| Diszkusszió |   |
|---|
Tudomásunk szerint jelenleg nem áll rendelkezésre olyan átfogó közlemény, amely az acinussejtes karcinóma CT- és MRI-jellemzőit írná le. Az acinocellás karcinóma képalkotó jellemzői, amint azt az egyes esetleírások illusztrálják, változóak voltak . Ezért e tanulmány célja az volt, hogy leírja a patológiailag igazolt acinocellás karcinómák egy sorozatának képalkotó jellemzőit.
Bár sorozatunkban nem volt megfigyelhető nemi predilekció, a tumor a jelentések szerint gyakrabban fordul elő férfiaknál . A gyermekek és serdülőkorúak kivételével az eddigi legnagyobb sorozatban a betegek átlagéletkora 60 év volt , ami hasonló a mi sorozatunkéhoz. Úgy tűnik, hogy nincs faji predilekció. A klinikai-demográfiai vizsgálatokban és a mi betegpopulációnkban azonban a fehérek alkotják a legtöbb beteget .
A betegek általában helyi tömeghatással vagy áttétekkel kapcsolatos tünetekkel jelentkeznek . A tünetek általában nem specifikusak és magukban foglalják a hasi fájdalmat, étvágytalanságot, fogyást, hányingert és hányást . Sorozatunkban a leggyakrabban jelentkező tünet a hasi fájdalom volt (55%), hasonlóan a korábbi jelentésekben szereplő eredményekhez . A leggyakoribb klinikai tünet a megjelenéskor a tapintható hasi tömeg, míg a sárgaság ritka. Bár sorozatunkban csak egy betegnél jelent meg májáttét, a korábbi sorozatokban a betegek körülbelül felénél volt áttét a megjelenéskor, és a máj volt a leggyakoribb hely . Az extraabdominális áttétek ritkák .
Érdekes, hogy az acinocellás karcinóma hyperlipáziát okozhat, ami diffúz szubkután csomókhoz és polyarthropathiához vezethet . A szubkután csomók általában széles körben elterjedtek, erythemásak és fájdalmasak, és tévesen erythema nodosumnak vagy áttéteknek értelmezhetők . Az artropátiát periartikuláris zsírelhalás okozza, és a perifériás ízületeket, például a bokát, a térdet, a csuklót, valamint a kéz és a láb kis ízületeit érinti. A csontos elváltozások röntgenfelvételei jellemzően többszörös lyticus területeket mutatnak, amelyek összetéveszthetők az áttétekkel, amelyek mind a porcos, mind a kortikális csontokat érintik. Ezek az elváltozások gyakran a bőr alatti elváltozások alatt helyezkednek el. Bár gyakran jelentik, ezek a lipáz által kiváltott stigmák acinocellás karcinóma esetén ritkák . Holen és munkatársai sorozatában a betegek kevesebb mint 10%-ánál fordultak elő. A mi betegeink közül csak egynél (9%) jelentkeztek a hyperlipázia jelei és tünetei. Az emelkedett szérumlipázszint mellett egyes acinocellás karcinómás betegeknél emelkedett szérum amilázszint, perifériás eozinofília és jelentősen emelkedett szérum α-fetoproteinszint is előfordulhat. Valójában sorozatunkban három betegnél (27%) és két betegnél (18%) találtunk emelkedett szérumlipáz- és amilázszintet. Az irodalomban beszámoltak egy elszigetelt esetről is, amikor a pajzsmirigysejtes karcinóma inzulinszerű növekedési faktorokat szekretált, ami hipoglikémiát okozott .
A sebészi reszekcióra alkalmas, 10 cm-es vagy kisebb tumorok hosszabb túléléssel járnak, mint a nagyobb és nem reszekálható tumorok . Az idősebb életkor (> 60 év), a lipázkiválasztás tüneteinek jelenléte, a daganat elhelyezkedése a hasnyálmirigy fejében és az áttétek jelenléte a megjelenéskor összefügg a túlélés csökkent esélyével . A sugárkezelés és a kemoterápia csak palliatív céllal javallott .
Sorozatunkban nem dominált egy adott tumor lokalizációja, bár a hasnyálmirigy feje volt a leggyakoribb hely. Holen és munkatársai sorozatában a daganatok mintegy fele szintén a hasnyálmirigy fejében helyezkedett el . Sorozatunkban a legtöbb tumor jól marginalizált (91%) és részben vagy teljesen exofitikus (82%) volt. Ezek a jellemzők alkalmasak az acinocellás karcinóma más hasnyálmirigy-tumoroktól való megkülönböztetésére, mivel a gyakoribb hasnyálmirigy-neoplazmákban ritkák.
Sorozatunkban a tumorok átlagos átmérője valamivel kisebb volt (7,1 cm), mint a korábbi jelentésekben leírtaké (10,6 cm) . A daganatok homogének és szolidak voltak, ha kicsik voltak. Sorozatunkban öt tumor volt szolid, és mindegyikük legnagyobb átmérője 5 cm-nél kisebb volt (átlagos átmérő 3,5 cm). Bár egy 28 betegből álló sorozatban a cisztás elváltozások ritkák voltak , hat betegünknél (55%) a daganatok különböző mértékű cisztás elváltozást mutattak. Négy esetben a cisztás területek a tumor több mint 75%-át tették ki. Egy másik érdekes eredmény az volt, hogy a cisztás területeket tartalmazó tumorok (átlagos átmérő 10,1 cm) lényegesen nagyobbak voltak, mint a tisztán szolid tumorok (átlagos átmérő 3,5 cm). Ez a megállapítás valószínűleg a nagyobb tumorokban a vérellátás károsodásából eredő nagyobb mértékű nekrózisnak tudható be.
Az acinussejtes karcinóma fokozódási mintázatára vonatkozóan korlátozott számú publikált adat áll rendelkezésre. A mi sorozatunkban a tumorok jellemzően homogén módon, de kevésbé erősödtek, mint a környező hasnyálmirigy-parenchima. A betegeket azonban nem vizsgálták rutinszerűen artériás fázisú képalkotó eljárással. Mustert és munkatársai egy olyan acinocellás karcinóma esetéről számoltak be, amely az artériás fázisú képalkotáson hipervaszkuláris volt.
A szövettani vizsgálat során a tiszta acinocellás karcinóma két domináns sejtes növekedési mintázatot mutat: egy acinocellás mintázatot, amely jól kialakult acinusokban növekvő sejtekből áll, és egy szilárd mintázatot, amelyet a fibrovaszkuláris strómában lévő sejtek lapjai és zsinórjai jellemeznek . A diasztáz emésztést követő PAS festés jellemzően PAS-pozitív szemcséket mutat, amelyek megfelelnek a zimogén szemcséknek . A mucinfestés jellemzően negatív. Az acinocellás karcinóma egyedi immunkémiai festődési mintázatot mutat: erősen pozitív az exokrin hasnyálmirigy emésztőenzimeire, mint a tripszin, kimotyripszin, lipáz és foszfolipáz A2, és negatív vagy csak fokálisan pozitív az olyan neuroendokrin markerekre, mint a szinaptofizin, kromogranin, glükagon, szomatosztatin, gasztrin és vazoaktív bélpeptid . A keratinfestés eredményei mindig pozitívak, különösen ha a CAM5.2 antitestet használják. Egy másik acinális sejtek szekréciós terméke, az α-1-antitripszin a legtöbb tumorban diffúzan expresszálódik . Sorozatunkban minden tumor acináris differenciálódást mutatott e kritériumok alapján. Ezenkívül a mucikarmin és a CEA festése negatív eredményt hozott. A mucicarmin és a CEA eredményei általában pozitívak duktális adenokarcinómában, de acinocellás karcinómában nem.
Az acinocellás karcinómában a minor endokrin komponens immunhisztokémiai kimutatása nem ritka , és sorozatunkban az esetek egy kisebb részében kimutattunk ilyen komponenst. Klimstra és munkatársai az esetek 42%-ában mutattak ki minor endokrin komponenst. A sejtek több mint 25%-át kitevő, acináris és endokrin jellegzetességeket egyaránt mutató daganatokat “kevert acináris-endokrin karcinómának” nevezik. Ezek egyébként szövettanilag hasonlóak a tiszta acinocellás karcinómákhoz, és szerepelnek az acinocellás karcinómát vizsgáló más publikált patológiai sorozatokban is. Két vegyes acinus-endokrin karcinóma és egy vegyes acinus-ductalis eredetű esetet is azonosítottunk; azonban úgy döntöttünk, hogy ezeket az eseteket nem vesszük be a vizsgálati csoportunkba.
A acinussejtes karcinóma radiológiai differenciáldiagnózisa magában foglalja a ductalis adenokarcinómát, a neuroendokrin tumort, a szolid és pseudopapilláris tumort, a pancreaticoblastomát, a mucinózus cisztás neoplazmát és a pseudocystát . Fontos megkülönböztetni ezeket a daganatokat, mivel a kezelés és a prognózis jelentősen különbözik e különböző entitások esetében. A hasnyálmirigy ductus adenokarcinóma a leggyakoribb elsődleges hasnyálmirigy rosszindulatú daganat. Ez a daganat általában kisebb, mint a pajzsmirigysejtes karcinóma, és gyakorlatilag soha nem tartalmaz meszesedést vagy cisztás degenerációt . Az acinocellás karcinómától eltérően a pankreász ductus adenokarcinóma nem jól marginalizált és szinte mindig lokálisan invazív. A neuroendokrin tumor jellemzően jobban vaszkuláris, mint az acinussejtes karcinóma, és ezért a hasnyálmirigy parenchimájánál jobban fokozódhat; ez a tumor klinikai bizonyítékot mutat kóros hormonszekrécióra. A nem működő endokrin tumorok azonban nagy, jól körülhatárolt, belső vérzéses-cisztás területekkel rendelkező tömegekként jelentkezhetnek, és így nem feltétlenül különböztethetők meg az acinusos sejtes karcinómától . A szolid és pszeudopapilláris tumorok szintén utánozhatják az acinocellás karcinómát. Ezek a tumorok jól körülhatárolt, nagyméretű, kapszulázott tumorok, szolid és cisztás területekkel; azonban szinte kizárólag fiatal nőknél fordulnak elő, akiknél acinocellás karcinóma csak ritkán fordul elő, és jobb a prognózisuk . A pankreatoblasztómák rendkívül ritka, acináris differenciálódású rosszindulatú hámdaganatok, amelyek szövettanilag hasonlítanak az acináris sejtes karcinómához . A pankreatoblasztómák azonban általában csecsemőknél és gyermekeknél fordulnak elő . A pattanósejtes karcinómánál agresszívabbak, és gyakran májmetasztázisokkal járnak. Végül, a vastagfalú hasnyálmirigy pszeudociszták hasonlíthatnak acinocellás karcinómára, mint egyik betegünknél. A kórelőzményben azonban szinte mindig pancreatitis szerepel.
Összefoglalva, a hasnyálmirigy tiszta acinocellás karcinómája, bár ritka, jellegzetes CT- és MRI-jellemzőkkel rendelkezik, amelyek lehetővé teszik a radiológusok számára a pontos diagnózis felállítását. Jellemzően jól körülhatárolt, exofitikus tömegként jelentkezik, amely kis méretben homogénen és kevésbé erősödik, mint a környező hasnyálmirigy, nagy méretben pedig nekrózis miatt cisztás területeket tartalmaz.