Lysosomaaliset entsyymit ovat 40-50 toisiinsa liittymättömän geenin tuotteita tuman sisällä. Kalvo- ja erittävien proteiinien tavoin ne syntetisoidaan karkeassa endoplasmisessa retikulumissa olevissa kalvoon sidotuissa ribosomeissa. Ne saavat runsaasti mannoosia sisältäviä oligosakkaridiketjuja asparagiinijäännöksiin lipidisidotuista välituotteista. Ne on lajiteltava muista endoplasmisen retikulumin luumenissa olevista proteiineista ja toimitettava lysosomeihin. Parhaiten tunnettu lajittelu- ja toimitusmekanismi on Man 6-P-tunnistusjärjestelmä. Vastasyntetisoidut happohydrolaasit hankkivat Man 6-P -jäämiä kaksivaiheisella reaktiolla. Ensin GlcNAc 1-P siirretään mannoosijäämien C-6-asemaan, joita on runsaasti mannoosia sisältävissä asparagiinisidoksissa olevissa oligosakkarideissa. Tämän jälkeen N-asetyyliglukosamiinijäämät poistetaan N-asetyyliglukosaminyylifosfoglykosidaasilla, jolloin syntyy Man 6-P-monoesteri, joka pystyy sitoutumaan Man 6-P-reseptoriin. Fosforyloituneet entsyymit voivat sitten sitoutua Man 6-P-reseptoreihin, jotka kerääntyvät vesikkeleihin ja irtoavat, jotta entsyymit voidaan toimittaa lysosomeihin. Golgin laitteiston alue, jossa reseptorit, jotka sisältävät äskettäin syntetisoituja entsyymejä, irtoavat, ei ole vielä selvillä. Entsyymit, jotka eivät sitoudu reseptoreihin, erittyvät. Jotkin solutyypit ilmentävät solupinnoillaan reseptoreita, jotka pystyvät ottamaan fosforyloituneen entsyymin takaisin reseptorivälitteisen endosytoosin avulla. Tämä erittymis- ja takaisinottoreitti tarjoaa vaihtoehtoisen reitin lysosomeihin. Kun entsyymi on päässyt lysosomeihin, entsyymit käyvät läpi lysosomien jälkeisen prosessoinnin, jonka suorittavat happamat fosfostaasit, jotka poistavat fosfomonoesteriryhmät, ja happamat proteaasit, jotka pienentävät entsyymien kokoa ja leikkaavat ylimääräiset polypeptidit pois. Vaikka todisteet ovat hyvin vakuuttavia siitä, että entsyymit voivat päästä lysosomeihin reittejä pitkin, jotka eivät ole riippuvaisia Man 6-P-reseptorista, mekanismit, joilla happohydrolaasit siirtyvät lysosomeihin Man 6-P-reseptorista riippumattomasti, ovat täysin epäselvät. Tämän kysymyksen lisäksi on kaksi muuta merkittävää kysymystä, joihin ei ole vielä saatu vastausta. Yksi niistä on äskettäin syntetisoidun entsyymin tarkka solunsisäinen reitti. Missä entsyymi ensin sitoutuu reseptoriin ja missä reseptori itse asiassa irtoaa Golgin laitteesta lajittelua varten? Toinen tärkeä kysymys on oikeastaan keskeinen kysymys happohydrolaasien lajittelumekanismista. Vaikka nyt tiedämme, että lajittelu tapahtuu entsyymin avulla, joka fosforyloi happohydrolaaseja, kysymys on edelleen avoin: Miten prosessoiva fosfotransferaasi erottaa happohydrolaasit muista endoplasmisessa retikulumissa olevista glykoproteiineista?(ABSTRACT TRUNCATED AT 400 WORDS)