Introduction
Le tissu mammaire est dérivé de l’ectoderme embryonnaire. Ce qu’on appelle la ligne de lait s’étend de l’aisselle à la face médiale de l’aine.1 Au cours de l’embryogenèse, ce tissu subit une régression spontanée, sauf dans la région thoracique, où il donne naissance aux seins chez l’adulte.
Lorsque la régression des vestiges de la ligne de lait ne parvient pas à se produire en dehors de la région pectorale, des structures mammaires accessoires peuvent apparaître. Celles-ci sont observées le plus souvent dans la région axillaire et seulement rarement sur un site vulvaire.1
Rapport de cas
Nous rapportons le cas d’une femme de 24 ans qui a été évaluée lors d’une visite au service de dermatologie pour un gonflement vulvaire qui avait commencé 2 ans auparavant et qui s’était progressivement aggravé au cours des 6 mois précédant la visite. Initialement, la patiente avait été vue dans le service de gynécologie, où un diagnostic provisoire de lipome avait été posé et une attente vigilante indiquée.
La patiente n’avait pas d’antécédents personnels ou familiaux de lésions similaires. Elle n’avait jamais été enceinte et la croissance progressive de la lésion n’était pas liée à son cycle menstruel bien que, pendant la période prémenstruelle, elle ait décrit une sensation de tension qui disparaissait lors des menstruations. Son seul médicament concomitant était un contraceptif oral (éthinylestradiol et acétate de chlormadinone), qu’elle prenait depuis 4 ans.
L’examen clinique a révélé une masse sous-cutanée de 1,5 cm de diamètre, palpable mais peu visible, élastique et mobile, et non adhérente aux couches profondes (figure 1). La peau sus-jacente était normale. Le patient a signalé une légère douleur à la palpation. Aucun ganglion lymphatique hypertrophié n’a été détecté dans la région de l’aine.
Masse sous-cutanée dans le grand labium gauche (sein accessoire).
La lésion a été excisée (énucléation) avec le patient sous anesthésie locale et sédation. Pendant la procédure chirurgicale, il a été observé que la masse occupait tout le grand labium et s’étendait profondément, mesurant 4,5cm×2,5cm×2,5cm, beaucoup plus grande que ce que l’on pensait lors de l’examen initial.
L’examen macroscopique a révélé une lésion nodulaire hautement vascularisée ressemblant à une tumeur, avec une morphologie ovoïde polylobée et une fine pseudocapsule fibreuse. La section a révélé une surface élastique homogène rose-brun d’aspect fibreux, sans foyer nécrotique (Fig. 2). L’étude histologique a montré une lésion non encapsulée bien circonscrite (Fig. 3) composée de tissu mammaire avec des lumières canalaires légèrement dilatées recouvertes d’une double couche de cellules épithéliales et myoépithéliales. Une métaplasie apocrine focale de l’épithélium canalaire a également été observée. La structure de la population lobulaire était préservée. Le stroma était fibreux et très vascularisé (Fig. 4).
Vue macroscopique de la lésion excisée.
Image microscopique panoramique de la lésion (hématoxyline-éosine, grossissement original ×10).
Image microscopique, détail des acini et des canaux du tissu mammaire (hématoxyline-éosine, grossissement original ×10).
Une échographie abdominale a permis d’écarter les malformations associées, et un examen gynécologique n’a pas révélé d’éléments significatifs. Le résultat 2 mois après la chirurgie était satisfaisant. Aucune autre lésion n’a été détectée au niveau de la ligne de lait ou de la vulve.
Discussion
Des glandes mammaires accessoires apparaissent lorsque les restes de la ligne de lait en dehors de la région pectorale ne parviennent pas à régresser. Ces anomalies sont plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes et sont généralement sporadiques, bien que des formes familiales aient également été rapportées.2 Différentes parties du corps peuvent être concernées, mais l’aisselle est le site le plus fréquent, représentant 60 à 70 % des cas. L’atteinte vulvaire ou sus-pubienne est extrêmement rare et peu de cas ont été rapportés à ce jour (tableau 1).2
Revue des cas publiés à ce jour de seins accessoires vulvaires sans tumeur associée.
| Cas | Manifestation clinique | Age | . | Site | Référence | Traitement |
| 1 | Progressive, augmentation douloureuse de la taille | 18 | En âge de procréer, nullipare | Pubien gauche | Hong et al.2 | Excision |
| 2 | Augmentation périodique de la taille coïncidant avec le cycle menstruel, sécrétion lactée et mamelon surnuméraire | 17 | En âge de procréer, nullipares | Publique droit | Mak et al.7 | Excision |
| 3 | Augmentation progressive de la taille jusqu’à 2cm | 45 | Postménopausée, nullipare | Labium gauche moins | Angleterre8 | Excision |
| 4 | Augmentation de la taille pendant la gestation | 31 | En âge de procréer, multipares | Abdominale, axillaire bilatérale, et vulvaire droite | Pathak et Preston1 | Excision |
| 5 | Augmentation de la taille pendant le cycle prémenstruel prémenstruelle et rémission avec les menstruations | 41 | Non rapporté | Périclitoral droit | Duvvur et al.9 | Excision |
| 6 | Augmentation douloureuse de la taille pendant la grossesse et disparition une fois l’allaitement terminé | 31 | En âge de procréer, multipares | Labium majus droit | Bardsley et Petterson10 | Excision |
| 7 | Augmentation de la taille pendant la gestation et sécrétion lactée pendant le post-partum. Mamelon surnuméraire. | 20 | En âge de procréer, primigeste | Périnée gauche | Basu et al.11 | Excision |
| 8 | Augmentation de la taille pendant la gestation | 30 | En âge de procréer, multipares | Bilatérale sur les grandes lèvres | Kapila et al.12 | Attente vigilante |
| 9 | Vulvodynie à partir de 10 ans | 53 | Postménopausée. | Bilatérale sur les grandes lèvres et sous-clitoridienne | Cobellis et al.13. | Excision |
| Aucune relation sexuelle ou grossesse antérieure | ||||||
| 10 | Augmentation de la taille pendant la lactation | 29 | En âge de procréer, multipares | Périclitoral gauche | Reeves et Kaufman14 | Excision |
| 11 | Augmentation indolore de la taille pendant la gestation | 29 | En âge de procréer, multipares | Bilatérales sur les grandes lèvres | Levin et Diener15 | Volvectomie partielle |
Les lésions deviennent symptomatiques pendant la ménarche, la grossesse et l’allaitement. Des fluctuations cycliques peuvent apparaître, coïncidant avec les menstruations. Pendant la grossesse et l’allaitement, les lésions peuvent augmenter de taille et une sécrétion lactée peut se produire.
Des changements pathologiques bénins tels que des fibroadénomes,3 des changements fibrokystiques, une tumeur phyllodes et des papillomes intraductaux ont été rapportés. Des lésions malignes telles que des carcinomes, des adénocarcinomes et des dégénérescences sarcomateuses ont également été rapportées, bien qu’il n’y ait aucune preuve que ces changements soient plus fréquents dans les seins accessoires.2 La présence de polythélies a également été associée à des malformations et à des tumeurs dans le tractus urogénital.4,5
L’histopathologie de ces lésions montre des glandes avec un revêtement épithélial cuboïde typique, enchâssé dans un stroma fibreux avec une composante myoépithéliale. Du parenchyme mammaire, une aréole et un mamelon peuvent également être présents. Actuellement, on distingue le tissu mammaire ectopique et les glandes anogénitales de type mammaire, qui sont situées à un endroit plus médian, près des petites lèvres.6 Ces structures sont plus simples et présentes en plus grand nombre.
Pour les lésions vulvaires, le diagnostic différentiel comprend le carcinome vulvaire, les troubles de la glande de Bartholin, le kyste épidermique et la hernie crurale. Des changements cycliques de taille avec les menstruations ou l’apparition de manifestations cliniques pendant la grossesse ou l’allaitement appuient le diagnostic d’un sein accessoire et constituent généralement le motif de la consultation de la patiente. Une augmentation progressive de la taille due à l’apparition de néoplasmes associés est également un motif fréquent de consultation médicale. Une étude histopathologique est obligatoire pour confirmer le diagnostic clinique et exclure la présence d’un néoplasme. L’échographie peut être utilisée pour évaluer si des malformations ou des masses associées sont présentes dans l’appareil génito-urinaire.
Dans le cas présent, la patiente n’avait jamais été enceinte ou allaitée et l’étude histopathologique a révélé un tissu mammaire accessoire sans aucun néoplasme associé. Contrairement à la plupart des cas rapportés dans la littérature, la croissance de la lésion était progressive sans relation apparente avec les changements néoplasiques ou le traitement contraceptif oral commencé quelques années auparavant. Il s’agit donc d’un cas rare de sein accessoire vulvaire qui s’est présenté chez une femme de 24 ans sous la forme d’une masse sous-cutanée d’origine inconnue et dont la croissance soudaine n’a pas été causée par un déclencheur hormonal ou une tumeur. Le diagnostic différentiel des lésions vulvaires devrait inclure cette entité. La lésion elle-même devrait être excisée en raison du risque de conversion maligne du tissu ectopique.
Conflits d’intérêts
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.