Le syndrome d’ischémie aiguë de la moelle épinière est peu fréquent, mais il se manifeste généralement par des signes et des symptômes neurologiques profonds, et le pronostic est mauvais.
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Epidémiologie
Le syndrome d’ischémie médullaire aiguë ne représente que 5-8% des myélopathies aiguës 4,5 et <1% de tous les accidents vasculaires cérébraux 7. La démographie des individus affectés reflétera la cause sous-jacente, bien que généralement, deux pics soient présents avec des étiologies différentes. Dans l’enfance, la plupart des cas sont dus à un traumatisme ou à des malformations cardiaques 5. En revanche, les adultes ont tendance à être touchés plus tard dans la vie, et lorsqu’une cause est généralement identifiée le résultat de l’athérosclérose, et les complications connexes (par exemple, anévrisme aortique thoraco-abdominal, thromboembolie) 5.
Présentation clinique
La majorité des patients ont développé des symptômes rapidement, avec une symptomatologie maximale atteinte dans les 12 heures pour >50% des patients et dans les 72 heures pour la grande majorité des patients 1,5.
Les symptômes initiaux comprennent une douleur dorsale sévère (60-70%), une perte du contrôle de la vessie (60%) et du contrôle des intestins (40%) 4,5. Peut-être un peu contre-intuitif, étant donné que la corde antérieure est le plus souvent impliquée, le premier symptôme remarqué est plus fréquemment sensoriel (60%) 4.
Bien que la nature exacte de l’atteinte neurologique dépende du schéma et du niveau d’atteinte, généralement l’atteinte est soudaine et sévère avec une incapacité à marcher due à une paraplégie et une paraparésie avec une quadriplégie ou une tétraplégie observée chez les patients présentant des lésions cordonales supérieures. Presque tous les patients ont une certaine perturbation sensorielle et la majorité des patients ont besoin d’un cathétérisme urinaire 1.
Le schéma de l’atteinte neurologique peut être divisé en un certain nombre d’entités distinctes, bien qu’il y ait beaucoup de variabilité dans la nomenclature et la description de ces schémas dans la littérature. Une approche peut-être un peu simpliste, mais avec laquelle la plupart des gens seraient d’accord, divise les infarctus de la moelle épinière en deux modèles communs selon l’artère spinale impliquée 4,5 :
- syndrome de l’artère spinale antérieure (le plus courant)
- bilatéral (dû à une seule artère spinale antérieure médiane)
- paralysie sous le niveau affecté (initialement flasque ; initialement flasque, puis spastique)
- perte sensorielle de la douleur et de la température
- épargne relative de la proprioception et des vibrations (colonnes dorsales)
- incomplète
- syndrome de la corne antérieure
- syndrome de l’homme dans lecanon si cervicale 5
- syndrome de l’artère spinale postérieure
- habituellement unilatéral (dû à des artères spinales postérieures jumelées)
- perte sensorielle complète au niveau de la lésion
- proprioception et perte de vibration sous le niveau
- minimal, typiquement transitoires, des symptômes moteurs
Il existe un certain nombre de présentations moins courantes, dont la terminologie varie largement, notamment 5 :
- infarctus de la moelle épinière centrale (souvent le résultat d’une hypotension sévère)
- syndrome de l’artère sulcale (entraînant un syndrome de Brown- partiel.Séquard partiel)
- infarctus médullaire transverse complet (alias infarctus médullaire transverse)
Pathologie
Etiologie
Les causes générales comprennent 1,4,5 :
- idiopathique (le plus fréquent)
- athérosclérose (~33%) 4
- pathologie aortique
- anévrisme aortique
- thrombose aortique
- dissection aortique
- chirurgie/intervention aortique
.
- dissection/occlusion de l’artère vertébrale
- athérosclérose des vaisseaux alimentant directement la moelle
- pathologie aortique
- traumatisme, e.ex. coup de couteau
- autres causes plus rares rapportées 4
- embolie cardiaque
- embolie fibrocartilagineuse
- Maladie de Caisson : accident de décompression de la plongée sous-marine
- coagulopathie et troubles hématologiques (ex. drépanocytose)
- malformations artério-veineuses spinales
- hypotension systémique
- anesthésie péridurale
- vascularopathie induite par les radiations
- .vasculopathie induite
- vascularite incluant la cocaïne
- sympathectomie
- gastrectomie
- oesophagectomie
Il convient de noter que si une modification dégénérative chronique de la moelle, avec des ostéophytes ou des protrusions discales comprimant la moelle, est une cause sous-jacente de l’ischémie aiguë de la moelle épinière est controversée 4.
Caractéristiques radiographiques
L’IRM est l’étalon-or de l’imagerie de la moelle épinière et doit être obtenue chez tous les patients suspectés d’infarctus de la moelle, non seulement pour confirmer le diagnostic, mais peut-être surtout pour exclure d’autres causes d’atteinte de la moelle plus faciles à traiter (par exemple, une compression).
IRM
La caractéristique de l’infarctus de la moelle épinière est la présence d’un signal T2 anormal au sein de la moelle, dont le profil dépendra du territoire.
L’imagerie pondérée en diffusion est difficile dans la colonne vertébrale, en grande partie en raison de l’artefact physiologique induit par le flux de LCR, mais peut montrer une diffusion restreinte, est de plus en plus utilisé 2-3.
Dans la phase aiguë, la moelle peut également apparaître dilatée en raison de l’œdème.
Artère spinale antérieure
L’implication de l’artère spinale antérieure représente la majorité des cas, et la partie antérieure et centrale de la moelle est impliquée, le plus souvent bilatéralement. Dans de nombreux cas, les cellules de la corne antérieure sont principalement touchées et présentent un signal T2 élevé et proéminent qui se traduit par des hyperintensifications en forme de crayon s’étendant sur plusieurs niveaux. Sur l’imagerie axiale, cela apparaît comme deux points brillants, l’apparence dite de l’œil du hibou 1.
L’atteinte centrale peut être plus étendue que cela, impliquant non seulement la matière grise mais aussi la matière blanche centrale, n’épargnant qu’un mince rebord de la matière blanche périphérique environnante 1.
Dans certains cas, le corps vertébral adjacent présente un infarctus, bien que ce ne soit pas une découverte courante 5,7.
Artère spinale postérieure
En général, l’implication des artères spinales postérieures est unilatérale (car les artères spinales postérieures sont jumelées) et sont généralement confinées aux colonnes dorsales 5.
Traitement et pronostic
Sans surprise, le degré d’atteinte de la moelle et le degré d’œdème annoncent un mauvais pronostic, de nombreux patients ne pouvant pas marcher et nécessitant un cathétérisme urinaire de longue durée.
Les patients qui ont une sensation proprioceptive intacte, impliquant des colonnes dorsales épargnées, ont un meilleur pronostic, tout comme ceux qui ont des infarctus plus petits (par exemple ceux qui ont un aspect d’œil de hibou) 1. On peut s’attendre à un pronostic encore meilleur chez les patients présentant une occlusion unique de l’artère sulcale (syndrome de l’artère sulcale).
Dans une étude, parmi les patients qui ont survécu et ont pu être suivis, ~50% ont finalement pu marcher de manière indépendante, 30% ont pu le faire avec des aides à la marche et 20% sont restés en fauteuil roulant 4.
Des résultats similaires ont été trouvés pour la continence urinaire, avec ~50% ayant retrouvé une fonction normale, 30% ayant une incontinence intermittente et 20% nécessitant un cathétérisme persistant 4.