Introduction
L’améloblastome est une tumeur odontogène rare de la mâchoire qui constitue un défi pour les pathologistes en raison de la diversité de ses caractéristiques histologiques et pour les chirurgiens en raison de son défi fréquent à l’éradication complète1. Elle est décrite pour la première fois par Broca (1868) sous le nom d’adamtinome, puis recoincée par Churchill (1934)2. Les autres variantes histologiques de l’améloblastome comprennent les types folliculaire, plexiforme, acanthomateux, à cellules granuleuses, desmoplastique et basal.
L’améloblastome acanthomateux est considéré comme une tumeur agressive de la mâchoire canine, caractérisée par des masses verruqueuses irrégulières adjacentes à la dent3. En 1993, Gardner et Baker ont décrit que les épulides acanthomateuses étaient un type d’améloblastome qui se développait à partir de l’épithélium gingival (périphérique) ou de l’os alvéolaire (intra-osseux)4. Il a un comportement local agressif et envahit souvent l’appareil parodontal, bien qu’il ne métastase pas vers d’autres organes. Le traitement de choix le plus curatif de l’améloblastome acanthomateux est l’excision chirurgicale. Toutefois, la chirurgie peut être refusée en raison de problèmes de santé ou de défauts esthétiques. La radiothérapie a également été le traitement de choix pour ces types de tumeurs, mais cette option peut ne pas être réalisable pour des raisons financières et logistiques. La chimiothérapie intralésionnelle est une autre option pour traiter l’améloblastome acanthomateux5. Nous présentons un rapport de cas d’améloblastome acanthomateux qui a été traité par résection chirurgicale.
Rapport de cas
Un patient masculin de 20 ans s’est présenté au département de chirurgie orale & maxillo-faciale KGDU, Lucknow avec la plainte principale d’un gonflement du côté droit du visage depuis un an (Figure 1). L’état de santé général et les antécédents médicaux du patient n’étaient pas pertinents. A l’examen clinique, la tuméfaction mesurait environ 6 x 5 cm et s’étendait sur 1 cm en avant, de la commissure des lèvres à la branche de la mandibule en arrière, et sur 2 cm en haut, du canthus externe de l’œil au bord inférieur de la mandibule. A la palpation, la tuméfaction était non-tendue, ferme et fixe. Un examen radiologique avec OPG (Orthopantomogramme) et CT scan a été fait (Figure (Figure22 & 3). L’OPG a montré des radiolucences multiloculaires impliquant l’angle et la rampe de la mandibule, y compris le condyle et le processus coronoïde avec une résorption radiculaire des 1ère et 2ème molaires mandibulaires droites. Le scanner a montré une expansion marquée & distorsion des plaques buccales et linguales.
Un traitement chirurgical a été prévu sous anesthésie générale. Une incision submandibulaire étendue a été pratiquée et une dissection par couches a été réalisée pour exposer l’os pathologique. La résection chirurgicale de la lésion a été faite avec une large marge normale d’environ 1cm impliquant les tissus mous.
La reconstruction a été faite avec une plaque de reconstruction en titane de 2,5mm ; qui a été incorporée avec la crête iliaque spongieuse et une greffe de collagène hydroxyappatite alloplast en utilisant le PRP (Platelet Rich Plasma). Le spécimen réséqué a été envoyé pour un examen histopathologique qui a révélé des nids de cellules épithéliales solides avec des cellules améloblastiques palissadiques périphériques et des cellules squameuses centrales avec le diagnostic d’améloblastome de type acanthomateux. Au cours du suivi postopératoire, le patient n’a révélé aucune complication fâcheuse (figure 4).
Discussion
Les améloblastomes représentent 1% de toutes les tumeurs de la mâchoire rencontrées au cours des 3e à 5e décennies de la vie, ce qui ne correspond pas à notre cas, car le patient dans notre cas était dans la 2e décennie de la vie. Schafer et al ont rapporté que les améloblastomes de la cavité orale, à l’exception du type sinonasal, se produisent typiquement chez des patients plus jeunes (15-25 ans) sans prédilection pour le sexe6. Environ 80 % de tous les cas se produisent à la mandibule, dont 70 % dans la branche1. La même localisation a été observée dans notre cas puisqu’il a signalé la tuméfaction dans la région mandibulaire droite. Les améloblastomes ont été classés dans la littérature humaine et vétérinaire et ont été définis comme des lésions bénignes, localement invasives et cliniquement malignes. Les métastases n’ont jamais été documentées chez le chien ; cependant, chez l’homme, on a constaté que les améloblastomes et les carcinomes améloblastiques malins se métastasaient dans les poumons, la plèvre, l’orbite, le crâne et le cerveau. Dans les améloblastomes humains, les catégories histopathologiques comprennent les types plexiforme, unicystique, acanthomateux, granulaire et folliculaire4.
Le type acanthomateux est une tumeur bénigne, mais il est localement agressif et envahit fréquemment l’os alvéolaire ou récidive après une excision chirurgicale marginale. Elle est classée comme un améloblastome ; cependant des controverses existent pour savoir si cette tumeur doit être classée comme un carcinome basocellulaire, une épulis ou une tumeur d’origine odontale5.
Les patients peuvent se compliquer ou se présenter avec l’histoire d’une masse à croissance lente, une malocclusion, des dents déchaussées ou plus rarement des paresthésies et des douleurs, cependant de nombreuses lésions sont détectées de manière fortuite sur des études radiographiques chez des patients asymptomatiques. Les lésions progressent généralement lentement, mais si elles ne sont pas traitées, elles peuvent résorber la plaque corticale et s’étendre aux tissus adjacents7. Dans notre cas, le patient n’a signalé qu’un gonflement lentement progressif et des difficultés de mastication.
L’OPG et le scanner dans notre cas ont montré des radiolucences multiloculaires impliquant l’angle et la rampe de la mandibule, y compris le condyle et le processus coronoïde avec une résorption radiculaire de la 1ère et de la 2ème molaire, ce qui était cohérent avec les caractéristiques radiographiques7, a rapporté que la plupart des cas d’améloblastome ont montré une lésion kystique expansible, radiotransparente, multiloculée avec un aspect caractéristique de « bulle de savon « 7. Les facteurs qui ont été notifiés concernant le comportement agressif des améloblastomes sont : l’augmentation du potentiel prolifératif et les changements dans l’expression des gènes suppresseurs de tumeurs et de leurs produits protéiques8. On a également suggéré que le calcul et la septicémie orale (qui pourrait être la source d’une irritation chronique) jouent un rôle dans l’étiologie de l’améloblastome9.
Bien que les tumeurs odontogènes aient des caractéristiques histologiques particulières, il n’est pas rare qu’elles soient mal diagnostiquées par des pathologistes qui ne sont pas familiers avec la pathologie orale. Pour les améloblastomes qui ne présentent pas les caractéristiques évidentes de l’épithélium dentaire ou lorsqu’ils sont prédominés par une composante malpighienne avec un mode de croissance invasif, le diagnostic est parfois difficile. Ceci est particulièrement éminent pour l’améloblastome acanthomateux puisque la métaplasie squameuse peut être présente10, ce qui correspond à notre rapport histopathologique du cas présenté. Selon Adebiyi et al, l’améloblastome folliculaire est la variante histologique la plus répandue, suivie des variétés plexiformes, desmoplastiques et acanthomateuses9.
Le traitement de choix est la résection chirurgicale complète. Si possible, une chirurgie conservatrice peut être utilisée si une ablation complète assurée peut être effectuée6. Dans le cas présent, une résection chirurgicale de la lésion a été effectuée. En plus de la faible sensibilité de ce néoplasme, la localisation intra-osseuse de l’améloblastome empêche l’utilisation de la radiothérapie comme option thérapeutique efficace car les radiations induisent le développement potentiel de tumeurs secondaires. Par conséquent, dans tous les types d’améloblastomes, un suivi clinique et radiographique approfondi à long terme est toujours recommandé11.
Conclusion
Les améloblastomes sont des néoplasmes odontogènes bénins peu communs qui deviennent rarement malins. Dans la plupart des cas, la chirurgie radicale est le traitement de choix. Bien que plusieurs articles aient été publiés sur ce sujet, on sait peu de choses sur le comportement biologique de cette tumeur. Un examen clinique minutieux associé à des examens d’imagerie approfondis pour évaluer les aspects généraux des lésions et les marges, ainsi que son architecture interne et sa relation avec les structures anatomiques adjacentes peuvent aider à planifier le traitement. Ces informations, associées à la confirmation histopathologique du diagnostic, permettront de sélectionner les meilleures approches thérapeutiques individuelles, augmentant ainsi l’efficacité du traitement chez les patients diagnostiqués avec cette tumeur.