Introduction : La maladie de Rosai-Dorfman (RDD) est une découverte pathologique rare dans le sein. Bien qu’elle soit généralement palpée comme une masse mammaire, elle peut être identifiée à l’échographie ou à la mammographie. Le signe distinctif de la maladie est la présence d’histiocytes avec empéripolesis. Le cas présenté dans cette étude représente la première récidive connue documentée de RDD dans le sein masculin et la première association de la maladie avec une hyperplasie stromale pseudo-angiomateuse (PASH).
Présentation du cas : Un homme de 55 ans, avec un antécédent de biopsie excisionnelle du sein droit d’une masse en 2015 qui a montré une RDD, s’est présenté à notre clinique du sein pour un suivi. Une échographie mammaire a montré une masse hypoéchogène. Une biopsie et une excision ont été réalisées révélant une RDD récurrente ainsi qu’une PASH.
Discussion : Le RDD est une affection bénigne qui se présente normalement dans les ganglions lymphatiques mais peut se présenter dans des sites extranodaux, comme le sein. La localisation et les symptômes guident le traitement qui peut inclure une thérapie médicale ou chirurgicale. Le PASH du sein est un processus bénin qui peut être traité par l’observation, la prise en charge médicale ou l’excision chirurgicale. Le traitement continue d’être controversé étant donné l’absence de séquelles à long terme.
Conclusion : Le traitement définitif de la RDD du sein et du PASH n’a pas été établi. Sur la base des données disponibles dans la littérature, notre conclusion est que la RDD récurrente du sein peut être observée sans nécessité de traitement chirurgical.