DISCUSSION
Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des néoplasmes rares qui affectent généralement la plèvre.1 A l’occasion, des TFS extrapleurales ont été rapportées dans la littérature. Les lésions extrapleurales comprennent le péritoine, le péricarde, l’anus et les sinus paranasaux.2 La forme bénigne est 3 à 4 fois plus fréquente que la forme maligne.3
On a rapporté que les TFS extrapleurales sont légèrement plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes, et l’âge moyen des patients au moment de la présentation est de 54 ans.4 Les manifestations cliniques des SFT sont généralement liées à la taille et à la localisation de la lésion.
Un diagnostic préopératoire correct des SFT est difficile car les manifestations cliniques, les résultats de l’examen physique et les résultats d’imagerie ne sont pas distincts. Au scanner, les TFS apparaissent comme des tumeurs solides bien définies contenant des parties kystiques.5 Les fibrosarcomes, les histiocytomes fibreux malins, les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), les hémangiopéricytomes, les sarcomes synoviaux et les mésenchymomes malins doivent être inclus dans le principal diagnostic différentiel des tumeurs fibreuses solitaires.6 Seule une preuve histopathologique peut permettre un diagnostic correct des TFS. La tumeur est composée de cellules fusiformes ressemblant à des fibroblastes avec des quantités variables de collagène hyalinisé. Les SFT sont diagnostiqués pathologiquement par la présence de cellules fusiformes présentant une positivité CD34 et bcl-2 diffuse et une négativité S100, actine et kératine lors de l’analyse immunohistochimique7. Le diagnostic de malignité est difficile et comprend une cellularité élevée, une activité mitotique élevée (>4/10/champ de haute puissance), un pléomorphisme, une hémorragie et une nécrose.7
La modalité thérapeutique la plus efficace dans les SFT est la résection chirurgicale.8 Un examen radiologique de suivi est nécessaire au moins une fois par an. En cas de récidive des TFP péritonéaux, il est recommandé de procéder à une réexcision de la tumeur en assurant des marges chirurgicales négatives.9 Des métastases distantes, telles que celles du poumon, du foie et des os, ont été signalées dans les TFP péritonéaux.8 Les marqueurs de mauvais pronostic des TFP comprennent des marges chirurgicales positives, une taille de tumeur >10 cm et une activité mitotique de 10 mitoses/10 champs de haute puissance.10 Dans ce cas, bien que la tumeur ait été >10 cm et qu’il y ait eu des zones nécrotiques dans le spécimen, les cellules tumorales ne présentaient ni activité mitotique ni atypies nucléaires, et le patient est toujours indemne de maladie 36 mois après une chirurgie d’excision complète. Cependant, un suivi à long terme sera nécessaire pour déterminer si la chirurgie a été curative ou non.
La tumeur fibreuse solitaire du péritoine est un néoplasme extrêmement rare. Le diagnostic préopératoire est difficile. Les fibrosarcomes, les histiocytomes fibreux malins, les GIST, les hémangiopéricytomes, les sarcomes synoviaux et les mésenchymomes malins doivent être inclus dans le principal diagnostic différentiel des tumeurs fibreuses solitaires. Seule la preuve histopathologique peut permettre un diagnostic correct de cette tumeur.