Discussion
La vésicule biliaire se forme à six semaines chez l’embryon humain à partir de la partie caudale de l’intestin antérieur. L’échec du développement de la division caudale du diverticule hépatique primitif entraîne une agénésie de la vésicule biliaire . L’agénésie de la vésicule biliaire est transmise comme un trait non lié au sexe. Les affections qui peuvent être associées à l’absence de vésicule biliaire comprennent les malformations cardiovasculaires et gastro-intestinales ainsi que l’atrésie des voies biliaires. En outre, l’agénésie de la vésicule biliaire a également été constatée dans d’autres syndromes tels que le syndrome de Klippel-Feil, la trisomie 18 et le syndrome G . La vésicule biliaire hypoplasique se développe embryologiquement en raison de la recanalisation incomplète du primordium solide .
La vésicule biliaire est un sac creux à paroi mince qui a plusieurs fonctions : elle concentre et stocke la bile produite par le foie et vide la bile mucoïde en réponse aux aliments gras . Sur le plan histologique, la vésicule biliaire est constituée d’une muqueuse repliée composée de cellules épithéliales colonnaires simples et d’une lamina propria fibrovasculaire. Elle est également constituée d’une musculeuse plus profonde et d’une couche externe de tissu de soutien avec des fibres élastiques. La surface externe est recouverte de séreuse. La vésicule biliaire est dépourvue de musculeuse et de sous-muqueuse. Les glandes et les canaux muqueux ne sont présents qu’au niveau du col de la vésicule biliaire et sécrètent du mucus dans la lumière. Dans la cholécystite, la couche musculaire est épaissie par hypertrophie et une poche de muqueuse tapissée d’épithélium, le sinus de Rokitansky-Aschoff, est généralement bombé à travers elle.
Il y a très peu de rapports d’hypoplasie de la vésicule biliaire par rapport à l’agénésie qui est plus fréquemment rapportée. Des preuves ont montré qu’une vésicule biliaire rudimentaire chez les enfants est caractérisée comme une hypoplasie, tandis que chez les adultes, elle peut être due à un processus post-inflammatoire. Les chirurgiens peuvent trouver un moignon de vésicule biliaire directement attaché au canal hépatique ou à un canal cystique très court. C’était le cas dans notre rapport, où une vésicule biliaire petite et contractée a été trouvée en peropératoire .
L’agénésie de la vésicule biliaire a trois catégories principales : celles qui sont asymptomatiques (35%), celles qui sont symptomatiques (50%) et la dernière catégorie qui comprend les enfants avec d’autres anomalies congénitales (15%) qui sont généralement incompatibles avec la vie. Dans le groupe symptomatique, les patients subissent une intervention chirurgicale ; les mécanismes possibles des symptômes de l’hypocondre droit sont dus à des calculs du canal biliaire, à une dyskinésie biliaire ou à un trouble non biliaire. L’agénésie et l’hypoplasie de la vésicule biliaire peuvent entraîner une lésion peropératoire du canal biliaire commun ou d’autres parties de l’arbre biliaire en raison d’une fausse identification de ces structures. Ainsi, un haut degré de suspicion clinique est nécessaire lorsque l’on rencontre des variantes anatomiques et que les structures habituelles ne peuvent être correctement reconnues. La raison de la conversion d’une procédure laparoscopique de routine en une procédure ouverte de cholécystectomie est qu’il y a une anatomie différente dans l’agénésie de la vésicule biliaire résultant en une incapacité à tirer sur la vésicule biliaire pour disséquer le triangle de Callot .
En examinant la littérature, nous avons constaté que les examens préopératoires n’ont pas réussi à démontrer le bon diagnostic tel que les anomalies congénitales de la vésicule biliaire (agénésie) ; par conséquent, les patients ont des opérations inutiles. Il existe différentes modalités radiologiques pour examiner les maladies de la vésicule biliaire. L’échographie est généralement l’examen de référence pour le diagnostic des calculs de la vésicule biliaire. Dans le cas d’une hypoplasie de la vésicule biliaire, l’échographie montre une vésicule biliaire contractée et rétrécie ; cependant, cette investigation n’est pas concluante en préopératoire et une intervention chirurgicale est souvent nécessaire pour établir le diagnostic. Dans notre cas, l’échographie a faussement diagnostiqué une vésicule biliaire lithiasique contractée ; en conséquence, notre patient a subi une opération pour enlever la vésicule biliaire. Il a été démontré qu’une boucle d’intestin contenant du gaz et située dans la fosse de la vésicule biliaire ou dans les plis sous-hépatiques peut imiter une vésicule biliaire rétrécie contenant des calculs biliaires, ce qui peut entraîner une inexactitude de l’échographie préopératoire. Le manque de sensibilisation à cette condition congénitale rare parmi le personnel chirurgical et radiologique était la principale raison pour laquelle nous avons procédé à une intervention chirurgicale et à l’enlèvement du spécimen (vésicule biliaire rudimentaire).
Certaines études ont montré que l’imagerie de cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP) et la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP) peuvent être utilisées en préopératoire pour diagnostiquer la pathologie biliaire . La MRCP peut montrer s’il y a une vésicule biliaire ectopique ou d’autres variantes anatomiques ou malformations dans le système biliaire et est également plus précise dans le diagnostic de l’agénésie de la vésicule biliaire par rapport à l’ERCP qui est plus invasive et peut causer une blessure à l’arbre biliaire. La CPRE est également associée à des taux élevés de morbidité et de mortalité et à des taux de canulation infructueuse. La MRCP est une méthode non invasive pour délimiter les voies biliaires et devrait être envisagée en préopératoire dans les cas où l’échographie n’est pas concluante .
Un diagnostic d’agénésie ou d’hypoplasie de la vésicule biliaire ne peut être confirmé que par histologie, cholangiographie peropératoire ou laparoscopie. Si les voies biliaires sont identifiées, alors une cholangiographie peropératoire doit être disponible avant la chirurgie définitive pour définir l’anatomie du système biliaire. En particulier, la cholangiographie est un outil essentiel pour identifier des calculs dans le canal biliaire commun, une vésicule biliaire ectopique, une vésicule biliaire intrahépatique, ou lorsque la vésicule biliaire est enfouie par des adhérences étendues ou atrophiée en raison d’épisodes antérieurs de cholécystite . Dans notre cas, un cholangiogramme n’a pas été effectué car le canal hépatique était mince. Une autre façon d’exclure la présence d’une vésicule biliaire ectopique en peropératoire est l’utilisation d’un cholédoscope, qui peut également garantir qu’il n’y a pas de restes de calculs biliaires à l’intérieur de l’arbre biliaire après une exploration du canal biliaire commun .
Il n’existe pas de directives spécifiques pour gérer les patients atteints d’hypoplasie de la vésicule biliaire. La cause de la douleur chez les patients présentant une hypoplasie de la vésicule biliaire est similaire à la douleur du syndrome post-cholécystectomie, qui se produit en raison de la dilatation du canal biliaire commun dans un effort pour stocker la bile, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans le sphincter d’Oddi. On suppose que le canal hépatique assume le rôle de stockage de la bile en l’absence de vésicule biliaire anatomique, ce qui prédispose à la cholestase, à l’infection et à la cholélithiase. Le traitement conservateur comprend des relaxants des muscles lisses avec la possibilité d’une sphinctérotomie si la première option échoue. Plusieurs études ont montré que les patients présentant une maladie hypoplasique symptomatique de la vésicule biliaire étaient guéris après une cholécystectomie laparoscopique.