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Tumeurs brunes (cas du jour ECR 2016)

Posted on octobre 18, 2021 by admin

L’hyperparathyroïdie (HPT) peut être primaire, secondaire ou tertiaire. Les causes de l’HPT primaire sont pathologiquement divisées en adénomes (85%), hyperplasie (15%) et carcinomes (<1%) . L’HPT primaire se caractérise par un taux de calcium élevé et un taux de phosphate normal ou faible. La résorption osseuse est une caractéristique diagnostique de l’HPT, la résorption sous-périostée le long des aspects radiaux des phalanges moyennes de l’index et du majeur étant une découverte pathognomonique (Fig. 1). Le crâne peut présenter un signe poivre et sel dû à une résorption osseuse généralisée avec des zones focales de résorption, qui peuvent être associées à une sclérose en plaques. Les tumeurs brunes représentent une composante de la maladie osseuse métabolique reconnue sous le nom d’ostéite fibrosa cystica, et sont une manifestation tardive de l’HPT sévère qui affecte principalement les os corticaux . Malgré leur nom, les tumeurs brunes représentent un processus osseux réparateur plutôt qu’un véritable néoplasme. Elles sont généralement découvertes de manière fortuite, mais elles peuvent compromettre les structures adjacentes et se manifester par des douleurs, des neuropathies et des myélopathies. Les tumeurs brunes peuvent se produire n’importe où dans le squelette, cependant, les emplacements préférentiels sont le bassin, les côtes, la clavicule et les os de la tête (en particulier la mandibule) .
Le bombement mandibulaire a été la première manifestation chez notre patient. L’orthopantomogramme a montré une mandibule marbrée, les analyses histologiques et microbiologiques ont diagnostiqué un granulome à cellules géantes mandibulaire sans ostéomyélite, mais une parathormone sérique exceptionnellement élevée (1487pg/mL), une hypercalcémie, une hypophosphatémie et une hypercalciurie ont confirmé une HPT primaire. Après la réalisation d’une imagerie (décrite ci-dessus), l’adénome parathyroïdien droit a été retiré chirurgicalement et vérifié histologiquement. Après la chirurgie, le patient a été traité avec succès pour le syndrome de l’os affamé.
Le traitement définitif de l’HPT primaire dépend de l’élimination chirurgicale de la cause sous-jacente . Le traitement des tumeurs brunes repose sur la gestion de l’hyperparathyroïdie . Les lésions osseuses rétrécissent et s’ossifient généralement, cependant, rarement, lorsque la douleur persiste, une énucléation chirurgicale est nécessaire.
Bien que les cas graves d’HPT primaire soient exceptionnels, elle doit certainement être incluse dans le diagnostic différentiel des lésions osseuses lytiques multiples, en particulier chez les patients sans maladie sous-jacente connue.

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