Cher éditeur,
La transposition pénoscrotale (PST) est une malformation génitale externe congénitale peu fréquente dans laquelle le scrotum est situé au-dessus et en avant du pénis(1). La TSP peut être définie comme complète ou incomplète selon les échanges de position entre le pénis et le scrotum et les deux formes de TSP sont généralement liées à l’hypospadias. La transposition incomplète est la forme courante de cette entité et le pénis se trouve au milieu du scrotum, mais dans la transposition complète, le scrotum recouvre presque entièrement le pénis, qui émerge du périnée(2). Ces deux affections sont généralement associées à une grande variété d’anomalies et de pathologies qui affectent des systèmes organiques distincts. Dans ce rapport de cas, nous présentons un TSP complet chez un patient présentant des anomalies des voies urinaires, notamment un hypospadias, une maladie rénale polykystique et un rein droit mal positionné.
Une femme gravida 2, para 1 âgée de 35 ans a été admise au service des urgences de notre institut pour une rupture prématurée des membranes alors qu’elle était enceinte de 36 semaines. La patiente avait déjà subi un accouchement par césarienne. L’examen échographique a révélé un oligohydramnios sévère. Aucun antécédent d’anomalie génétique, de consommation de drogues illicites, de cigarettes ou d’alcool n’a été signalé. Au cours de sa grossesse, des évaluations périnatales avec échographie ont été réalisées à 26+6 semaines de gestation, qui ont démontré une artère ombilicale unique, un rein pelvien bilatéral, une mégacystite et une courbure pénienne s’étendant au sphincter anal. Malheureusement, nous n’avons pas été en mesure d’obtenir des images d’échographie prénatale ou un rapport d’analyse génétique en raison de la nature de l’admission d’urgence du patient à l’hôpital. Un diagnostic prénatal final de PST et d’hypospadias sévère a été posé sur la base de ces évaluations périnatales.
Le patient a subi une césarienne et a donné naissance à un bébé de sexe masculin de 3070 grammes avec un score d’Apgar de 8/9. L’examen physique a révélé un PST et un hypospadias sévère (Figure 1). Les examens de laboratoire ont tous été rapportés comme étant normaux. L’examen échographique a révélé un rein droit mal positionné (couché bas) avec de multiples kystes anéchogènes de tailles différentes. Le nouveau-né a été transféré à l’unité de soins intensifs néonatals pour la suite du traitement.
La TSP est une situation clinique très rare dans laquelle le scrotum est situé en avant et au-dessus du pénis et un degré sévère de TSP, comme dans notre cas, avec hypospadias et scrotum normal ont été rarement rapportés dans la littérature médicale(1,3,4). Au cours de la maturation humaine normale, les gonflements du scrotum se déplacent inféromédialement au cours de la 9e à la 11e semaine, et fusionnent sur la ligne médiane caudale du pénis vers la 12e semaine de gestation(4). La cause principale de ce trouble clinique rare est un défaut ou un retard de fusion des plis urétraux. Sur le plan embryologique, on considère que la TSP résulte d’un développement anormal des tubercules génitaux vers la 6e-7e semaine de gestation(1).
Le diagnostic différentiel de la TSP doit inclure le pseudo-hermaphrodisme, le micropénis, l’amputation du pénis pendant la période intra-utérine, l’hypospadias pénoscrotal et l’agénésie du pénis accompagnant une étiquette cutanée sur la ligne médiane en avant de la région anale(5). De plus, un examen physique complet doit être effectué pour détecter les anomalies du système cardiovasculaire, du système nerveux central et périphérique, du système digestif, de l’appareil urinaire et de l’appareil génital, car la TVP peut se présenter avec un large éventail de manifestations cliniques qui entraînent une morbidité et une mortalité importantes(6). La chirurgie est l’étalon-or de la prise en charge de la TVP, qu’il est généralement préférable de pratiquer entre 12 et 18 mois. Bien que la TSP complète soit rarement rapportée dans la littérature, une compétence chirurgicale considérable est nécessaire pour reconstruire l’anatomie du pénis.