dans notre étude. Par exemple, la bronchoscopie par fibre optique n’a été réalisée que chez un petit nombre d’enfants pendant le suivi. De plus, l’intervalle de la bronchoscopie par fibre optique était différent parmi les enfants ayant reçu une bronchoscopie par fibre optique au cours de la période de suivi.