A Texas Children’s Hospital koszorúér anomáliák programja (CAAP) egy multidiszciplináris csapat, amely a koszorúér anomáliák által érintett betegek értékelésével és kezelésével foglalkozik, különösen a koszorúér anomális aorta eredetű artériája (AAOCA) és a szívizomhíd. A programot 2012 decemberében hozták létre, és több száz, ebben az állapotban érintett beteget és családot gondoz. A program céljai közé tartozik a prospektív adatgyűjtés, a betegek nyilvántartásba vétele a koszorúér-anomáliákkal kapcsolatos ismereteink bővítése érdekében, valamint annak elősegítése, hogy holisztikus megközelítést nyújtsunk a hozzánk forduló betegek és családok számára.
Mi az anomális koszorúér-eredetű aorta (AAOCA)?
A koszorúerek olyan erek, amelyek az aortából (a test legnagyobb ere a testben) erednek, és a szív vérellátását és oxigénellátását biztosítják. Általában két fő artéria van: a bal és a jobb koszorúér. Az erek az aorta három, Valsalva-szinuszoknak nevezett kitüremkedésének egyikéből erednek.
A koszorúér anomális aorta eredetű artériája (AAOCA) olyan veleszületett (születéskor meglévő) szívrendellenesség, amelyben az aortából eredő koszorúér eredése vagy lefolyása atipikus.
Az AAOCA a hirtelen szívhalál (SCD) második vezető oka fiatal sportolók körében az Egyesült Államokban.
Az AAOCA-ban szenvedők lehetnek teljesen tünetmentesek, mint az esetek akár 50%-ában vagy annál is több esetben, és a rendellenesség első megnyilvánulása lehet hirtelen szívmegállás (SCA) vagy hirtelen szívhalál (SCD). Másoknál az orvosi kivizsgáláskor alakulhatnak ki olyan tünetek, amelyek ehhez a diagnózishoz vezetnek.
Az AAOCA típusai
A jobb oldali ábra az AAOCA szokásos típusait mutatja, amelyeket a programunkban értékelünk és kezelünk, más típusú anomáliák, például a szívizomhíd mellett.
A bal oldali panel az interarteriális lefolyású AAOCA-t mutatja. Az interarteriális lefolyás olyan állapot, amelyben a koszorúér a két nagy artéria – az aorta (a testbe vért szállító artéria) és a tüdőartéria (a tüdőbe oxigénfelvétel céljából vért szállító artéria) – között halad.
A grafikon olyan anomáliás koszorúér-artériákat mutat, amelyeknek az interarteriális lefolyás mellett intramurális lefolyásuk is van. Az intramurális lefolyás olyan állapot, amelyben a koszorúér első része az aorta falába nőtt, és növelheti az iszkémia, azaz a szívizom csökkent vérellátásának kockázatát.
Az AAOCA egy sajátos típusa az, amely intraseptális lefolyást tartalmaz, ami azt jelenti, hogy az anomális koszorúér a szívizom belsejében halad egy meghatározott hosszúságban, mielőtt felszínre kerülne a szívben. A betegek lehetnek tünetmentesek (tünetmentesek), de egyeseknél előfordulhatnak tünetek.
A gyermeke klinikai látogatása során a kardiológus át fogja beszélni (nagyon részletesen), hogy gyermekének milyen típusú AAOCA-ja van.
A fenti kép: A bal koszorúér
artéria CT-vizsgálata intraseptális lefolyással
.