Háttérinformációk: Egy 43 éves kaukázusi férfi jelentkezett a bőrgyógyászati klinikán egy éve fennálló, a karján, nyakán és mellkasán jelentkező viszkető bőrkiütéssel. A lokális szteroidok és antihisztaminok korlátozott enyhülést hoztak. Ugyanebben az időszakban ízületi fájdalmat és merevséget írt le, amely a kezét és a térdét érintette. A reumatológiai konzultáció során poliartikuláris szimmetrikus kisízületi és térdízületi ízületi fájdalmakra derült fény, a gyulladás tipikus jellemzőinek – duzzanat, merevség vagy napszakos változás – hiányában. Éjszakai izzadásról is beszámolt. Naproxen- és prednizolon-kúra jelentősen javította ízületi tüneteit. Volt dohányos volt, más jelentős társbetegség, foglalkozási expozíció vagy családi anamnézis nélkül.
Módszerek: A vizsgálat többszörös, diszkrét, fényes, szilárd papulákat és apró csomókat mutatott ki az arcon, a nyakon, a szemöldök felett és a periungualis területeken. A nyak körül erythema, többszörös xanthelasma és meleg, mérsékelt baloldali térdfolyás volt jelen. A szisztémás vizsgálat egyébként normális volt. A kezdeti differenciáldiagnózisban amyloidosis, sarcoidosis, dermatomyositis és cutan mucinosis szerepelt.
A további megerősítő vizsgálatokat kértek: Az ACE enyhén emelkedett volt (80 μl), egyébként a vérvizsgálat nem volt említésre méltó, többek között: A vérvizsgálat nem mutatott semmi különöset: FBC, kreatinin, LFT, CRP, ESR, CK, hepatitis szűrés, HIV, ANCA, ANA, dsDNS, ENA, komplementek, CCP, RF és urát. Az összkoleszterin 5,4 és a trigliceridek 1,9 volt. A kéz és a térd röntgenfelvételei normálisak voltak.
A mellkas, a has és a medence CT-je nem mutatott rosszindulatú daganatra utaló jeleket.
A hátsó nyakból vett 6 mm-es lyukasztott biopszia epidermális kollarettát mutatott, amely mononukleáris és többmagvú histiociták körülírt csoportját zárta körül, eozinofil őrleményes citoplazmával. Ez a multicentrikus retikulohisztiocitózis (MRH) diagnózisa.
Eredmények: Az orális szteroidok csökkentését a napi 200 mg hidroxiklorokin és a heti 15 mg metotrexát kombinált terápiával kezdték el jó hatásfokkal. Az erythema, az arthralgia és a szisztémás zavarok a csomók és papulák ellaposodásával rendeződtek. A tünetek fellángoltak, amint az orális szteroidkezelés befejeződött, ami a metotrexát adagjának heti 20 mg-ra történő titrálását tette szükségessé. Stabil maradt ezen a kezelésen, amíg meg nem fertőződött a Zika-vírussal, ami a DMARD-kezelés ideiglenes visszavonását tette szükségessé.
Következtetés: Az MRH ritka szisztémás betegség, amelyet korallgyöngyös mintázatú papulonoduláris bőrelváltozások jellemeznek. Az érintettek felénél súlyos, destruktív poliartritisz alakul ki. Ritka esetekben előfordulhat szisztémás érintettség, beleértve a légutakat, a májat és a lépet is. Az etiológia ismeretlen. Az esetek kb. 25%-a jár rosszindulatú daganattal, ezért a betegeket a diagnózis felállításakor szűrővizsgálatnak kell alávetni. A kezelés általában szteroidokkal és metotrexáttal történik, de ciklofoszfamidra is szükség lehet a destruktív artritisz megfékezéséhez. Vannak esetjelentések anti-TNF terápia jó hatású alkalmazásáról.
A MRH a kiütések és ízületi fájdalmak ritka, de fontos differenciálbetegsége. A destruktív artritisz megelőzése érdekében azonnali és agresszív kezelésre van szükség. Az érintett egyéneket figyelemmel kell kísérni a szisztémás érintettség és a rosszindulatú betegség jelei miatt.
Tájékoztató: A szerzők nem jelentettek be összeférhetetlenséget.