DISCUSSION
Le syndrome hépato-pulmonaire est une triade de maladie hépatique, d’hypoxémie artérielle et de dilatation vasculaire pulmonaire. Le SPH est défini comme une hypoxémie artérielle causée par un shunt intrapulmonaire droit-gauche fonctionnel en raison d’une dilatation vasculaire pulmonaire au niveau capillaire et précapillaire en présence d’une maladie hépatique chronique. Dans le cas de maladies hépatiques, on pense que le dysfonctionnement du foie ou une pression portale élevée contribuent à la pathogenèse du SHP. Trois hypothèses expliquant l’étiologie ont été proposées, à savoir : (i) la circulation d’une quantité élevée d’ET-1 (endothéline-1) dans l’ensemble de l’organisme, qui régule à la hausse la production d’oxyde nitrique (NO) dans les poumons en stimulant continuellement la NO synthase, (ii) les produits hépatiques nécessaires au contrôle vasomoteur pulmonaire sont diminués par un dysfonctionnement hépatique ou une réduction du débit veineux hépatique, (iii) la translocation de bactéries intestinales activant les macrophages alvéolaires entraîne une augmentation de la NO synthase inductible. Ainsi, l’endotoxine élevée due à la translocation bactérienne et la concentration élevée d’ET-1 dans le sang du shunt jouent un rôle causal dans le développement du SPH. Le CEPS est une entité rare et est classé en deux types par Morgan et Superia. Dans le type 1, le sang portal est complètement détourné vers la veine cave. Dans le type 2, la PV est intacte, mais le sang portal est détourné vers la veine cave par une communication extra-hépatique latérale. Toutes les causes de SPH peuvent être diagnostiquées par échographie, tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique (IRM), qui montrent le shunt et toute branche PV intrahépatique. Cependant, dans le cas du CEPS I, puisque certains patients ont de petites radicelles PV qui peuvent ne pas être vues à l’échographie mais peuvent être détectées par l’angiographie du shunt et/ou la biopsie du foie. Déterminer le type de shunt est important pour planifier le traitement. Les patients CEPS I doivent faire l’objet d’un suivi clinique, biochimique et d’imagerie, tandis que la malformation CEPS II nécessite une fermeture précoce du shunt pour résoudre l’hypoxémie et prévenir l’encéphalopathie hépatique. La fermeture du shunt entraîne la restauration du flux sanguin portal intrahépatique chez la plupart des patients. La régression clinique de la symptomatologie et la stabilisation des complications pulmonaires, cardiaques, neurologiques et rénales sont observées chez les patients après la fermeture du shunt. La fermeture du shunt peut être effectuée par voie chirurgicale ou percutanée dans le laboratoire de cathétérisme. Dans notre cas, la fermeture du shunt par voie percutanée a échoué en raison de sa grande taille. Comme nous n’avions pas les données de pression, sur la table d’opération, le shunt a été temporairement clampé et les pressions IVC et PV ont été mesurées (11 et 13 mmHg, respectivement). Une augmentation de 2 mmHg de la pression PV a été notée après 10 min de clampage. Après la ligature du shunt, les pressions ont été mesurées à nouveau et un gradient de 1 mmHg a été noté. Notre patient a continué à présenter une hypoxémie après la ligature du shunt malgré une forte supplémentation en oxygène. Le patient est resté somnolent les 2e et 3e jours postopératoires, il s’est remis très lentement de l’hypoxémie, a nécessité un long séjour aux soins intensifs de 8 jours, une hospitalisation totale de 14 jours, et sa SpO2 n’était que de 78 % à l’air ambiant au moment de sa sortie de l’hôpital, mais elle est passée à plus de 90 % lors du premier suivi après 1 mois. Ce long délai pour soulager l’hypoxémie pourrait probablement être attribué à l’évolution chronique de la maladie. Ces patients doivent subir une fermeture du shunt le plus tôt possible avant que des changements irréversibles ne se produisent dans le système vasculaire pulmonaire. En postopératoire, ces patients doivent faire l’objet d’examens quotidiens de la fonction hépatique, de l’ammoniac sérique, du profil de coagulation et de l’analyse des gaz du sang artériel jusqu’à ce que les limites de sécurité de la SpO2 soient atteintes et que la dyspnée soit soulagée. Les patients qui sont sévèrement cyanosés en préopératoire peuvent passer par un cours très orageux en soins intensifs, mais finalement s’améliorer comme dans notre cas.