Discussion
L’ACC peut être mal interprété lorsqu’il présente une histologie de bas grade, en raison de son aspect bénin : tumeur encapsulée, absence de nécrose et histologiquement similaire à la glande parotide normale, car les cellules ont un appareil sécrétoire intact capable de libérer de l’amylase (1). Cependant, il est la plupart du temps diagnostiqué correctement.
L’ACC est une tumeur peu commune de la glande salivaire, mais la majorité des ACC diagnostiqués concernent la glande parotide (1). Gete García et al. (9), ont étudié 148 patients avec des FNA réalisés dans des lésions parotidiennes, et ont trouvé 40 néoplasies malignes, mais seulement 2 d’entre elles étaient des ACC.
À court terme, l’ACC simule une tumeur bénigne, car il ne donne pas de problèmes médicaux dans les premières années après l’excision chirurgicale. Après un long terme, il peut récidiver dans 30% des cas, et métastaser dans 15% des cas. Ce type de tumeur a peu de critères histologiques de malignité, bien que depuis la décennie des années 50, la possibilité de récidive et de métastase soit bien connue (10). Le taux de survie à 5 ans après chirurgie est supérieur à 80%, mais inférieur à 65% à 10 ans. Parmi les caractéristiques de mauvais pronostic, on trouve les douleurs, l’infiltration macroscopique, la desmoplasie, les atypies ou l’augmentation de l’activité mitotique. Cependant, il faut garder à l’esprit que les sous-types morphologiques liés à l’aspect de la tumeur ne jouent pas un rôle connu à des fins thérapeutiques ou pronostiques. Bien que la connaissance de la morphologie des diverses formes de CCA soit fondamentale si les pathologistes souhaitent parvenir à des diagnostics précis et corrects (6).
Batsakis a décrit un grade de tumeur basé sur l’invasivité, étant de grade I les CCA circonscrits et de petite taille, de grade II comme lobulé, multifocal et de taille moyenne (4 à 6 cm de diamètre), et de grade III une néoplasie plus grande et infiltrante. Notre cas particulier rentre dans la catégorie du Grade II (8).
La FNAC, parfois d’une valeur diagnostique limitée dans cette topographie (9-12), a été utile dans notre cas, aidant à identifier l’entité à l’avance. Le diagnostic différentiel de la FNAC doit envisager une cytologie avec une glande salivaire normale ou hyperplasique, car la cellularité acinique est parfois monotone dans les ACC. La différence est que les cellules normales de la glande salivaire sont disposées de manière intercalée avec des cellules épithéliales canalaires et du tissu adipeux. Dans le cas de la sialadénose, on peut voir des noyaux nus dans un fond de mousse protéique (en raison de la fragilité des cellules acineuses cytoplasmiques). Cependant, ce phénomène peut également être observé dans les ACC. La tumeur de Warthin à faible composante lymphoïde peut être délicate à différencier, mais il est utile de trouver des cellules oncocytaires et le stroma dit lymphoïde. Une autre source d’erreur possible est l’interprétation des cellules claires du CCA comme sécrétant du mucus, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné de carcinome muco-épidermoïde de bas grade, de métastases de carcinome rénal ou de carcinome folliculaire à cellules claires de la thyroïde. Dans ces cas, les informations cliniques sont très utiles.
En outre, le diagnostic différentiel de la tumeur en biopsie comprend également l’adénocarcinome, le carcinome muco-épidermoïde, l’adénome pléomorphe, la tumeur de Warthin, le carcinome adénoïde kystique, le lymphadénome sébacé, la lésion lymphoépithéliale bénigne, la sialadénose et la sialadénite radio-induite. La nouvelle entité diagnostique, le carcinome sécrétoire analogue au cancer du sein (13), doit également figurer dans le diagnostic différentiel des tumeurs des glandes salivaires. Bien que morphologiquement similaires, ils diffèrent du carcinome acinique conventionnel sur le plan immunohistochimique et moléculaire. D’autres études cytogénétiques de confirmation sont nécessaires pour démontrer la fusion ETV6-NTRK3 après des études FISH, pour montrer une translocation ETV6 positive dans le carcinome sécrétoire analogue mammaire. Dans notre cas, le degré de différenciation était modéré, facilitant le diagnostic.
On sait peu de choses sur les principales caractéristiques morphologiques des métastases par rapport à la tumeur primaire à l’intérieur du parenchyme salivaire. Par exemple, la figure 4 montre les différents motifs découverts dans un ganglion lymphatique métastasé du présent rapport de cas.
Il n’existe pas de colorants spécifiques pour l’ACC. Cependant, la CK (comme la CK 7 ou 18), le DOG1, la transferrine, la lactoferrine, l’alpha-1-antitrypsine, l’alpha 1-antichymotrypsine, l’IgA, le peptide intestinal vasoactif, l’amylase, le récepteur des œstrogènes et le récepteur de la progestérone, sont généralement positifs (12, 13).
Cette tumeur est habituellement solitaire (12) ; cependant, dans notre cas, elle était multinodulaire ; et le fait que nous ayons trouvé les quatre modèles morphologiques dans le même spécimen en fait une découverte plus rare.